1. Після введення адреналіну у пацієнтки з постійною гіпоглікемією аналіз крові суттєво не змінився. За таких обставин ймовірні порушення в печінці. Про зміну якої функції печінки йдеться? Відповідь обґрунтуйте.
Еталон відповіді: Порушення глікогендепонуючої функції печінки. Глюкоза депонується в печінці у вигляді глікогену. Адреналін (за аденілатциклазним механізмом) активує регуляторний фермент розпаду глікогену (глікогенолізу) в печінці – глікогенфосфорилазу. Як наслідок в крові підвищується рівень глюкози. Гіпоглікемія та відсутність реакції на адреналін свідчать про порушення глікогендепонуючої функції
печінки.
2. Пацієнт у непритомному стані доставлений бригадою швидкої допомоги в клініку. Об’єктивно: рефлекси відсутні, періодично з’являються судоми, дихання нерівномірне. Після лабораторного обстеження було діагностовано печінкову кому. Нагромадження якого метаболіту, що накопичується внаслідок недостатності печінки, спричинило появу розладів центральної нервової системи? Відповідь обґрунтуйте.
Еталон відповіді: Амоніаку. Вивільнений у процесі метаболізму амоніак, за умов норми, перетворюється у печінці на сечовину (орнітиновий цикл). Ураження печінки (при вірусному токсичному або алкогольному гепатиті, цирозі печінки) знижують її детоксикаційні можливості, що призводять до підвищення вмісту в крові амоніаку (гіперамоніємія), і спричинює токсичний вплив на організм (особливо на центральну нервову систему) аж до розвитку печінкової
коми.
3. При токсичному ушкодженні клітин печінки, з порушенням її функцій, у хворого з’явилися набряки. Які зміни складу плазми крові є провідною причиною розвитку набряків? Відповідь обґрунтуйте.
Еталон відповіді: Зниження вмiсту альбумiнiв. Завдяки своїй високій гідрофільності білки крові – альбуміни зв'язують значну кількість води, об'єм їхніх молекул за умов гідратації збільшується вдвічі. Гідратаційний шар, який утворюється навколо молекул сироваткових альбумінів, забезпечує до 70 – 80 % онкотичного тиску білків плазми крові. Зменшення синтезу альбумінів у печінці (внаслідок токсичного ушкодження) знижує онкотичний тиск плазми крові та спричинює перехід води з судинного русла в тканини і розвиток
онкотичних набряків.
4. У хворого діагностовано жовтяницю. Вміст загального білірубіну в крові – 80 мкмоль/л, прямий білірубін у нормі, непрямий – підвищений. У сечі білірубін не виявляється, концентрація уробіліногену підвищена. Кал – темний, кількість стеркобіліногену перевищує норму. Який тип жовтяниці у даного пацієнта? Відповідь обґрунтуйте.
Еталон відповіді: Гемолітична жовтяниця.
У результаті гемолізу еритроцитів і інтенсивного розпаду гему в плазмі крові спостерігається гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну. Надходження при цьому великої кількості білірубіну в кишечник призводить до посиленого утворення стеркобіліногену, який у великій кількості виділяється у вигляді стеркобіліну з калом (темний, майже чорний гіперхолічний
кал) та після всмоктування у товстій кишці –
у вигляді уробіліну з сечею (інтенсивне
забарвлення сечі).
5. Хвора 48-ми років надійшла до клiнiки iз скаргами на слабкість, дратiвливiсть, порушення сну. Об’єктивно: шкіра та склери жовтого кольору. У крові: підвищення рівня загального бiлiрубiну з переважанням прямого. Кал – ахолiчний. Сеча – темного кольору (жовчнi пігменти). Яка жовтяниця має місце в хворої? Відповідь обґрунтуйте.
Еталон відповіді: Холестатична жовтяниця. При закупорці жовчних проток і блокаді відтоку жовчі спостерігається холестатична жовтяниця. Переповнені жовчні канальці травмуються і пропускають білірубін у кров'яні капіляри. У крові з'являється велика кількість прямого білірубіну. Він екскретується з сечею, надає їй насиченого золотисто-коричневого забарвлення («сеча кольору пива»). Оскільки прямий білірубін не може потрапити в складі жовчі в кишку у калі відсутні продукти стеркобіліногену –
ахолічний кал.
6. У хворих на еритропоетичну порфiрiю (хвороба Гюнтера) зуби флуоресціюють в ультрафiолетi яскраво червоним кольором, шкіра чутлива до світла, сеча забарвлена в червоний колір. З недостатністю якого ферменту пов’язана ця хвороба? Відповідь обґрунтуйте.
Еталон відповіді: Уропорфiриноген-III- косинтази. Еритропоетична порфірія (хвороба Гюнтера) – патологія, зумовлена порушенням синтезу уропорфіриноген-ІІІ-косинтази. У результаті цього біохімічного дефекту відбувається утворення нефізіологічного ізомера уропорфіриногену І. Для захворювання характерно забарвлення в червоний колір сечі (в деяких випадках також кісток та зубів), що зумовлено накопиченням
у нирках уропорфіриногену І, який у сечі перетворюється на уропорфірин І.
7. Хворому, що страждає на хронічний гепатит, для оцінки знешкоджуючої функції печінки було проведене навантаження бензоатом натрію. За виділенням якої речовини з сечею судять про знешкоджуючу функцію печінки? Напишіть цю реакцію у формульному вигляді. Який продукт утворюється в цій реакції? Яке значення має ця реакція?
Еталон відповіді: Гіпурова кислота утворюється внаслідок взаємодії в печінці (і частково в нирках) бензойної кислоти з гліцином. У клінічній практиці з метою дослідження знешкоджувальної функції печінки проводять пробу Квіка: кількість гіпурової кислоти, яка екскретується у складі сечі через 4 години після введення per os стандартної дози натрію бензоату за умов норми повинна становити 2,0 – 2,5 г. Зниження цього показника свідчить про порушення детоксикаційної функції печінки.
8.Для оцінки функціонального стану печінки в хворого досліджена екскреція тваринного індикану. Яке діагностичне значення має цей тест? Напишіть цю реакцію у формульному вигляді.
Еталон відповіді: Реакція сульфування відбувається в гепатоцитах для знешкодження таких продуктів гниття білків, як індол, що утворюється з амінокислоти триптофану. Субстратом для взаємодії з ФАФС є продукт окислення індолу – індоксил, який при сульфуванні дає «парну» сполуку – індоксилсульфатну кислоту. Остання екскретується з сечею у вигляді розчинної калієвої або натрієвої солі, що отримала назву «тваринний індикан»: Визначення інтенсивності екскреції тваринного індикану з сечею є зручним клініко-біохімічним тестом на активність гниття білків у кишечнику, а також на функціональний стан печінки.
9. У працівника хімічного підприємства відбулося отруєння бензеном. З’ясуйте, які фази біотрансформації відбуваються з цією сполукою на шляху її знешкодження в клітинах печінки. Назвіть продукти реакцій знешкодження.
Еталон відповіді: Гіпурова кислота утворюється внаслідок взаємодії в печінці (і частково в нирках) бензойної кислоти з гліцином. У клінічній практиці з метою дослідження знешкоджувальної функції печінки проводять пробу Квіка: кількість гіпурової кислоти, яка екскретується у складі сечі через 4 години після введення per os стандартної дози натрію бензоату за умов норми повинна становити 2,0 – 2,5 г. Зниження цього показника свідчить про порушення детоксикаційної функції печінки.