Біохімія сполучної тканини

1. У хворого виявлена крихкість стінок кровоносних судин, підвищена кровоточивість, знижена міцність і еластичність шкіри, хитаються і випадають зуби. Нестача якого вітаміну може призвести до цих порушень? У біосинтезі якого компонента сполучної тканини він бере участь? Як називається такий стан?

Еталон відповіді: Зазначені симптоми обумовлені порушенням біосинтезу колагену. У процесі його післятрансляційної модифікації з проколагену в колаген відбуваються реакції гідроксилювання проліну і лізину у гідроксипролін та гідроксилізин з участю вітаміну С. Його нестача призводить також до порушення утворення поперечних зв’язків, внаслідок чого погіршуються щільність та механічні властивості колагенових волокон.

Такі ознаки характерні для цинги.


2. У дворічної дитини з мукополісахаридозом відмічається затримка фізичного та нервово- психічного розвитку, деформація скелету та інші порушення опорно-рухового апарату. Метаболізм яких речовин сполучної тканини порушений при мукополісахаридозах? Чому ці хвороби називаються лізосомальними?

Екскреція яких речовин з сечею значно зростає при мукополісахаридозах?

Еталон відповіді: Мукополісахаридів, глікозаміногліканів, протеогліканів. Саме в лізосомах локалізуються ферменти- глікозидази, активність яких знижена при вказаному захворюванні. При мукополісахари- дозах значно зростає екскреція глікозаміно- гліканів та оксипроліну з сечею.


3. Патогенні мікроорганізми здатні руйнувати гіалуронову кислоту, виділяючи ензим гіалуронідазу. У чому полягає їх перевага перед мікробами, які не виявляють гіалуронідазної активності?

Еталон відповіді: Гіалуронідаза дає змогу певним патогенним мікроорганізмам проникати в організм людини через слизові оболонки і шкіру зумовлюючи гідроліз (деполімеризацію) гіалуронової кислоти, і цим самим сприяє їх поширенню в організмі. Про дію таких мікроорганізмів можна судити за наявністю у крові та сечі продуктів розпаду сполучної тканини – аміноцукрів, глюкуронової, нейрамінової та сіалової кислот. Грампозитивні мікроорганізми виробляють захисну капсулу з гіалуронової кислоти, що

підвищує їх патогенність.


4. Пацієнт з опіковою хворобою перебуває під загрозою утворення тромбів у кровоносних судинах через посилення згортання крові. Який глікозаміноглікан можна використати, щоб запобігти утворенню тромбів?

Еталон відповіді: До антикоагулянта з похідних глікозамінгліканів належить гепарин. Його антикоагуляційна дія зумовлена тим, що він зв’язується з інгібітором факторів коагуляції антитромбіном III, змінює його конформацію і цим самим підвищує його стійкість до дії тромбіну. Збережений у такий спосіб антитромбін протидіє внутрішньо-

судинному згортанню крові.


5. При старінні організму шкіра зморщується, зростає її сухість, послаблюється екскреція гідроксипроліну з сечею. Які основні біохімічні зміни відбуваються при цьому?

Еталон відповіді: Зменшується співвідношення протеоглікани/колаген через зменшення вмісту протеогліканів та підвищення вмісту колагену, що призводить до послаблення гідратації протеогліканів у шкірі, втрачається її пружність (тургор), збільшується її сухість тощо. Одночасно змінюються фізико- хімічні властивості колагену (зростає кількість інтра- та інтермолекулярних поперечних зв’язків, підвищується структурна стабільність колагенових волокон, знижується їх еластичність, здатність до набухання тощо) та послаблюється його катаболізм.