25. Метаболічні шляхи перетворення фруктози та галактози; біологічне значення, спадкові ензимопатії їх обміну.

·         Фруктоза та галактоза потрапляють в організм людини разом з харчовими дисахаридами тваринного чи рослинного походження: фруктоза – ускладі сахарози, що гідролізується в кишечнику ферментом сахаразою до глюкози та фруктози, галактоза- у складі молочного цукру лактози, що розщеплюється в кишечнику лактазою до галактози та глюкози.

Перетворення фруктози

Включення фруктози в обмін глюкози здійснюється шляхом:

1.       Активація фруктози шляхом фосфоритування 6-го (гексокіназа) або 1-го (фруктокіназа) атома карбону. Гексокіназа має низьку спорідненість до фруктози, тому р-ція малоактивна.

2.       В м’язах відсутня фруктокіназа, тому фруктоза в них перетворюється відразу в фруктозо-6-фосфат і надходить в р-цію гліколізу або синтезу глікогену.

Фруктозо-6-фосфат – метаболіт гліколітичного окислення глюкози

Діоксіацетонфосфат – інтермедіат гліколізу.

Біологічне значення перетворення фруктози: перетворення в глюкозу з подальшим її використанням у анаболічних реакціях – утв глікогену, або катаболічних – розщеплення з вивільненням енергії.

Основне джерело фруктози – екзогенне, проте в організмі існують ендогенні шляхи її утворенняя:

a)      Таким чином фруктоза утв в сім’яних везикулах. Мітохондрії сперматозоїдів здатні окислювати фруктозу в процесі фруктолізу – енергетичне джерело руху сперматозоїда

b)      У кришталику ока синтезується фруктоза. Активність збільшується при цукровому діабеті: проникнення сорбітолу через клітинні мембрани утруднене – сорбітом з фруктозою накопичується у кришталику – розвиток діабетичної катаракти.

Спадкові ензимопатії:

·         Непереносимість фруктози – природжена недостатність фруктозо-1-фосфатальдолази спричиняє накопичення в тк фруктозо-1-фосфату, який є інгібітором деяких ферментів вуглеводного обміну. Прояви: фруктоземія, фруктозурія, важка гіпоглікемія – розвиваються після споживання дієти, що містить фруктозу.

·         Фруктоземія – патологія обміну фруктози спричинена недостатністю фруктокінази. Характеристика: порушення клітинної утилізації фруктози без суттєвих клінічних проявів.

Перетворення галактози

 

УДФ-глюкоза може приймати участь в :

Реакції перенесення УМФ на галактозо-1-фосфат

Перетворюватися на вільну глюкозу і виходити в кров

Використовуватись для синтезу глікогену.

 

Галактоземія- спадковий дефект синтезу галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази. Внаслідок неспроможності біохімічних систем організму перетворювати галактозу в глюкозу, у крові та внутрішніх органах хворих накопичується галактоза та галактозо-1-фосфат – проявляється збільшенням печінки, замутненням кришталика, затримкою розумового розвитку. Виявляється у ранньому дитячому віці при споживанні молока. Розвиток хвороби можна затримати дієтичними обмеженнями.

Біологічне значення перетворення моносахаридів: створення лише одного субстрату для р-цій метаболізму, а саме Д-глюкози, що дозволяє зекономити ресурси, не утворювати багато різноманітних ферментів для кожного виду моносахаридів.