Біохімія - іспит

Задачі минулих років на іспит

Хворому на інсулінозалежний цукровий діабет було введено препарат інсуліну

Вуглеводне голодування головного мозку

Одним з ускладнень акромегалії є цукровий діабет. Чому він виникає? З чим пов'язаний розвиток акромегалії? Як зміниться обмін вуглеводів у хворого акромегалією?

Відповідь:

Розвиток акромегалії пов'язаний з гіперсекрецією СТГ(гормону росту) внаслідок патологічних пухлинних утворень в або біля гіпофіза.

Як зміниться обмін вуглеводів: при цукровому діабеті глюкоза накопичується в позаклітинному просторі і не може поступити в інтрацелюлярний простір внаслідок зменшеної кількості інсуліну (дизфункція підшлункової залози (ЦД 2 типу)) або резистентності клітин до нього (ЦД 1 типу), дитячий), внаслідок чого вуглеводи не можуть метаболізуватись, розвивається гіперглікемія

Чому виникає ЦД при акромегалії: СТГ є стимулятором секреції глюкагону клітинами підшлункової залози, глюкагон в свою чергу стимулює глюконеогенез, внаслідок чогорозвивається гіперглікемія

Молочна кислота

Зменшене постачання міокарда кров’ю (ішемія) зумовлює появу гіпоксії. Гіпоксія ж зменшує частку аеробного окисного фосфорилювання і сприяє накопиченню молочної кислоти у міокарді, що веде до ацидозу, який своєю чергою гальмує процес анаеробного ресинтезу АТФ знижує скоротливість міокарда. Молочна кислота призводить до набряку клітин, зростає інтенсивність перекисного окиснення ліпідів мембран, внутріклітинні ферменти виходять у кров, а внаслідок тривалої ішемії міокард ушкоджується (інфаркт).

За змінами вмісту молочної кислоти у тканинах, крові та сечі визначають анаеробну частку енергетичного обміну, що є важливим критерієм у діагностиці захворювань, пов’язаних з гіпоксією (ішемія, інфаркт міокарда, міопатії).

Вітаміну В1

Гемолітична жовтяниця. У результаті гемолізу еритроцитів і інтенсивного розпаду гему в плазмі крові спостерігається гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну. Надходження при цьому великої кількості білірубіну в кишечник призводить до посиленого утворення стеркобіліногену, який у великій кількості виділяється у вигляді стеркобіліну з калом (темний, майже чорний гіперхолічний кал) та після всмоктування у товстій кишці – у вигляді уробіліну з сечею (інтенсивне забарвлення сечі).

У хворого спостерігається поліурія, полідипсія і порушення сну. Відносна щільність сечі від 1,001 до 1,003. Виділення сечі від 5 до 20 л на добу. Вміст глюкози в крові 5,0ммоль/л, в сечі глюкоза відсутня. Які метаболічні процеси порушено?

Нецукровий діабет, мало вазопресину або нечутливість рецепторів до нього

Для пiдвищення результатiв спортсмену рекомендували застосовувати препарат, що мiстить карнiтин. Який процес у найбiльшому ступенi активiзується карнiтином?

Відповідь: Транспорт жирних кислот у мітохондрії (Вітаміноподібна речовина карнітин транспортує жирні кислоти з цитоплазми в мітохондрії для їх окислення з виділенням енергії для м'язового скорочення, тому карнітин і рекомендований спортсмену для підвищення результатів)

У хворого під час проведення лабораторного аналізу виявлено зниження рН крові, а вміст молочної та піровиноградної кислот збільшився і в крові, і в сечі. Який тип кислотно-основного стану (КОС) спостерігається у хворого?

Наявність органічних кислот у крові та в сечі призводить до появи ацидозу (метаболічного в даному випадку).

У хворих, що страждають важкою формою діабету і не одержують інсулін, спостерігається метаболічний ацидоз. Підвищення концентрації яких метаболітів це зумовлює?

Еталон відповіді: Кетонові тіла

При важкій формі цукрового діабету погіршується окислення ацетил-КоА у ЦТК, тому з нього посилюється у гепатоцитах. синтез кетонових тіл: ацетону, ацетоацетату і β-гідроксибутирату. Два останніх є кислотами, тому їх накопичення і призводить до метаболічного кетоацидозу

При пігментній ксеродермі чутливість шкіри до ультрафіолету призводить до раку шкіри. Поясніть молекулярний механізм захворювання. Відсутність якого ферменту призводить до такої патології?

Еталон відповіді: Пігментна ксеродерма пов'язана з порушенням репаративних процесів при УФ-ушкодженнях ДНК у клітинах шкіри. Ультрафіолетове опромінення шкіри викликає утворення димерів тиміну, які розпізнаються специфічною УФ-ендонуклеазою, яка розриває фосфодиефірні зв'язки з 5'-кінця від місця дефекту.

Аланін та інші глюкогенні амінокислоти використовуються в глюконеогенезі. Глюконеогенез - синтез глюкози з невуглеводних компенентів: амінокислоти, піруват, лактат та ін.

Після введення гормону інсуліну відбувається зниження рівня глюкози крові, тому що інсулін активує транспорт глюкози в клітини (так звана гіпоглікемічна дія інсуліну)

Субстратами для глюконеогенезу слугують … Однак лише печінка і нирки здатні синтезувати глюкозу з гліцеролу

Потому что только в этих органах есть фермент глицеролкиназа

Окислювальне декарбоксилування пірувату Тіамінпірофосфат (кокарбоксилаза) – один з коферментів мультиферментного комплексу піруватдегідрогенази (ПДГ), який забезпечує окислювальне декарбоксилування пірувату.

Зниження протеосинтезу Цукровий діабет виникає внаслідок абсолютного чи відносного дефіциту інсуліну, при цьому його анаболічна дія на білковий обмін (стимулює біосинтез білків в м’язах, нирках в сполучній тканині, гальмуючи катаболізм амінокислот та їх перехід в глюкозу) знижується.

Тіамін (вітамін В1) у складі коферменту тіаміндифосфату (ТДФ) входить до ультиферментного комплексу ПДГ (піруватдегидрогенази), що каталізує окислювальне декарбоксилування пірувату. Джерело тіаміну – неочищений рис та інші злаки, тому харчування полірованим рисом викликало дефіцит цього вітаміну, порушення функцій ПДГ і підвищення сечової екскреції піровиноградної кислоти

Батьки стурбовані зайвою вагою дитини .Не порадившись з лікарем, вони різко обмежили кількість цукру в їжі дитини, збільшивши вміст білка, але не зменшивши кількість жиру

Уменьшение потребления белков и угловодов, без уменьшения количества жиров ведет к нарушению баланса. Короче жиров много, поєтому будет активироваться синтез кетоновых тел, возникает метаболический ацидоз. Плюс ко всему из-за того что куча белков, много азота-гиперамония, по идее отсюда и рвота.

Чому глікоген не накопичується у мозку?

Глюкозо-6-фосфатаза

Особливістю цього моменту є той факт, що даний фермент знаходиться лише в печінці та нирках, тому розпад глікогену до глюкози можливий лише в цих органах, і мусить кількісно забезпечувати весь організм. У скелетних м’язах і мозку цей фермент відсутній, тому там процес розпаду глікогену закінчується утворенням глюкозо-6-фосфату, який там і використовується.

У лікарській практиці при інтоксикації отрутами, а також фармацевтичними засобами для відновлення функцій печінки використовують кальцію пантотенат. Поясніть механізм його дії.

Кальцію пантотенат є сіллю пантотенової кислоти і належить до родини вітаміну В5. Всмоктавшись у кишечнику, вітамін В5 бере участь у синтезі аце- тилкоензиму А. Основна функція ацетил-КоА полягає у тому, що він є акцептором і переносником кислотних (ацильних) залишків. Цей кофермент (А-КоА) необхідний для нормального перебігу багатьох обмінних процесів: він бере участь в окисному декарбоксилюванні кетокислот (наприклад, піровиноградної, а-кетоглутарової), в синтезі лимонної кислоти (включаючись до циклу трикарбонових кислот), кортикостероїдів, ацетилхоліну. За його участю здійснюється синтез жирних кислот, які необхідні для утворення фосфоліпідів, синтез холестерину, статевих гормонів.

У новонародженого виявлена гіпоглікемія. В крові підвищена концентрація лактату

Гірке

Жінка віком 22 років доставлена в клінікубез свідомості. Страждає на цукровий діабет протягом 8 років. Поясніть причину кетоацидозу

На прийом до лікаря звернувся чоловік зі скаргами на зниження маси тіла, запах ацетону з рота, що пов’язано із тривалим стресом

Адреналина много, поэтому училивается липолиз, активация аденилатциклазы и потом фосфориливание таг-липазы адипоцитов, похудение поэтому. А вот ацетон, по идее изза жирных кислот которые освобрдились, типа на синтезк кетоновых тел пошли?

У жінки 62-х років розвинулася катаракта (замутненість кришталику) на фоні цукрового діабету. Вкажіть, який тип модифікації білків має місце при діабетичній катаракті.

глікозилювання гемоглобіну При підвищенні рівня глюкози крові при цукровому діабеті прискорюється зв`язування глюкози з білками (глікозилювання гемоглобіну).

Аспірин є незворотнім інгібітором циклооксигенази. Циклооксигеназним шляхом синтезуються тромбоксани, простациклін і простагландини D, E і F

У хворого під час проведення лабораторного аналізу виявлено зниження рН крові, а вміст молочної та піровиноградної кислот збільшився і в крові і в сечі. Який тип КОС у хворого

Наявність органічних кислот у крові та в сечі призводить до появи ацидозу (метаболічного в даному випадку).

У хворого пiсля курсу лiкування атеросклерозу в плазмi кровi лабораторно доведено збiльшення рiвня антиатерогенної фракцiї лiпопротеїнiв. Збiльшення рiвня яких лiпопротеїнiв пiдтверджує ефективнiсть терапiї захворювання?

Еталон відповіді: ЛПВЩ

Збiльшення рiвня ліпопротеїнів високої щільності (ЛПВЩ) зменшує кількість холестеролу в плазмі крові, тому що вони «забирають» надлишковий холестерол.

При обстеженні хворого виявилось, що у нього збільшена в розмірах печінка. Лабораторно: висока активність лужної фосфатази в сироватці крові, а також підвищена активність АлАт, глутаматдегідрогенази. При яких захворюваннях печінки характерні такі показники крові?

При некрозі гепатоцитів у крові підвищується активність мітохондріальних ферментів, зокрема глутаматдегідрогенази і АлАт. Руйнація клітин супроводжується виходом в кровотік печінкових ензимів. Це вірусний гепатит.

При тривалому голодуванні посилюється тканинний ліполіз і розвивається ацидоз.

Кетонові тіла?

У поліклініку поступив пацієнт із важким вірусним гепатитом, у якого розвинулась печінкова кома, обумовлена, зокрема, токсичною дією амоніаку на клітини мозку. Яка причина такого значного накопичення амоніаку в крові?

Під час вірусного гепатиту порушуються функції гепатоцитів. Синтез сечовини гальмується, що призводить до накопичення амоніаку.

У пацієнта спостерігається симетричний дерматит на тильній поверхні кистей рук, шиї, обличчі, стоматит. Пацієнт скаржиться на нудоту, болі в області живота, пронос, відсутність апетиту, головні болі, запаморочення, депресію. Нестача якого вітаміну та амінокислоти призвела до такого стану пацієнта?

гіповітаміноз РР та нестача триптофану

Спостерігається гіповітаміноз РР та амінокислоти триптофану, що викликає пеллагру (хворобу 3-х Д – дерматит, діарея, деменція).У клітинах печінкі вітамін РР та триптофан перетворюються в коферментну форму НАД+, що приймає участь в окисно-відновних процесах синтезу АТФ. Тому запаморочення спричинено гіпоенергетичним станом. Одним з шляхів перетворень триптофану є синтез серотоніну - біогенного аміну, нестача якого і призводить до депресивного емоційного стану.

У дворічної дитини з мукополісахаридозом відмічається затримка фізичного та нервово-психічного розвитку, деформація скелету та інші порушення опорно-рухового апарату. Метаболізм яких речовин сполучної тканини порушений при мукополісахаридозах? Чому ці хвороби називаються лізосомальними? Екскреція яких речовин з сечею значно зростає при мукополісахаридозах?

Мукополісахаридів, глікозаміногліканів, протеогліканів. Саме в лізосомах локалізуються ферментиглікозидази, активність яких знижена при вказаному захворюванні. При мукополісахаридозах значно зростає екскреція глікозаміногліканів та оксипроліну з сечею.

У пацієнта пухлина підшлункової залози. При цьому підвищений синтез інсуліну і спостерігаються такі симптоми, як тремтіння, слабість і стомлюваність, пітливість, постійне відчуття голоду. Чому розвиваються вище названі симптоми? (Задачка Оберніхіної)

Гіпоглікемія – дія на мозок - симптоми

У хворого виявлена крихкість стінок кровоносних судин, підвищена кровоточивість, знижена міцність і еластичність шкіри, хитаються і випадають зуби. Нестача якого вітаміну може призвести до цих порушень? У біосинтезі якого компонента сполучної тканини він бере участь? Як називається такий стан?

Зазначені симптоми обумовлені порушенням біосинтезу колагену. У процесі його післятрансляційної модифікації з проколагену в колаген відбуваються реакції гідроксилювання проліну і лізину у гідроксипролін та гідроксилізин з участю вітаміну С. Його нестача призводить також до порушення утворення поперечних зв’язків, внаслідок чого погіршуються щільність та механічні властивості колагенових волокон. Такі ознаки характерні для цинги.

Під час інтенсивного фізичного навантаження в людини енергетичний обмін певний час забезпечується гліколізом, а в період відпочинку – глюконеогенезом. Як взаємозв’язані цих два процеси в циклі Корі?

Еталон відповіді: При фізичному навантаженні в процесі гліколітичного енергетичного обміну нагромаджується молочна кислота. Під час відпочинку вона дифундує в кров і захоплюється печінкою та серцем. У міокарді при дії ЛДГ1 молочна кислота окиснюється в піруват. У печінці 15 % її окиснюється аеробно, а 85 % перетворюється в результаті глюконеогенезу в глюкозу, яка виділяється в кров і надходить у м’язи, де використовується для синтезу глікогену (цикл Корі).

На прийомі у лікаря хворі на цукровий діабет. Один пацієнт - літнього віку - страждає ожирінням, у іншого - молодого - вага тіла істотно нижче норми. Поясніть, чим відрізняється різна спрямованість ліпідного обміну у цих хворих? Дайте обґрунтовану відповідь.

У пацієнта літнього віку відмічається цукровий діабет другого типу- інсульнонезалежний, на це вказує збільшення маси тіла, а також вік пацієнта, бо для цукрового діабету другого типу характерним є збільшення маси тіла, хворіють переважно люди літнього віку, рівень інсуліну порівняно з першим типом є більше, також відсутній кетоацидоз, рівень С реактивного білка в нормі або збільшений. Призводить до зменшення активності інсулінових рецепторів.

Для другого пацієнта характерним є цукровий діабет першого типу-інсулінозалежний, адже виникає в ранньому віці внаслідок аутоімунного руйнування бетта клітин підшлункової залози. Характерним є зменшення маси тіла, концентрація інсуліну низька, також кетоацидоз, бо клітини активують процес глюконеогенезу, субстрат для якого є Оксалоацетат з цтк, а Ацетил Коа+ЖК на утворення кетонових тіл, рівень С рективного білка зменшення чи відсутній.

У поході у туристів закінчились запаси продовольства, тому їм довелося голодувати протягом 2-х діб. Як змінилася концентрація глюкози і жирних кислот в крові туристів до кінця 2-х діб голодування?

Сначала уменьшится содержание, потому что нет еды. а потом увеличится глюкоза за счёт глюконеогенеза в печени, и вжк тоже за счёт липолиза под действием глюкокортикоидов

Новонароджена дитина відмовляється від їжі, в неї виникає блювання, пронос, а згодом – катаракта. При вилученні з раціону дитини харчових сумішок з вмістом галактози зникають всі прояви хвороби (за винятком катаракти). Поясніть причину.

Дефект ферменту галакто-1-фосфоуридилтрансферази, нпкопичується галактоза та галакто-1-фосфат, виникає галактоземія. Помутніння кришталика через накопичення спирту галактитолу в очах, утворився при відновленні галактози

Стеатоз виникає внаслiдок накопичення триацилглiцеролiв у гепатоцитах. Одним з механiзмiв розвитку цього захворювання є зменшення утилізації нейтрального жиру ЛПДНЩ. Якi лiпотропнi речовини попереджують розвиток стеатозу?

Еталон відповіді: Метіонін, В6, В12.

Ліпотропні речовини - сполуки, що володіють здатністю запобігати жировій інфільтрації печінки. Метіонін надає метильні групи в процесі синтезу фосфатидилхоліну de novo, а вітаміни В6, В12проявляють коферментні властивості в процесі метилування.

При лікувальному голодуванні пацієнт декілька днів не одержував їжу. Чи зміниться вміст глюкози і ВЖК?

Сначала уменьшится содержание, потому что нет еды. а потом увеличится глюкоза за счёт глюконеогенеза в печени, и вжк тоже за счёт липолиза под действием глюкокортикоидов,

При пігментній ксеродермі порушення синтезу ферменту Уф-специфічної ендонуклеази. Це призводить до порушення репарації ДНК. При дії УФ-випромінювання відбуваються мутації ДНК. Неможливість проведенння репарації призводить до розвитку раку шкіри.
Хворим категорично протипоказано піддаватися впливу ультрафіолету