68. Біохімічні механізми імунодефіцитних станів: первинні (спадкові) та вторинні імунодефіцити.
Імунодефіцитні стани – порушення у функціонуванні імунної системи, що розвиваються за умов пошкоджень окремих ланок клітинного/гуморального імунітету.
Первинні імунодефіцити – виникають при спадковій нездатності організму реагувати на антигенне подразнення синтезом антитіл або формуванням клітинної імунної реакції. Розвиваються внаслідок молекулярних порушень у певних ділянках геному, які відповідають за фенотипічні прояви Т- та В-систем імунітету.
Чотири класи первинних імунодефіцитів:
1. В-клітинна недостатність;
2. Т-клітинна недостатність;
3. Патологія клітин, що фагоцитують;
4. Патологія системи комплементу.
Хвороба Брутона – агаммаглобулінемія, зчеплена з Х-хромосомою. Характеризується різким зниженням різким зниженням активності антибактеріального імунітету. Зменшення концентрації IgM, IgG, IgA, відсутність В-лімфоцитів та плазмоцитів.
Швейцарський тип агаммаглобулінемії – дефіцит Т- та В-імунітету, успадковується за аутосомно-рецесивним типом, проявляючись у чоловіків.
Дисуміноглобулінемії – порушення синтезу та секреції різних класів імуноглобулінів.
Синдром Луї-Бар – проявляється неврологічними порушеннями та патологічним розширенням кровоносних судин кон’юнктиви і шкіри. У крові зниження активності реакцій клітинного імунітету, відсутність IgA та низький рівень IgG.
Синдром Ди-Джорджи – уроджена гіполазія тимуса, порушення Т-системи імунітету.
Вторинні імунодефіцити – розвиваються внаслідок ушкодження окремих ланок Т- або В-лімфоциту патогенними факторами різного походження. Найчастіше через лімфотропну вірусну інфекцію (СНІД), токсичні фактори, іонізуючу радіацію.