Початкова доза інсуліну складає 0,1 ОД/кг фактичної маси тіла дитини на годину, у маленьких дітей вона може складати 0,05 ОД/кг, при більшій тривалості діабету або при супутній гнійній інфекції – збільшуватися до 0,2 ОД/кг на годину.

- Зниження рівня глікемії повинно бути повільним – не швидше 4-5 ммоль/л за 1 годину. При відсутності позитивної динаміки показників глікемії протягом 2-3 годин, дозу інсуліну збільшують на 50%, а при наростанні глікемії – на 100%.

- В перший день лікування не слід знижувати глікемію нижче за 13 ммоль/л

Регідратація повільно, бо швидке зниження внутрішньосудинної гіперосмолярності веде до набряку мозку або шоку.Інфузійна регідратація проводиться 0,9% розчином натрію хлориду. Після зниження глікемії до 12-15 ммоль/л – заміна на розчини, що містять глюкозу

Відновлення електролітних порушень (підтримка нормального рівня каліємії у межах 4-5 ммоль/л . При гіпокаліємії на кожний літр розчину натрію хлориду додають 40 ммоль калію хлориду.

Показанням до уведення бікарбонатів є зниження рН крові нижче 7,0, та зниженні вмісту бікарбонатів в крові до 5 ммоль/л (при нормі 20-24 ммоль/л).

покращення реологічних властивостей крові і профілактики ДВЗ рекомендують уведення гепарину 150 ОД/кг маси тіла двічі протягом першої доби. Надалі – контроль часу згортання крові.

Для стабілізації функцій органів і систем застосовують серцеві та судинні засоби, аскорбінову кислоту, вітаміни гр.В, плазмозамінники, ліпотропні та гепатотропні препарати. Призначення глютамінової кислоти сприяє стимуляції окисних процесів, зниженню ацидозу, зв’язуванню та знешкодженню аміаку. Застосування спленіну зменшує прояви ацидозу.

Виявлення та лікування супутніх захворювань, які могли спричинити розвиток кетоацидозу. При підозрі на інфекцію - призначення антибіотиків широкого спектру дії у вікових дозах.

2) Діагностичні критерії гострих лейкозів

Діагноз гострого лейкозу встановлюється у випадку наявності в аналізах крові:

нормохромної, гіпорегенераторної анемії,

тромбоцитопенії,

лейкоцитозу з наявністю у випадку класичної картини в лейкоцитарній формулі бластних клітин,

прискореної ШОЕ

?лейкемічного провалу?,

В мієлограмі :

наявність більше 25-30% бластних клітин. Варіант гострого лейкозу встановлюється після цитохімічного, імунофенотипового та цитогенетичного дослідження бластних клітин.

3) Вигодовування недонршених, основні принципи, суміші-фортифікатори

Головними принципами вигодовування є обережність та поступовість.

Кількість молока на одне годування, добовий об’єм та кількість годувань на добу недоношених новонароджених в залежності від маси тіла дитини при народженні і доби життя.

Для того, щоб забезпечити недоношену дитину необхідною кількістю нутрієнтів та енергії, потрібно:

розрахований об’єм молока дати дитині, щонайменше, за 8-12 годувань (кожні 3 або 2 години);

годувати дитину і вдень, і вночі;

якщо дитина не проявляє активності щодо годування кожні 2-3 години, мати має розбудити її і нагодувати.

Материнське молоко не може повністю задовольнити високі потреби недоношеної дитини, яка народилася у терміні гестації <32 тижнів та/або з масою тіла <1500 г після 14 днів. Для вигодовування в таких випадках застосовують підсилювачі грудного молока, які містять білок, вуглеводи, мікроелементи, вітаміни. Підсилювач додають до порції грудного молока після досягнення 80 % об’єму ентерального годування.

Суміші-фортифікатори -лише під час перебування парентеральному центрі (енфаміл-, семілак-, ненатал-, фрісо-)- підвищений вміст білка (потреба в білках зростає зі зменшенням маси і гестаційного віку дитини: від 3,0 до 4,0г/кг/добу) + підвищена калорійність -77-83 ккал/100 мл суміші.

Вимоги до адаптованих сумішей для недоношених (фрісопре, пре-нан, енфаміл, пре-бона, пре-пілті, хумана 0, семілак) - підвищений вміст білка (2,2-2,6г/100мл суміші); вуглеводний компонент (зменшена кількість лактози і до 20-45% заміна декстринмальтозой); жировий (середньоланцюгові тригліцериди); підвищений вміст поліненасичених жирних кислот, нуклеотидів.

ЗАДАЧА

У новонародженої дитини від 1-ї вагітності, під час якої в першому триместрі у матері спостерігалась поява дрібного рожевого висипу на обличчі, тулубі і кінцівках та короткочасний субфебрилітет, 1-х пологів на 37-38 тижні з масою 2750 г, зростом 48 см, окружністю голови 32 см, окружністю грудної клітини 33 см при аускультації серця виявлений грубий систолічний шум , печінка +3см. Попередній діагноз? План обстеження, тактика?

Діаноз: Вроджена краснуха

План обстеження: ІФА,ПЛР, конс-я окуліста, кардіохірурга.

Лікування – симптоматичне.

Профілактика: Проводится плановая вакцинация живым вирусом ( Рекомендуемый график прививок в возрасте 0-6 лет и Рекомендуемый график иммунизации для детей в возрастеа 7-18 лет). Это вырабатывает иммунитет на ≥ 15 лет у > 95% реципиентов и инфекция не передается. Поскольку некие иные инфекции клинически неотличимы от краснухи, зафиксированный факт заболевания краснухой не гарантирует иммунитета.

Для вакцинации детям назначается комбинированная вакцина против кори, эпидемического паротита и краснухи в 2 дозах:

Первая доза в возрасте 12-15 месяцев

Вторая доза в возрасте от 4 до 6 лет

Білет 6

За яких умов діагностують ожиріння у дітей. Перерахуйте форми ожиріння (за класифікацією). Яка з форм зустрічається найчастіше, вкажіть її клінічні ознаки.

Перерахуйте внутрішньочерепні крвовиливи. Особливості клінічної картини в залежності від локалізації процесу

Диференціальний діагноз гострого лейкозу.

За останніми рекомендаціями ВООЗ діагноз «ожиріння у дітей» не ставиться». Раніше були такі форми ожиріння :

Первинне (аліментарно-конституційне)

Діенцефальне (гіпоталамічне, церебральне, змішане)

Вторинне (надниркове (синдром або хвороба Іценка-Кушинга) , панкреатичне (гіперінсулінізм), гіпотиреоїдне, гіпогонадне)

Спадкові синдроми , що супроводжуються ожирінням.

Змішане.

За ступененм

Ступінь ожиріння оцінюють за надлишком маси тіла. При ожирінні 1 ступеня вага

збільшується на 15-29%, II — на 30-49%, III – на 50-99%, IV ступеня – на 100% і більше.

Згідно з Наказом МОЗ України No 149 від 20.03.2008 р. «Про затвердження Клінічного

протоколу медичного догляду за здоровою дитиною віком до 3-х років» величина індексу маси

тіла в межах {-(1-2) – (+1)} стандартного відхилення від середньої популяційної для даного

зросту, віку і статі розцінюється як норма, вище +1 СВ – як можливий ризик надмірної ваги,

вище +2 СВ – як надмірна вага, вище + 3 СВ – як ожиріння.

Найчастіше зустрічається Первинне ожиріння

За локалізацією ВЧК у новонароджених поділяються на:
   1. Епідуральні (екстрадуральні) – тобто між внутрішньою поверхнею черепа і твердою мозковою оболонкою. Їх ще називають внутрішньою кефалогематомою (cephalohaematoma internum).
   2. Субдуральні – звичайно результат розриву вен, що впадають в sinus sagitalis superior. Нерідко вони виникають в результаті розриву мозочкового намету (tentorium cerebelli). Ці крововиливи звичайно однобічні і складають 28 % всіх крововиливів.
   3. Субарахноїдальні – найбільш часті (до 55 %) крововиливи, що виникають в м’які мозкові оболонки та субарахноїдальний простір, зазвичай двобічні.
   4. Інтравентрикулярні – біля 12 % всіх крововиливів. Частіше локалізуються в бокових шлуночках, рідше – в третьому і четвертому шлуночках мозку.
   5. Крововиливи в речовини мозку спостерігаються рідко, переважно у недоношених дітей. Зазвичай локалізуються в ділянці v. terminalis під епендимою.
   6. Комбінація різних видів крововиливів.
   Клінічні прояви різноманітні, нерідко строкаті і залежать від морфологічних змін в ЦНС. Це пояснюється тим, що при ВЧПТ страждає весь організм і клінічна симптоматика складається з наступних ознак:
   1. Ураження ЦНС (загальні і вогнищеві симптоми).
   2. Ураження внутрішніх органів (недостатність: дихальна, серцева, судинна, наднирникова).
   3. Метаболічні порушення (КОР, гемодинамічні, водносольового обміну).
   4. Порушення імунітету.
   Клінічні прояви ВЧПТ залежать від морфологічного субстрату. Так, явища набряку мозку і гіпертензійного синдрому клінічно проявляються порушенням мозкового кровообігу І-ІІІ ст. ВЧК характеризуються багаточисельними клінічними симптомами в залежності від їх локалізації і розмірів. Однак в зв’язку з недосконалістю нервової системи новонароджених топічна діагностика ВЧК затруднена.
   При епі- і субдуральних крововиливах симптоматика з’являється після удаваного “світлого проміжку”. Гематома, що утворилася, викликає збільшення внутрішньочерепного тиску, стиснення життєво важливих центрів стовбура мозку, кори і підкоркових утворів, зміщення лікворних шляхів. Клінічно це проявляється блювотою, судомами (часом локальними в певній частині тіла), почащеним і нерегулярним диханням, аритмією частоти серцевих скорочень з тенденцією до брадикардії, м’язовою гіпотонією, слабким і болючим криком. Температура тіла, як правило, знижена. Наростає гіпертензійно-гідроцефальний синдром. На очному дні – застійні явища з ділянками дрібних геморагій. При великих гематомах діти швидко гинуть.
   Епідуральні крововиливи утворюється при тріщинах і переломах кісток черепа, а також зрідка при розриві середньої артерії мозкової оболонки. Тверда мозкова оболонка досить щільно зв’язана з кістками черепа і відшарування її кров’ю відбувається з труднощами, тому епідуральна гематома свідчить про тяжкість травми.
   Розриви дублікатур твердої мозкової оболонки і великих вен, що супроводжуються субдуральними крововиливами, є найбільш частим видом пологової травми черепа. Розрив намету мозочка складає 90-93 % всіх смертельних пологових травм. Він розташований в ділянці середньої третини вільного краю намета. Розрив може бути однобічним (частіше зліва), чи двобічним. Субдуральний крововилив при розриві намету мозочка локалізується супратенторіально, а при повному розриві – і інфратенторіально в середній і задній ямках черепа.
   Субдуральні крововиливи в більшості випадків є наслідком пологової травми. Тяжкість ушкоджень при цьому настільки значна, що при великих крововиливах смерть настає інтранатально, чи досить швидко після народження.
   Для субарахноїдальних крововиливів характерні часті приступи вторинної асфіксії і апное, дихання поверхневе і нерегулярне. ЧСС сповільнена, аритмічна. Діти мляві, м’язова гіпотонія, слабкість смоктання і ковтання. Часом симптоматика з’являється на 3-4-й день життя, коли стан дитини різко погіршується, спостерігається загальна гіперестезія, тремор, судоми мімічних м’язів і кінцівок, збільшення чи зменшення температури тіла. Очі широко відкриті, вираз обличчя наляканий з фіксованим поглядом, велике тім’ячко напружене. Вроджені рефлекси відсутні. Позитивні симптоми Грефе і “заходячого сонця”. При люмбальній пункції ліквор ксантохромний чи з домішками крові. Крововиливи в м’які мозкові оболонки характерні для недоношених, що загинули при явищах внутрішьоутробної чи післяродової асфіксії.
   При внутрішньошлуночкових крововиливах спостерігається коматозний стан дитини з глибокими розладами дихання, серцевої діяльності, гіпертермією. Дуже характерні тонічні судоми та опістотонус. Часто спостерігаються анізокорія, звуження зіниць, симптом плаваючих очних яблук. Великі крововиливи нерідко ведуть до смерті.
   Субепендімальні крововиливи проявляються глибокими розладами функцій ЦНС, порушенням регуляції вегетативно-трофічних функцій. При них може відбутись прорив крові в боковий шлуночок з розвитком клініки ВШК.
   Крововилив в речовину мозку спостерігається рідко і по клінічних проявах ідентичний перенесеній асфіксії в пологах. Діти неспокійні, страдницький вираз обличчя, судомні посмикування мімічної мускулатури і кінцівок, зригування, відсутність безумовних рефлексів, При люмбальній пункції кров в рідині відсутня.
   Крововилив в речовину мозку у мертвонароджених спостерігається в 3,7 %, у померлих новонароджених в 40-70 %. Великі крововиливи виникають при поєднанні асфіксії з інфекційними захворюваннями, ГХН, глибокою недоношеністю, пологовою травмою чи іншою патологією на фоні порушення згортання крові. Дрібні множинні, частіше периваскулярні крововиливи звичайно локалізуються в білій речовині. Крововиливи в кору та стовбурову частину мозку бувають рідко. Типовими є крововиливи під епендиму зовнішньої стінки бокового шлуночка. Руйнування епендими веде до прориву крові в шлуночки мозку з клінікою внутрішньошлуночкових крововиливів. Спостерігаються переважно у недоношених дітей.
   Досить часто бувають змішані форми крововиливів, що ще більш затруднює топічну діагностику. Про наявність ВЧК свідчать:
   1. Загальномозкові симптоми (пригнічення, збудження, гідроцефально-гіпертензійний).
   2. Вогнищева симптоматика (локальні парези і паралічі, локальні судоми, дисфункція черепномозкових нервів).
   Діагностика ВЧК грунтується на слідуючому:
   1. Анамнез вагітності і пологів.
   2. Наявність загальномозкової і вогнищевої симптоматики.
   3. Спинно-мозкова пункція.
   4. Офтальмоскопія.
   5. Нейросонографія.
   6. Діафаноскопія.
   7. Реоенцефалографія.
   8. Ехоенцефалографія.
   9. Комп’ютерна томографія.
   Лікування новонароджених з ВЧПТ поділяється на 2 періоди: лікування гострого періоду і відновного періоду. Починається лікування в родзалі з проведення реанімаційних заходів, потім продовжується в перші 7-8 днів в палатах інтенсивної терапії, а з 8-9-го дня у відділеннях патології новонароджених.
   В гострому періоді призначають:
   1. Повний спокій.
   2. Спеціальне положення (піднятий головний кінець, голова фіксована, краніоцеребральна гіпотермія).
   3. Вигодовування через зонд.
   4. Гемостатичні засоби.
   5. Дегідратаційна терапія.
   6. Усунення дефіциту калію, метаболічного ацидозу, покращення мікроциркуляції.
   7. Боротьба з дихальними і серцево-судинними розладами, дисфункцією наднирників.
   8. Протисудомна терапія.
   9. Повторні люмбальні пункції для санації спинно-мозкової рідини.
   Лікування відновного періоду ВЧПТ складається з продовження розпочатої раніше терапії, активації окисно-відновних процесів, стимулюючих засобів, підвищення опірності організму, розсмоктуючої терапії та препаратів, що покращують репаративні процеси в ЦНС. При збудженні призначають седативні засоби. Медикаментозне лікування поєднують з фізіотерапевтичними методами. Важливе місце у відновній терапії мають масаж та лікувальна гімнастика.
   В 1-1,5 місячному віці діти передаються під нагляд дитячих невропатологів для тривалої переривчастої реабілітаційної терапії.
   Прогноз при ВЧПТ серйозний і залежить від величини, локалізації крововиливів та супутньої патології дитини. Якщо в перші 3-4 дні стан покращується, надія на видужання збільшується. Життя новонародженого можна вважати поза загрозою, якщо протягом 3-4 днів судоми не відновлються і відсутні порушення з боку життєво важливих органів. Прогноз тим гірший, чим раніше з’являються загальні ознаки та чим вони тяжчі.
   Досвід показує, що найкращий прогноз мають субдуральні крововиливи. Крововиливи в м’які мозкові оболонки та в речовину мозку часто залишають наслідки:
   1. Парези і паралічі.
   2. Дитячий церебральний параліч.
   3. Епілепсія.
   4. Гідроцефалія.
   5. Розумовий недорозвиток.
   Профілактика полягає в:
   1. Оздоровленні вагітної жінки.
   2. Виборі оптимальної тактики при пологах.
   3. Правильному підході до новонародженого з підозрою на пологову травму, обережній реанімації діте

Гострий мієлобластний лейкоз ,диф діагностика з: Гострий лімфобластний лейкоз, мієлодиспластичні та мієлопроліферативні новоутворення з високим відсотком бластів, неходжкінські лімфоми, регенерація гематопоезу, особливо після хіміотерапії, після лікування Г-КСФ та в осіб з лікованим дефіцитом вітаміну B₁₂

Гострий лімфобластний лейкоз , диф діагностика з : Низько диференційовані форми ГМЛ, інфекційний мононуклеоз та інші вірусні інфекції, особливо такі, що супроводжуються лімфоцитозом, тромбоцитопенією і гемолітичною анемією, панцитопенія при інших захворюваннях, неходжкінські лімфоми

Задача

Асфіксія при народженні важкого ступеню (оцінка за шкалою Апгар – 2 бали) внаслідок антенатальної (зниження оксигенації крові матері внаслідок анемії ІІ ступеню та нейроциркуляторної дистонії) та інтранатальної (порушення кровоточу через пуповину внаслідок обкручування пуповини навколо шиї) гіпоксії плода.

Показано: непрямий масаж серця з частотою 90 компресій за хвилину та продовжувати ШВЛ реанімаційним мішком і маскою 100% киснем з частотою 30 за хвилину паралельно з непрямим масажем серця.

БІЛЕТ №7

Принципи вигодовування передчасно народжених новонароджених. Вибір способу годування в залежності від гестаційного віку та стану дитини.

Основними принципами вигодовування недоношених дітей є:

-вибір способу годування в залежності від тяжкості стану дитини, маси тіла при народженні і терміну гестації;

-перевагу раннього початку харчування незалежно від обраного способу (протягом перших 2-3-х годин після народження дитини і обов'язково не пізніше, ніж через 6-8 годин; у важких випадках через 10-12 годин після народження);

-обов'язкове проведення «мінімального» ентерального харчування при повному парентеральному харчуванні;

-використання ентерального годування в максимально можливому обсязі;

-збагачення раціонів харчування глибоко недоношених дітей, які отримують грудне молоко, «підсилювачами» або сумішами на основі глибокого гідролізу білка після закінчення раннього неонатального періоду;

-використання при штучному вигодовуванні тільки спеціалізованих молочних сумішей, призначених для недоношених дітей.

1) Парентеральне харчування:

Показання: - стійка гіпоксемія (SpO2<88% або PaO2<45мм.рт.ст.)

-порушення кровообігу -підозра на наявність хірургічної патології (некротизуючий ентероколіт ІІ-ІІІ стадії)

2) Мінімальне ентеральне харчування (МЕХ)

МЕХ призначають всім недоношеним новонародженим з терміном гестації <32т. і/або масою тіла менше 1500г за відсутності протипоказань.

Основні рекомендації: розпочинають протягом перших 48 год життя залежно від стану дитини і наявності материнського молока. Розпочинають, призначаючи 1-2 мл молока (суміші) кожні 4-6 через рото-шлунковий зонд. Метою трофічного годування є становлення моторики кишечника і запобігання атрофії його слизової. Адекватність забезпечення білком під час вигодовування здійснюється за допомогою додавання до материнського молока сумішей-збагачувачів (суміші-фортифікатори) під контролем визначення вмісту азоту сечовини або сечовини в сироватці крові (при рівні сечовини в сироватці крові менше 3,21 ммоль/л показано додаткове збагачення білком грудного молока).

Вітаміни -вітамін К вводиться всім новонародженим в першу добу життя внутрішньом’язово в дозі 1 мг з метою профілактики геморагічної хвороби. Вітаміни А та Е не призначають рутинно, оскільки вміст їх у грудному молоці та спеціальних сумішах для недоношених дітей задовольняє фізіологічні потреби. Профілактичне призначення вітаміну Д розпочинається з кінця першого тижня життя при встановленому ентеральному вигодовуванні в дозі 400–800 МО.

Суміші-фортифікатори -лише під час перебування парентеральному центрі (енфаміл-, семілак-, ненатал-, фрісо-)- підвищений вміст білка (потреба в білках зростає зі зменшенням маси і гестаційного віку дитини: від 3,0 до 4,0г/кг/добу) + підвищена калорійність -77-83 ккал/100 мл суміші.

Вимоги до адаптованих сумішей для недоношених (фрісопре, пре-нан, енфаміл, пре-бона, пре-пілті, хумана 0, семілак) - підвищений вміст білка (2,2-2,6г/100мл суміші); вуглеводний компонент (зменшена кількість лактози і до 20-45% заміна декстринмальтозой); жировий (середньоланцюгові тригліцериди); підвищений вміст поліненасичених жирних кислот, нуклеотидів.

Назвіть групи хвороб кровоточивості в залежності від порушень механізмів гемостазу:

вазопатії - ураження судинної ланки системи гемостазу, що обумовлює підвищену кровоточивість (геморагічний васкуліт/пурпура Шенлейн-Геноха)

коагулопатії - спадково обумовлений або набутий дефіцит плазмових факторів зсідання крові (гемофілії)

тромбоцитопенії (тромбоцитопатії) - група захворювань з геморагічними проявами в результаті зниженої кількості тромбоцитів або їх якісною неповноцінністю (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - пурпура Верльгофа, хвороба Гланцмана)

Вроджений гіпотиреоз.

Гіпотиреоз — клінічний синдром, викликаний тривалим і стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі

або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.

Причини розвитку постійного вродженого гiпотиреозу

1. Первинного:

-порушення морфологiчного розвитку щитовидної залози (дисгенезія) -  гiпоплазiя або аплазiя, ектопiя;

-генетично детермiнованi порушення бiосинтезу  тиреоїдних гормонiв (дисгормоногенез)

➢ Порушення транспорту йодидів

➢ Порушення органіфікації йоду

➢ дефект перетворення неорганічного йоду на органічний – синдром Пендреда, який характеризується збільшенням ЩЗ, нейросенсорною глухотою і розладами вестибулярної функції; успадковується за аутосомно-рецесивним типом

➢ Порушення синтезу або транспорту тиреоглобуліну

➢ Порушення дейодування тирозинів

➢ Зниження чутливості до ТТГ.

-внутрiшньоутробне ушкодження щитовидної залози(при радiоактивному опромiненнi вагiтної, внутрiшньоутробних iнфекцiях, внаслiдок трансплацентарного переходу материнських струмогенiв (антитиреоїднi препарати, деякi медикаменти, антитиреоїднi атитiла тощо).

-Дефицит йода (эндемический зоб)

-Материнские препараты

➢ Иодиды, амиодарон

➢ Пропилтиоурацил, метимазол

➢ Радиойод 

2. Гіпотиреоз центрального ґенезу (Нельсон):

гіпотиреоз унаслідок дефіциту ТТГ (або вторинний).

Гіпотиреоз унаслідок дефіциту ТТГ-рилізінг фактора (або третинний).

Вторинний вроджений гіпотиреоз  розвивається в результаті ізольованого дефіциту тиротропного гормону або комбінованого дефіциту тропних гормонів гіпофіза, що проявляється гіпопітуїтаризмом.

При відсутності лікування клінічна картина вродженого гіпотиреозу стає дедалі більш очевидною і вже через 5-6 місяців виявляється класична картина гіпотиреозу з трьома основними групами симптомів за L. Wilkins: затримка психофізичного розвитку, функціональні зміни практично всіх внутрішніх органів, трофічні порушення шкіри та її придатків :

♦Затримка психофізичного розвитку: діти довго не тримають голівку, пізно починають сидіти,  ходити, говорити, словниковий запас бідний; в'ялість, сонливість; діти загальмовані, замкнуті, мовчазні, пасивні, не відчувають інтересу до оточуючого, погано формуються навички, їм важко контактувати з новими людьми, розумова відсталість різного ступеня

♦Запізнюється поява ядер скостеніння; кістковий вік різко відстає від паспортного;  

♦Затримка росту з відносним укороченням кінцівок (хондродистрофічні пропорції скелета)

♦Порушуються терміни і порядок прорізування і заміни зубів, частий карієс

♦Голова гідроцефальної форми; пізнє закриття тім’ячка

♦Можуть спостерігатися парестезії, ністагм, косоокість, нейросенсорна туговухість,  

 ураження периферичних нервів

♦Швидкість проведення глибоких рефлексів знижується (швидкість ахілового рефлексу)

♦Шкіра бліда з жовтяничним відтінком, суха, лущиться, холодна, потовиділення знижене

♦Трофічні розлади придатків шкіри: волосся сухе, ламке, тускле, випадає, себорея

 волосистої частини голови, лоба, повік; нігті ламкі, з тріщинами, ростуть повільно.

♦ набрякле обличчя, губи, повіки, язик, надключичні ямки, тильні поверхні кистей та ступнів  

♦Гіпотермія, холодні кисті, ступні

♦Широке запале перенісся, гіпертелоризм, напіввідкритий рот з великим «розпластаним»

 язиком; сонний позір. Низький тембр голосу

♦Зміни функціонального стану скелетних м’язів -  гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми;

 втомлюваність, млявість, повільність рухів; характерна постава з  поперековим лордозом.

♦Знижений апетит, недостатня прибавка маси тіла, метеоризм, закрепи

♦Великий розпластаний живіт, пупкова грижа, можливе розходження прямих м’язів живота

♦Брадикардія, послаблення серцевих тонів, межі розширені, артеріальний тиск знижений.

♦Респіраторні порушення: утруднене носове дихання, сопіння, хропіння,

♦Лабораторні показники: зниження вольтажа зубців на ЕКГ, уповільнення провідності

 брадикардія, нормохромна нормоцитарна анемія, гіперхолестеринемія, затримка появи

 ядер скостеніння з причини нерівномірної їх осифікації.

Діагностика вродженого гіпотиреозу

Діагноз вродженого гіпотиреозу базується на підставі анамнезу захворювання, життя, обстеження матері, наявності клінічних симптомів. Зважаючи на достатню поширеність гіпотиреозу, незначно виражені клінічні прояви в перші дні та тижні життя, тяжкі наслідки пізньої діагностики, проводять скринінг всіх новонароджених на гіпотиреоз.

Основні принципи проведення неонатального скринінгу на вроджений гіпотиреоз:

Основна мета скринінгу на вроджений гіпотиреоз – якомога раніше виявити всіх новонароджених дітей з підвищеним рівнем ТТГ в крові.

Обстеження і подальше спостереження за дітьми здійснюється в 2 етапи:

- І етап - пологовий будинок

- ІІ етап – дитяча поліклініка

І етап. Забір крові у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених – на

7-14 день в пологовому будинку. Кров беруть частіше з п’ятки і у вигляді крапель (6-8) наносять на спеціальний пористий фільтрувальний папір. Висушені зразки крові відсилаються в спеціалізовану лабораторію. Рівень ТТГ визначають в сухих плямах капілярної крові.

- ТТГ <20 мО/л – варіант норми.

- При ТТГ >20 мО/л – повторне дослідження з того ж зразка крові

- Концентрація ТТГ >50 мО/л – ймовірний гіпотиреоз

- Рівень ТТГ >100 мО/л з високим ступенем вірогідності вказує на наявність захворювання,  що потребує лікування.

- При ТТГ 20-50 мО/л – повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого

 ТТГ – дослідження ТТГ і вільного Т4 (вТ4 ) у сироватці крові.

- При ТТГ >10 мО/л  і вільному Т4<10 пмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні

 препарати.

- При ТТГ 20-50 мО/л і вільному Т4>10 пмоль/л – лікування не призначається, повторне

 дослідження ТТГ  і вільного Т4 – через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – призначається

 замісна терапія.

- При ТТГ 50-100 мО/л – висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять

 повторне дослідження рівня ТТГ і вТ4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у

 дитини амбулаторно. Не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними

 препаратами L-тироксином). Якщо рівні ТТГ і вТ4 виявились нормальними, лікування

 припиняють. Якщо рівень ТТГ перевищує норму, лікування проводять під наглядом педіатра-

 ендокринолога.

- При ТТГ > 100 мО/л – терміново повідомляють поліклініку за місцем проживання дитини.

 Повторно беруть кров для дослідження ТТГ і вТ4 у сироватці крові. Не очікуючи результатів,

 призначають лікування тироїдними препаратами.

Якщо рівні ТТГ  і вТ4 виявились нормальними , лікування припиняють.

Якщо ТТГ перевищує норму, лікування продовжують під регулярним спостереженням

педіатра-ендокринолога.

ІІ етап (проводиться в дитячій поліклініці).

- Контрольне визначення рівнів ТТГ, Т4, Т3 через 2 тиж  і 1,5 міс від початку замісної терапії.

У дітей до 1 року орієнтуються на рівень ТТГ і Т4.

- Нормальний рівень ТТГ і Т4, або нормальний рівень вільного Т4 при відносно підвищених

  показниках ТТГ  свідчать про адекватну дозу L-тироксину.

- Подальші контрольні визначення концентрації  ТТГ, Т3, Т4 слід проводити на першому році

 життя кожні 2-3 міс., після року – кожні 3-4 міс.

Лікування

Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (Л-тироксин, трийодтиронін) призначаєтьсявідразу після установлення діагнозу ВГ, щоб попередити або звести до мінімуму ураження ЦНС.

Лікування вродженого гіпотиреозу довічне.

доза L-тироксину складає: недоношені- 8-10 мкг/кг/добу, 0-3 міс -10-15 мкг/кг/добу, 3-6 міс – 8-10 мкг/кг/добу 6-12 міс – 6-8 мкг/кг/добу, 1-3 роки – 4-6 мкг/кг/добу, 3-10 років – 2-4 мкг/кг/добу, 10-15 років – 2-4 мкг/кг/добу, більш 15 років - 2-3 мкг/кг/добу

Застосовується відразу повна добова доза, яку необхідно давати вранці за 30 хв до сніданку з невеликою кількістю рідини. Маленьким дітям препарат можна давати під час ранішнього годування в розтовченому вигляді.

Рівень Т₄ нормалізується через 1-2 тижні, рівень ТТГ – через 3-4 тижні від початку лікування.

Критерії ефективності лікування: — нормальний рівень ТТГ в сироватці крові (0,4–2,0 мОД/мл), у дітей першого року життя – рівень тироксину, — відсутність клінічних ознак хвороби, — нормальні темпи росту і статевого дозрівання.

При важкій декомпенсації захворювання показана госпіталізація.

Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вільного Т₄ (при вторинному гіпотиреозі) здійснюється: - при підборі дози – 1 раз на 1 міс, - після досягнення компенсації (ТТГ 0,5-2,0 мО/л) – 1 раз на 6 міс

На фоні проведення замісної терапії L-тироксином призначають кардіотрофічні, гепатопротекторні препарати, ферменти, ноотропні, антианемічні, гіпохолестеринемічні засоби, вітамінотерапію. Проводять курси масажу, ЛФК, водолікування.

Показане санаторно-курортне лікування.

Задача:

Дівчинка Д 1рік, народилась від ІІ вагітності, ІІ фізіологічних пологів. Від першої вагітності є здоровий хлопчик 5 років. Перебіг ІІ вагітності без патології. Дитина народилася доношеною з масою 4000 г., закричала відразу. Дитина утримує голову з 2 міс., сидить з 6 місяців. Маса тіла 9,5 кг,зріст 71см. При огляді сухість та блідість шкірних покривів. Зубів – 8. Велике тім’ячко 0,50,5 см. Перкуторно над легенями ясний легеневий звук, аускультативно - дихання пуерильне, хрипи відсутні. Межі серця: права на 2,5 см зовні правої стернальної лінії, ліва на 3 см зовні лівої середньоключичної лінії, верхня – 2 ребро. Тони серця гучні, ніжний систолічний шум на верхівці, ЧСС- 100 за хв. Живіт помірно здутий, має місце пупкова грижа, печінка + 1см. Загальний ан. крові: Нв –90г/л,ер – 3,2х1012/л, К.П. – 0,85, лейк – 4,8х109/л, п-3%,с-31%,е – 1%,л -57%,м-8%,ШОЕ-7мм/год. Загальний ан. сечі: колір жовтий, прозора, щільність 1014, реакція кисла, білок-не має, цукор – не має, ацетон – не має, ер –0-1 в п/з, лейк.- 2-3 в п/з. Біохімічний аналіз крові: Глюкоза 3,6 ммоль/л, білірубін заг. 7,8 мкмоль/л, холестерин 4,8 ммоль/л.

Діагноз: ЗДА легкого ступеня

Лікування:

• Відновити дефіцит заліза без лікарських залізовмісних препаратів неможливо, терапія залізодефіцитних станів повинна проводитися препаратами заліза для перорального прийому; терапія ЗДА не повинна припинятися після нормалізації рівня гемоглобіну; гемо трансфузії (еритроцитарна маса) при ЗДА повинні проводитися тільки за суворими показаннями.

• Препарати заліза в дозі 5-6 мг/кг маси тіла (актиферрин по 12 кр Х 3 р на день, починаючи з 2 кр на прийом і поступово збільшуючи дозу), контроль аналізів крові.

8 БІЛЕТ

ЗАДАЧА

Недоношена дитина від 1-ї вагітності, перебіг якої був ускладнений загрозою переривання, 1-х пологів на 32 тижні вагітності народилася з масою 1500 г в тяжкому стані, що зумовлений дихальною недостатністю: тотальний ціаноз, що не зменшується при інгаляції кисню, ЧД 80 за хвилину, експіраторний стогін, чутний на відстані, значне втягнення грудної клітки, ослаблене дихання. Попередній діагноз? Оцінка за шкалою Доунса? Ступінь важкості респіраторного дистресу? Тактика лікування? Стартова антибіотикотерапія? Які препарати призначити з метою адаптації до апарату ШВЛ?

+Еталон відповіді: РДС, недоношеність (ГВ 32 тижні), 8 балів, важка ступінь респіраторного дистресу, сурфактантзамісна терапія, ШВЛ, ампіцилін + гентаміцін, діазепам – доза насичення 0,5 мг/кг, підтримуюча 60 мкг/кг.год або ГОМК (50-100 мг/кг).

1.НАЗВІТЬ КЛІНІКО-ЛАБОРАТОРНІ ОЗНАКИ ТА ПРИЧИНИ ЩО ПРИЗВОДЯТЬ ДО ВРОДЖЕННОГО ГІПОТИРЕОЗУ?КЛІНІЧНА КАРТИНА ТЯЖКОГО ГІПОТИРЕОЗУ(ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ)?ЯКИМ ЧИНОМ ПРОВОДИТЬСЯ ДІАГНОСТИКА ПАТОЛОГІЇ?

ГІПОТИРЕОЗ - клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.

Етіологія

Первинного:

порушення морфологiчного розвитку щитовидної залози (дисгенезія) - гiпоплазiя або аплазiя, ектопiя;

генетично детермiнованi порушення бiосинтезу  тиреоїдних гормонiв (дисгормоногенез)

Порушення транспорту йодидів

Порушення органіфікації йоду

дефект перетворення неорганічного йоду на органічний – синдром Пендреда, який характеризується збільшенням ЩЗ, нейросенсорною глухотою і розладами вестибулярної функції; успадковується за аутосомно-рецесивним типом

Порушення синтезу або транспорту тиреоглобуліну

Порушення дейодування тирозинів

Зниження чутливості до ТТГ.

внутрiшньоутробне ушкодження щитовидної залози(при радiоактивному опромiненнi вагiтної, внутрiшньоутробних iнфекцiях, внаслiдок трансплацентарного переходу материнських струмогенiв (антитиреоїднi препарати, деякi медикаменти, антитиреоїднi атитiла тощо).

Дефицит йода (эндемический зоб)

Материнские препараты

Иодиды, амиодарон

Пропилтиоурацил, метимазол

Радиойод

Гіпотиреоз центрального ґенезу (Нельсон):

гіпотиреоз унаслідок дефіциту ТТГ (або вторинний).

Гіпотиреоз унаслідок дефіциту ТТГ-рилізінг фактора (або третинний).

Вторинний вроджений гіпотиреоз розвивається в результаті ізольованого дефіциту тиротропного гормону або комбінованого дефіциту тропних гормонів гіпофіза, що проявляється гіпопітуїтаризмом.

Клініка

Виділяють легку, середньотяжку та тяжку (мікседема) форми гіпотиреозу.

●Клінічні прояви гіпотиреозу залежать від віку дитини, тяжкості гормонального дефіциту. Має значення характер вигодовування дитини.

Клінічні ознаки вродженого гіпотиреозу у неонатальному періоді:

■ Переношена вагітність (більше 40 тижнів). Велика маса тіла новонародженої дитини

■ Пізнє відходження меконія, здутий живіт

■ Ознаки недозрілості при доношеній вагітності (запале широке перенісся, сідлоподібний

ніс, гіпертелоризм з вузькими очними щілинами тощо)

■ В’ялість, сонливість, дитина надто спокійна, не реагує на незручності, рідко плаче

■ Шкіра суха, набрякла (іноді шкіра має мармуровий малюнок)

■ Щільні набряки на тильній поверхні кистей, ступнів, у надключичних ямках

■ Набряклість обличчя, потовщення краю повік, грубі риси обличчя

■ Напіввідчинений рот, збільшений у розмірах язик (макроглосія)

■ Затяжна жовтяниця

■ Окружність голови збільшена, сагітальний шов, мале тім’ячко відкриті

■ Грубий, низького тембру голос при плачу

■ Слабкий смоктальний рефлекс, уповільненість рухів, рефлексів

■ Гіпотонія м’язів, розходження прямих м’язів живота, пупкова грижа

■ Погане утримання тепла, швидке переохолодження, стопи і кисті холодні

■ Пізнє відпадання пуповини, погана епітелізація пупкової ранки

■ Реакція на больові подразники уповільнена, гіпестезія, тривала гіпертонія м’язів, симптом Керніга

■ Респіраторний дистрес-синдром. Нерідко тенденція до брадикардії

При відсутності лікування клінічна картина вродженого гіпотиреозу стає дедалі більш очевидною і вже через 5-6 місяців виявляється класична картина гіпотиреозу з трьома основними групами симптомів за L. Wilkins: затримка психофізичного розвитку, функціональні зміни практично всіх внутрішніх органів, трофічні порушення шкіри та її придатків :

♦Затримка психофізичного розвитку: діти довго не тримають голівку, пізно починають сидіти, ходити, говорити, словниковий запас бідний; в'ялість, сонливість; діти загальмовані, замкнуті, мовчазні, пасивні, не відчувають інтересу до оточуючого, погано формуються навички, їм важко контактувати з новими людьми, розумова відсталість різного ступеня

♦Запізнюється поява ядер скостеніння; кістковий вік різко відстає від паспортного;

♦Затримка росту з відносним укороченням кінцівок (хондродистрофічні пропорції скелета)

♦Порушуються терміни і порядок прорізування і заміни зубів, частий карієс

♦Голова гідроцефальної форми; пізнє закриття тім’ячка

♦Можуть спостерігатися парестезії, ністагм, косоокість, нейросенсорна туговухість,

ураження периферичних нервів

♦Швидкість проведення глибоких рефлексів знижується (швидкість ахілового рефлексу)

♦Шкіра бліда з жовтяничним відтінком, суха, лущиться, холодна, потовиділення знижене

♦Трофічні розлади придатків шкіри: волосся сухе, ламке, тускле, випадає, себорея

волосистої частини голови, лоба, повік; нігті ламкі, з тріщинами, ростуть повільно.

♦ набрякле обличчя, губи, повіки, язик, надключичні ямки, тильні поверхні кистей та ступнів

♦Гіпотермія, холодні кисті, ступні

♦Широке запале перенісся, гіпертелоризм, напіввідкритий рот з великим «розпластаним»

язиком; сонний позір. Низький тембр голосу

♦Зміни функціонального стану скелетних м’язів - гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми;

втомлюваність, млявість, повільність рухів; характерна постава з поперековим лордозом.

♦Знижений апетит, недостатня прибавка маси тіла, метеоризм, закрепи

♦Великий розпластаний живіт, пупкова грижа, можливе розходження прямих м’язів живота

♦Брадикардія, послаблення серцевих тонів, межі розширені, артеріальний тиск знижений.

♦Респіраторні порушення: утруднене носове дихання, сопіння, хропіння,

♦Лабораторні показники: зниження вольтажа зубців на ЕКГ, уповільнення провідності

брадикардія, нормохромна нормоцитарна анемія, гіперхолестеринемія, затримка появи

ядер скостеніння з причини нерівномірної їх осифікації.

Основні принципи проведення неонатального скринінгу на вроджений гіпотиреоз:

Обстеження і подальше спостереження за дітьми здійснюється в 2 етапи:

- І етап - пологовий будинок

- ІІ етап – дитяча поліклініка

І етап. Забір крові у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених – на 7-14 день в пологовому будинку. Кров беруть частіше з п’ятки і у вигляді крапель (6-8) наносять на спеціальний пористий фільтрувальний папір. Висушені зразки крові відсилаються в спеціалізовану лабораторію. Рівень ТТГ визначають в сухих плямах капілярної крові.

- ТТГ <20 мО/л – варіант норми.

- При ТТГ >20 мО/л – повторне дослідження з того ж зразка крові

- Концентрація ТТГ >50 мО/л – ймовірний гіпотиреоз

- Рівень ТТГ >100 мО/л з високим ступенем вірогідності вказує на наявність захворювання, що потребує лікування.

- При ТТГ 20-50 мО/л – повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого

ТТГ – дослідження ТТГ і вільного Т₄ (вТ₄ ) у сироватці крові.

- При ТТГ >10 мО/л і вільному Т₄<10 пмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні

препарати.

- При ТТГ 20-50 мО/л і вільному Т₄>10 пмоль/л – лікування не призначається, повторне

дослідження ТТГ і вільного Т_{4 –} через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – призначається

замісна терапія.

- При ТТГ 50-100 мО/л – висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять

повторне дослідження рівня ТТГ і вТ₄ із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у

дитини амбулаторно. Не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними

препаратами L-тироксином). Якщо рівні ТТГ і вТ₄ виявились нормальними, лікування

припиняють. Якщо рівень ТТГ перевищує норму, лікування проводять під наглядом педіатра-

ендокринолога.

- При ТТГ > 100 мО/л – терміново повідомляють поліклініку за місцем проживання дитини.

Повторно беруть кров для дослідження ТТГ і вТ₄ у сироватці крові. Не очікуючи результатів,

призначають лікування тироїдними препаратами.

●Допоміжне значення для діагностики гіпотиреозу мають результати додаткових

обстежень: гіперхолестеринемія (більше 6,8 ммоль/л), зниження рівня лужної фосфатази в крові, затримка темпів скостеніння, зменшення швидкості ахілового рефлексу, зміни на ЕКГ: знижений вольтаж зубців, синусова брадикардія, при УЗД розміри ЩЗ можуть бути нормальними, зменшеними (аплазія чи гіпоплазія) або збільшеними. Для виключення ураження ЦНС інфекційними чинниками – ан. крові на токсоплазмоз. Для діагностики аутоімунного тиреоїдиту, визначення причини гіпотиреозу – визначення титру антитіл до тиропероксидази тироцитів, мікросомальної фракції, тироглобуліну.

2. . Патологічні стани, властиві недоношеним новонародженим

Профілактика та лікування гіпотермії

При використанні обігрівальних апаратів (інкубатори, столи з підігрівом, ліжечка з підігрівом та лампи променевого тепла) треба пам’ятати, що новонароджені при цьому повинні бути одягнені в кофтинку, шапочку, шкарпетки, рукавички, повзуни. У разі розвитку гіпотермії (температура тіла дитини <36,5°С) необхідно негайно розпочати заходи щодо зігрівання дитини:

розпочати контакт „шкіра-до-шкіри” з матір’ю.

перевірити температуру в приміщенні: у разі низької температури в приміщенні обігріти його додатковими обігрівачами;

перевірити рівень глюкози крові. У разі гіпоглікемії розпочати корекцію цього стану;

продовжити грудне вигодовування дитини. У разі неможливості вигодовування грудьми, слід годувати дитину зцідженим грудним молоком за допомогою альтернативних методів;

провести контрольне вимірювання температури тіла через 15-30 хвилин після проведених заходів. При отриманні результату менше 36,5°С продовжити зігрівання дитини і вимірювання температури тіла кожні 15-30 хвилин до стабілізації температури тіла дитини та отриманням двох послідовних результатів вимірювання температури тіла дитини > 36,5^оС;

у подальшому контролювати температуру тіла дитини слід щонайменше кожні 4-6 годин.

У разі розвитку важкої гіпотермії (температура тіла ≤35°С) окрім вищенаведених заходів щодо зігрівання дитини необхідно припинити ентеральне харчування та розпочати довенне введення 10% розчину глюкози із розрахунку фізіологічної потреби дитини. Ентеральне харчування необхідно розпочати після стабілізації стану дитини і досягнення температури тіла > 35°С.

Профілактика і корекція гіпоглікемії

Недоношені діти мають обмежений запас жиру й глікогену, внаслідок чого вони більше схильні до гіпоглікемії. Нормальним вважається рівень глюкози крові 2,6 ммоль/л – 5,5 ммоль/л. Для профілактики розвитку гіпоглікемії годування недоношеної дитини треба розпочати як можна раніше після народження і проводити його часто (не менше 8 разів на добу як вдень, так і вночі). В перші 2-4 години життя дитини відбувається фізіологічне зниження рівня глюкози в крові. При появі симптомів гіпоглікемії, таких як судоми, апное, гіпотонія, погане смоктання, пригнічення або млявість необхідно негайно визначити рівень глюкози крові та розпочати медичну допомогу.

Рівень глюкози в крові рекомендується вимірювати глюкотестом. У разі отримання результату ≤2,6 ммоль/л необхідне лабораторне визначення рівня глюкози в крові.

У разі отримання результату рівня глюкози в крові <2,6 ммоль/л, але >2,2 ммоль/л слід збільшити частоту годувань дитини, продовжити ретельне клінічне спостереження і провести контроль рівня глюкози.

Новонародженим, які мають при першому вимірюванні рівень глюкози ≤ 2,6 ммоль/л і клінічні прояви гіпоглікемії або ≤ 2,2 ммоль/л незалежно від наявності клінічних ознак гіпоглікемії, треба розпочати корекцію гіпоглікемії:

негайне довенне введення 10% розчину глюкози із розрахунку 2 мл/кг (200 мг/кг) струминно у периферичну вену протягом 5-10 хвилин, потім перевести на інфузію 10% розчину глюкози із швидкістю 6-8 мг/кг/хвилину та продовжити годування дитини;

через 30 хвилин від початку корекції гіпоклікемії перевірити рівень глюкози. Якщо він >2,6 ммоль/л, інфузію слід припинити та продовжити годування дитини. Контроль рівня глюкози проводити до отримання двох послідовних результатів рівня глюкози в крові >2,6 ммоль/л з інтервалом в 30 хвилин. Далі необхідно спостерігати за дитиною;

якщо при повторному вимірюванні рівень глюкози залишається ≤ 2,2 ммоль/л або дитина має клінічні симптоми гіпоглікемії, повторити струминне введення 10% розчину глюкози із розрахунку 2 мл/кг (200 мг/кг) протягом 5-10 хвилин, потім знову перевести на інфузію 10% розчину глюкози із швидкістю 6-8 мг/кг/хвилину та обов’язково продовжити годування дитини. Повторне вимірювання рівня глюкози в крові провести через 30 хвилин.

Апное

Апное – це зупинка самостійного дихання тривалістю понад 3 секунди. Недоношені новонароджені схильні до епізодів апное. Чим менші термін гестації і маса тіла дитини (< 32 тижнів гестації і < 1500 грамів), тим частіше ці епізоди.

Короткочасні спонтанні періоди апное (тривалістю не більше 20 секунд та не більше 2 епізодів на добу) без брадикардії і ціанозу, які пов’язані з годуванням, смоктанням і руховою активністю дитини, не вважаються патологічними і не потребують лікування, але потребують ретельного спостереження.

Виникнення більше, ніж 2 епізодів апное на добу, або апное тривалістю понад 20 секунд, або будь-якого апное з брадикардією та ціанозом є показанням для переведення в палату або відділення інтенсивної терапії новонароджених і початку інтенсивної терапії.

Допомога дитині при апное:

якщо дитина перестала дихати, слід негайно провести тактильну стимуляцію вздовж спини дитини протягом 10 секунд. Якщо дитина після проведеної стимуляції не почала дихати, негайно розпочати штучну вентиляцію за допомогою мішка і маски;

проконтролювати температуру тіла дитини. У разі виникнення гіпотермії, негайно розпочати необхідні дії щодо корекції цього стану;

проконтролювати рівень глюкози крові. У разі виникнення гіпоглікемії негайно розпочати необхідні дії щодо корекції цього стану;

доцільно регулярно профілактично змінювати положення тіла дитини і ретельно слідкувати за нею;

необхідно навчити матір спостерігати за дитиною та проводити початкові кроки допомоги (тактильна стимуляція) у разі апное.

При неефективності вищезазначених заходів слід призначити метилксантини (кофеїн), респіраторну підтримку за допомогою СРАР .

Внутрішньошлуночкові крововиливи (ВШК)

ВШК є однією із основних причин високої захворюваності і смертності передчасно народжених дітей в неонатальному періоді та важких віддалених неврологічних наслідків. Частота ВШК коливається у межах 13–47% і залежить від гестаційного віку і маси тіла дитини при народженні: чим вони менші, тим більший ризик виникнення ВШК. Більше 50% крововиливів стається протягом перших 24 годин життя, 80-90% - у перші 72 години життя.

Схильність недоношених новонароджених до ВШК обумовлена особливостями морфології перивентрикулярної зони головного мозку, а саме наявністю зародкового (гермінального) матриксу, що міститься над головкою хвостатого ядра та зникає після 34 тижня гестації. Підтримуюча тканина, яка його утворює, має особливе кровопостачання, саме тому період між 26 та 34 тижнями гестації є критичним щодо виникнення ВШК.

Клініка та діагностика. При виникненні крововиливів можуть спостерігатися різні неврологічні та соматичні прояви, які не є специфічними для ВШК. При катастрофічному перебігу на протязі короткого проміжку часу виникає кома, апное, генералізовані тонічні судоми. У частини дітей ВШК може супроводжуватися розвитком синдрому пригнічення, зниженням гематокриту. У 50-60% випадків ВШК спостерігається клінічно безсимптомний перебіг. Тому для постановки діагнозу вирішальне значення мають результати нейросонографії (НСГ) головного мозку.

НСГ проводиться методом скринінгу всім дітям < 32 тижнів гестації, а старшим - за показами. Оптимальним терміном для діагностики є 4-7 день, при клінічних проявах - раніше, з повторним обстеженням на 14 день життя.

За результатами НСГ визначають ступінь тяжкості ВШК:

1 ступінь – крововилив в гермінальний матрикс без залучення шлуночків;

2 ступінь – крововилив в шлуночок без його дилатації;

3 ступінь – крововилив в шлуночок, який супроводжується його дилатацією;

4 ступінь - крововилив в паренхіму мозку, який супроводжується будь-якими змінами, зазначеними вище.

Профілактика ВШК полягає у запобіганні недоношеності, допологовому введенні кортикостероїдів, ретельній корекції гемодинаміки новонародженому з метою уникнення коливань артеріального тиску, гіпернатріємії, жорстких параметрів ШВЛ, струминного введення рідини довенно.

Відкрита артеріальна протока (ВАП)

Частота ВАП у новонароджених коливається в межах 17-77%, а серед хворих дітей з ДММТ її частота сягає 85%. Сприяють відкриттю протоки та підтримують її кровоплин гіпоксія та довенне введення значного об’єму рідини.

При ВАП виникає ліво-правий шунт з патологічним скидом крові з великого в мале коло кровообігу, внаслідок чого мале коло кровообігу перевантажується, суттєво порушуючи газообмін в легенях.

Клініка та діагностика. Клінічні прояви ВАП залежать від її розміру, резистентності легеневих судин дитини, її гестаційного віку. Ознаками гемодинамічно значної ВАП є високий пульс, підвищений пульсовий тиск, виразний верхівковий поштовх, зліва від грудини у другому міжребер’ї вислуховується систолічний шум, зменшений діурез, можлива гепатомегалія, рентгенологічно збагачений легеневий малюнок, серце збільшене у розмірах (кардіоторакальний індекс >0,60), підвищений вміст рСО₂ в крові, неможливо зняти дитину з ШВЛ із-за стійких дихальних розладів.

Лікування ВАП у новонароджених з ДММТ проводиться консервативно та оперативно. Рекомендовано обмеження добового об’єму рідини до 100 мл/кг. Показані респіраторна підтримка, що забезпечує постійний позитивний тиск у дихальних шляхах для протидії ліво-правому шунтуванню та призначення діуретиків. Медикаментозне закриття ВАП проводять шляхом призначення індометацину довенно 0,2 мг/кг/дозу кожні 12 год або ібупрофену 10 мг/кг, через 24 год 5 мг/кг. Курс 3 дози. Якщо виникає потреба у призначенні другої або третьої доз, потрібно зважати на можливі побічні ефекти нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП): тромбоцитопенія, нейтропенія, перехідне підвищення рівнів сечовини, креатиніну, що можуть зберігатись кілька тижнів.

Показанням для проведення хірургічної корекції є клінічно та гемодинамічно значуща ВАП, наявність протипоказань до введення НПЗП, неефективність фармакологічного закриття.

Некротизуючий ентероколіт (НЕК)

НЕК є найбільш частим захворюванням шлунково-кишкового тракту у новонароджених з терміном гестації < 32 тижнів. Переважна більшість новонароджених з клінічними проявами НЕК (90%) - недоношені з масою тіла менше 1500 г. Частота НЕК у таких немовлят складає 10%. У важких випадках летальність сягає 50%. Етіологія невідома, має значення поєднання ураження кишечника, бактеріальної колонізації та харчового субстрату в просвіті кишки на тлі функціональної незрілості травного тракту.

Таблиця 2. Стадії розвитку НЕК (Bell et al., 1978)

Клініка та діагностика. Вік дитини на момент виникнення цього захворювання зворотньо пропорційний терміну гестації – чим більш незрілою є дитина, тим пізніше виникає НЕК. Приблизний середній вік у глибоко недоношених немовлят – 12 днів. Клінічні ознаки НЕК можуть бути системними (тахіпное, брадикардія, летаргія, коливання температури тіла, шок, тромбоцитопенія, коагуляційні порушення, ацидоз) та абдомінальними (блювання, наявність значного залишкового об’єму шлунку, зниження чи відсутність перистальтики кишечника, здуття живота, чутливість при пальпації, зміна частоти та характеру (кров, мелена) випорожнень, перитоніт).

Рентгенологічні ознаки НЕК: розширення кишкових петель; пневматоз кишкової стінки (інтрамуральне скопичення газу; частіше визначається на більш пізніх стадіях захворювання); газ у воротній вені; асцит; пневмоперитонеум (скопичення вільного газу у черевній порожнині, частіше під куполами діафрагми свідчить про перфорацію).

Лабораторні дані: лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво, можлива лейкопенія; метаболічний ацидоз, гіпоксемія; гіперкаліємія в результаті гемолізу еритроцитів; дослідження калу на скриту кров (виявляється у 20-50% випадків).

Лікування:

Відміна ентерального харчування.

Назогастральний зонд, декомпресія травного каналу.

Парентеральне харчування

Антибіотикотерапія: напівсинтетичні пеніциліни та аміноглікозиди, препарати, які діють на анаеробну флору (метронідазол, кліндаміцин). При відсутності клінічного ефекту, погіршенні лабораторних показників та рентгенологічної картини призначають антибіотики резерву.

Оксигенотерапія. Якщо живіт значно збільшений у розмірах, що порушує дихання, за необхідності використовується респіраторна підтримка.

Ентеральне годування новонароджених з НЕК розпочинається з того моменту, коли у дитини відновлюється пасаж по кишечнику, зникає здуття живота, з`являється стійка тенденція до покращення чи нормалізація лабораторних показників та рентгенологічних даних. Рекомендовані невеликі стартові об′єми харчування з поступовим збільшенням кількості їжі (грудне молоко, напівелементні суміші).

Єдиним абсолютним показом до хірургічного лікування є перфорація кишечнику.

Профілактика: грудне вигодовування, пробіотики.

Ретинопатія недоношених дітей (РН)

Мультифакторіальне захворювання, частота виникнення й тяжкість проявів якого зумовлені впливом перинатальних факторів ризику, які несприятливо діють на незрілу сітківку ока недоношеної дитини та призводять до порушення нормального васкулогенезу. Виявляється у 9-47 % недоношених дітей, які вижили, а серед глибоко недоношених - у 59-90%. У структурі дитячої інвалідності по зору РН посідає друге місце (17-18%).

Групи ризику розвитку РН: діти з масою тіла при народженні 1500 г і менше; діти з гестаційним віком 32 тижня і менше; діти, які отримали довготривалу оксигенотерапію або ШВЛ більше 5 діб, незалежно від терміну гестації.

Клініка та діагностика. Активна фаза РН має п'ять стадій. В основі їх градації лежить ступінь судинних порушень. Перші ознаки захворювання виявляються у 32-34 тижні постконцептуального віку, або на 4-9 тижнях життя дитини. Активна фаза РН триває в середньому 3-6 місяців.

Класична форма РН в 80-90 % випадків закінчується мимовільним регресом, без видимих змін на очному дні. При досягненні III-й стадії патологічного процесу регрес можливий в 50 % випадків, подальше прогресування викликає важкі (незворотні) форми захворювання, що призводять до втрати зору.

Лікування. Хірургічні методи лікування: профілактична лазерна фотокоагуляція сітківки (або кріотерапія) в активній стадії процесу; ленсвітректомія в поєднанні з екстраретинальним пломбуванням для лікування рубцевих форм захворювання. Методи консервативного лікування знаходяться в стадії розробки.

Профілактика. Запобігання гіпероксії та впливу яскравого світла. Ретельний офтальмологічний моніторинг глибоко недоношених немовлят: перші огляди проводять на 4-6 тижні після народження дитини (32 тиждень постконцептуального віку). Подальше диспансерне спостереження офтальмологом дітей із груп ризику після виписки зі стаціонару триває 6-12 місяців з моменту досягнення дитиною 40 тижнів постконцептуального віку.

Анемія недоношених

Анемія є одним з найпоширеніших патологічних станів недоношених дітей. Її частота залежить від маси тіла при народженні та гестаційного віку. У новонароджених масою тіла <1500 г протягом першого тижня життя показники гемоглобіну мають бути >130 г/л, гематокриту > 39%. За наявності серцевої чи легеневої патології або при потребі оксигенотерапії – слід підтримувати рівень гемоглобіну 150-170 г/л, гематокрит > 45%.

Для малюків з дуже малою масою тіла суттєве значення має ятрогенна анемія: якщо об’єм крові, забраної для лабораторних досліджень протягом 48 годин перевищує 10% від ОЦК, а загальний стан дитини є нестабільним, гематокрит ≤ 45%, слід перелити дитині еритроцитарну масу. Розрізняють ранню та пізню анемії недоношених.

Рання анемія недоношених (РАН)

Спостерігається у віці 8 тижнів життя. Частота виникнення залежить від гестаційного віку та маси тіла при народженні: чим вони менші, тим більша частота (від 20% у 34 тижні до 90% у дітей менше 28 тижнів).

Генез виникнення ранньої анемії недоношених складний. Численні дослідження показали, що організм недоношених дітей недостатньо забезпечений гемопоетичними чинниками. Інтенсивний ріст в перші місяці життя на тлі пригнічення еритропоезу та меншої тривалості життя еритроцитів призводить до зниження гемоглобіну. Суттєве значення має знижений синтез еритропоетинів та низька чутливість до них кісткового мозку. Обговорюється роль дефіциту фолієвої кистоти, вітамінів Е та В12. Значний вплив мають ятрогенні втрати крові під час лабораторного обстеження та венепункцій.

Клініка та діагностика. Анемія недоношених проявляється блідістю шкіри та слизових оболонок, зниженням рухової активності, тонусу м’язів, ніжним систолічним шумом на верхівці, тахіпное, апное, погіршенням апетиту.

Ступінь важкості анемії визначають за показником гемоглобіну крові з 1 міс:

100-85 г/л;

84-70 г/л;

Менше 70 г/л.

Профілактика та лікування. Раціональне вигодовування, а при відсутності грудного молока - застосування спеціальних сумішей для недоношених дітей. Важливими також є прогулянки на свіжому повітрі, масаж, своєчасна профілактика рахіту. Під час перебування в стаціонарі особлива увага повинна звертатись на мінімізацію ятрогенних втрат крові.

Рекомендації щодо застосування препаратів еритропоетину на сьогодні є суперечливими. Гемотрансфузія показана лише у разі появи ознак тканинної гіпоксії, таких як відсутність зростання маси тіла, втомлюваність під час смоктання, тахікардія, тахіпное, збільшення кількості чи поява нових епізодів апное, брадикардії з гіпоксемією чи без неї. У малюка з анемією та відсутністю клінічних симптомів доцільно перевірити рівень ретикулоцитів, як показника активності еритропоезу.

Пізня анемія виникає у 2 півріччі першого року життя і є класичною залізодефіцитною анемією, яка лікується препаратами заліза.

Профілактика: проводиться дітям з масою тіла менше 1800 г та /або гестаційним віком менше 32 тижнів з 14-го дня життя віку (за умови досягнення повного добового об’єму харчування) до кінця першого року життя. Щодня дитина повинна отримувати 2-3 мг/кг заліза.

3.КЛІНІЧНІ ФОРМИ ГЕМОРАГІЧНОГО ВАСКУЛІТУ

Геморрагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)- імунопатологічне захворювання, яке харакеризується розвитком множинного мікротромбоваскуліта сосудів шкіри і внутрішніх органів, проявляється симетричними крововиливами на шкірі, часто у поєднанні із артралгіями та набряком суглобів, болями у животі, ураженням нирок.

КЛІНІЧНІ ФОРМИ ШКІРНА,АБДОМІНАЛЬНА,СУГЛОБОВА,НИРКОВА І ЗМІШАНАЄ

Найбільш типовою ознакою є ураження шкіри. Початок хвороби (частіше через 1-2 тижня після гострого респіраторного захворювання) може бути гострим із одночасним появленням декількох синдромів, але ураження шкіри іноді виникають і пізніше суглобового і абдомінальних синдромів. Звичайно зміни появляються на

шкірі нижніх кінцівок, потім на сідницях, верхніх кінцівках, тулубі, обличчі та шиї.

У типових випадках це папульозно-геморагічна висипка. При натиску висипка не зникає. При подальшому перебігу захворювання елементи висипки набувають коричневого кольору, потім із жовтуватим відтінком. Шкірні ураження частіше симетричні, розташовані на суглобах, на сідницях, внутрішніх і розгинальних поверхнях кінцівок.

Шкірні ураження можуть носити поліморфний характер за рахунок подальших висипань. Характерна хвилеподібність висипань. Крім того, у хворих іноді можна відмітити поліморфну або нодозну еритему, ангіоневротичний набряк, пастозність суглобів кінцівок, повік, обличчя. Внаслідок супутньої вторинної тромбоцитопатії можливі носові кровотечі, екхімози. При тяжкому перебігу можливий розвиток некротичної пурпури.

Суглобовий синдром – припухлість, болючість,гіперемія – можна спостерігати у 2/3 хворих у великих суглобах (колінних, локтьових, голеностопних та ін.). Частіше ураження несиметричне. Артрит при ГВ зазвичай швидко минає і не залишає стійких деформацій.

Абдомінальний синдром розвивається приблизно у 2/3 хворих на ГВ і характеризується схваткоподібними різкими болями, що локалізовані біля пупка, можуть супроводжуватися випорожненнями темного кольору, нудотою, блюванням із домішками крові (гематомезис). Випорожнення можуть бути до 3-4 разів на добу. Біль обумовлена крововиливами у стінку

кишки, геморагіями у субсерозний шар та брижейку. Порушення моторики можуть призвести

до інвагінації, перфорації кишки та перітониту (у 2-3 % хворих). Аналіз на приховану кров у випорожненнях (реакція Грегерсена) дає позитивний результат у 80 % хворих.

Нирковий синдром зустрічається у 1/3 – ½ хворих у вигляді гострого або хронічного гломерулонефриту із мікро- або макрогематурією, протеінурією, циліндрурією; підгострого екстакапілярного проліферативного нефриту. Ураження нирок частіше виникає через 1-4

тижні після початку захворювання.

БІЛЕТ 9

Лабораторні критерії залізодефіцитної анемії:

рівень гемоглобіну в крові;

кількість еритроцитів;

рівень сироваткового заліза;(14-25)

кольоровий показник; (норма 0.85-1.1)

кількість ретикулоцитів.(0.5-50)

І ступінь (легка) знаження гемоглобіну до 90 г/л, еритроцитів до 3х10¹² /л

ІІ ступінь (середня) зниження гемоглобіну до 70 г/л, еритроцитів до 2,5х10¹² /л

ІІІ ступінь (тіжка) зниження гемоглобіну нижче 70 г/л, еритроцитів менше 2,5х10¹² /л

ІУ ступінь (надтяжка) зниження гемоглобіну до 50 г/л і менше

Мінімальний діагностичний рівень гемоглобіну в залежності від віку:

2. Дифузний токсичний зоб: клінічні і діагностичні ознаки

Дифузний токсичний зоб (Грейвса хвороба, Базедова хвороба) — генетичне автоімунне захворювання, з гіперфункцією щитоподібної залози (ЩЗ) та її гіперплазією.

Клініка:

Діагностика:

а) обов’язкові:

• зниження ТТГ, підвищення вТ4 і/або вТ3 (при субклінічному тиротоксикозі — нормальний рівень в Т4 і вТ3);

УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов'язковим критерієм діагнозу), при колірному допплєрівському обстеженні — посилення кровотоку по всій ЩЗ.

б) додаткові:

підвищені стимулювальні антитіла до рецептора ТТГ (TSAb);

• підвищений титр АТПО (антитиреоідна пероксидаза)  або АМФ(до мікросомальної фракції тиреоцитів)  (не є обов'язковим критерієм діагнозу);

якщо є підозра на недостатність надниркових залоз, проводять дослідження рівня вільного кортизолу в крові (уранці) або в добовій сечі, рівень електролітів у крові (К, Na);

у разі ЕОП — ознаки стовщення ретробульбарних м'язів за даними УЗД, КТ, МРТ орбіт.

3. Критерії діагностики ЗВУР, клінічні варіанти:

Асиметричний (гіпотрофічний) варіант - зменшена маса тіла при народженні при нормальній довжині; “Маловаговий для гестаційного віку плід”.

Симетричний (гіпопластичний) варіант – зменшення маси і довжини тіла; “Малий розмір плода для гестаційного віку” .

Діагностика Новонароджені, замалі для гестаційного віку - це немовлята будь-якого гестаційного віку, маса або маса і довжина яких нижче 10 перцентиля для відповідного гестаційного віку

Для визначення ступеня зрілості новонародженого в перші 3 доби життя проводять бальну оцінку за Ballard. Оцінка за шкалою Балард базується на врахуванні сумарної оцінки показників нервово-м'язової і фізичної зрілості для встановлення гестаційного віку дитини у межах 20-44 тижнів гестації, хоча оцінка найбільш незрілих дітей (£ 26 тиж) за Баллард на сьогодні вважається неточною.

Задача:

Хлопчик 11 років поступив в лікарню у зв язку з травмою правого коліного суглоба …

1. Гемофілія А(8 фактор, а В єто 9), середнього ступеня тяжкості, первинний гемартроз правого колінного суглоба,хронічний геморагічно-деструктивний остеоартроз лівого колінного суглоба, постгеморагічна анемія.

Час згортання за ли уайтом нормадо 7 а тут много

Час кровотечи норма 3-6 мин

2. Кріопреципітат 30 од/кг в/в або свіжозаморожену антигемофільну плазму 15мл/кг, повторно кожні 6 годин протягом 4-5 днів. Десмопресин в/в 0,3, повільно кожні 12-24 год. Іммобілізація суглобу на 2-3 дні, компрес із дімексидом.

1.Розрішуючі фактори цукрового діабету 1 типу.

вірусні інфекції

Хімічні агенти і токсини

Харчові фактори (вигодовування немовлят коров‘ячим молоком)

Стрес

Розрішуючі фактори діють при наявності етіологічних факторів.

2.Клінічні прояви та діагностика гемофілії у дітей. Принципи лікування.

Клінічна картина:

тривалі кровотечі після порушення цілісності шкірних покровів та слизових оболонок;

схильність до вогнищевих масивних крововиливів (гематомам) у підшкірну клітковину, м’язи, суглоби, внутрішні органи після мінімальних травм.

Існує залежність між рівнем фактору VІІІ у крові та ступенем важкості кровоточивості. При рівні 50-25 % від норми кровотечі спостерігаються тільки після значних травм або великих хірургічних втручань; при рівні 25-5 % від норми відмічається легка форма гемофілії, що проявляється тривалими кровотечами після будь-яких хірургічних втручань або незначних травмах; 5-1 % - гемофілія середньої важкості (важкі і тривалі кровотечі після мінімальних ушкоджень, утворення гемартрозів; при рівні фактору VІІІ менш, ніж 1 % у дитини діагностують важку форму гемофілії із глибокими тканинними гематомами і кровотечами.

При народжені можуть спостерігатися кефалогематоми, підшкірні та внутрішньошкірні крововиливи, пізні кровотечі з пуповини. Захворювання може проявити себе у другому півріччі життя кровотечею при прорізанні зубів (ясневі кровотечі), при підрізанні гнуздечкі язика, при травмі слизової оболонки іграшкою. Іноді захворювання може проявити себе при першому внутрішньом’язовому щепленні або введенні медикаментозних препаратів, внаслідок яких може виникнути велика міжм’язова гематома. Коли дитина починає рухатися, ходити, часто виникають підшкірні кровотечі на лобі, сідницях, носові кровотечі, з’являються гематоми та гемартрози великих суглобів. Крововиливи до суглобів – найбільш характерна проява гемофілії та найбільш часта причина інвалідізації хворих. Найбільш часто уражаються великі суглоби: колінні, локтьові, голеностопні, плечьові.

Тривалі кровотечі, що звичайно не зупиняються при застосуванні місцевої гемостатичної терапії, є характерною ознакою гемофілії. Кровотечі у хворих виникають не одразу після травми, а через 1-1,5 години.

Крововиливи до м’яких тканин займають друге місце серед геморагічних проявів при гемофілії. Вираженість крововиливів значно перевершує ступінь нанесеної травми. Першою ознакою виникаючої гематоми є біль, інтенсивність якої залежить від її об’єму та залучання нервових стовбурів. Колір шкіри над гематомою у перші дні незмінений. При прониканні крові до підшкірної основи відбувається інгибіція шкіри складовими частинами крові, що призводить до утворення великих екхимозів.

Крововиливи до великих суглобів кінцівок та виникнення гемартрозів є одним з основних симптомів захворювання. Гемартрози зустрічаються у 54-90 % хворих у віці 4-8 років. У кожного хворого відбувається ураження від 1 до 8 суглобів. Перші крововиливи до суглоба появляються внаслідок травми. Суглоб збільшується у обсязі , приймає форму кулі, шкіра над ним гіперемована та гаряча на дотик. Рухи у суглобі та його пальпація різко болючі.

При гемофілії до летального випадку можуть призвести деякі ускладнення: крововиливи до головного мозку; абсцеси, сепсис, некрози, підвивихи, контрактури. Гемофілія С (хвороба Розенталя - дефіцит ХІ фактору) – характеризується легким перебігом із ознаками підвищеної кровоточивості лише після травм або хірургічних втручань. Спонтанні крововиливи виникають нечасто (звичайно носові, менорагії). Гемартрозів, крововиливів до мозку звичайно не буває. Тип спадкування аутосомно-домінантний. Хворіють як чоловіки, так і жінки. Діагноз обгрунтовують на підставі визначення типових для гемофілії відхилень у першій фазі згортання крові та дефіциту фактору ХІ.

Діагноз гемофілії обгрунтовують на підставі даних анамнезу, характерних клінічних симптомів та результатів лабораторного обстеження. Про наявність гемофілії можна думати у випадках, коли у хлопчиків визначається гематомний тип кровоточивості із ураженням опорно-рухового апарату, а також при профузних кровотечах після травм та хірургічних втручань. Наявність у хлопчика гемартрозів та гематом дає можливість із 100 % впененістю припустити діагноз гемофілії.

Аналіз даних родоводу визначить наявність чоловіків із кровоточивістю за материнською лінією.

При лабораторному обстеженні визначається:

збільшення тривалості згорання крові за Лі-Уайтом (норма 8 хв, при гемофілії – значно подовжено);

збільшення часу рекальцифікації плазми;

збільшення активованого часткового тромбопластинового часу;

зниження споживання протромбину;

збільшення часу згортання рекальцифікованої плазми;

збільшення часу згортання крові в активованому парціальному тромбопластиновому тесті (при додаванні кефаліну);

показники протробинового та тромбинового часу у межах норми;

дефіцит фактору VІІІ згортання крові, дефіцит фактору ІХ або дефіцит фактору ХІ.

Існує дві програми лікування хворих на гемофілію.

Систематичне трансфузійне лікування показане дітям із важкою формою захворювання. Профілактичне застосування антигемофільних препаратів починають у ранньому віці (1 – 3 роки життя) до виникнення артропатій і проводяться в амбулаторних умовах протягом тривалого часу під контролем рівня дефіцитного фактору у згортаючий системі крові. Хворим на гемофілію А вводять кріопреципітіт у дозах 25 – 40 Од/кг 3 рази на тиждень, а при гемофілії В – концентрат IX фактору 25 – 40 Од/кг 2 рази на тиждень. Така терапія проводиться протягом 1,5 – 2 років до 4-5 кратного збільшення дефіцитних факторів, що сприяє більш легкому перебігу хвороби і запобігає розвитку ранньої інвалідності.

Друга програма передбачає періодичне симптоматичне трансфузійне лікування.

Кровотечі будь-якої локалізації та тяжкості, гематоми, гемартрозы вимагають негайного введення антигемофільних препаратів: кріопреципітату або фактора VIII при гемофілії А в дозі 45–50 Од/кг маси. При гемофілії В - агемофілін В по 1 дозі 1 – 2 рази на добу внутрішньовенно, концентрат протромбінового комплексу PPSB 15 Од/ кг маси або свіжозаморожену антигемофільну плазму 15 мл/кг маси повторно через 4 – 6 годин протягом 4 – 5 днів, потім 2 – 3 рази на день і 1 раз 3 – 4 дні (період напіврозпаду VIII фактора при первинному введенні складає 4 – 8 годин, при повторному -12–36 годин).

Для підвищення активності VIII фактора застосовують десмопресин у дозі 0,3 мкг/кг внутрішньовенно повільно кожні 12 – 24 години.

Антигемофільні препарати необхідно обов’язково вводити і перед будь-яким хірургічним втручанням (розкриття абсцесу, екстракція молочного зуба, накладення швів на рани і т.п.), доза і частота введення залежать від визначеності геморагічного синдрому і обсягу оперативного втручання. Усі антигемофільні препарати повинні вводитися тільки внутрішньовенно струйно. При великих хірургічних втручаннях рекомендується введення дефіцитних факторів у дозі 50 Од/кг до операції, через 4-6 годин після операції, а далі кожні 24 години у дозі 20-30 Од/кг до повної зупинки кровотечі і загоєння післяопераційної рани (під контролем рівня дефіцитних факторів).

При необхідності екстракції зубів за 12 – 13 годин до операції вводять концентрат фактору VIII у дозі 30 – 40 Од/кг, за 1 годину до операції 40 Од/кг, через 4 – 10 годин після екстракції 30 – 40 Од/кг, а потім щоденно три дні, далі через день до епітелізації лунки. Застосовується також місцева тампонада за допомогою гемостатичної губки, тромбіну, ЕАКК по 50 мг/кг 4 рази на добу.

Засобами місцевої терапії, коли виникає кровотеча, є тампонада з гемостатичною губкою, віскозою, марлею, тромбіном, Е-амінокапроновою кислотою та ін.

При гемартрозах рекомендується:

- імобілізація суглоба на 2 – 3 дні, компрес з дімексидом на уражений суглоб, з 5 – 8 дня – фонофорез з дексаметазоном, електрофорез із кальцієм, лідазою, ронідазою, трипсином, з 2 % сульфатом міді 5 – 10 сеансів, лазеротерапія;

- при болях – аспірація крові із суглобної сумки з введенням гідрокортизону 10 – 15 мг /10 кг маси. При тяжких артропатіях призначають 2-х тижневий курс преднізолону;

- при частих повторних крововиливах в суглоб у дітей старше 5 років – методом вибору є рентгенотерапія (разова доза 0,5 грей, сумарна доза до 4 – 5 грей). При відсутності ефекту - хірургічне лікування (синовектомія).

Терапія гіпопротромбінемії, гіпопроконвертинемії включає переливання плазми, PPSB; при афибриногенемії використовують свіжозаморожену плазму, фібриноген.

3.Головні фактори ризику неонатального сепсису. Етіологія неонатального сепсису. Клінічні прояви неонатального сепсису.

• При догляді за дитиною ризик інфікування виникає в разі:

• Інвазивні процедури

• Відсутність контакту з матір’ю

• Штучне вигодовування

• Нераціональна антибіотикотерапія

• Інфузійна терапія та парентеральне харчування

• Тривала катетеризація судин

• Тривала госпіталізація

• Недотримання з боку медичного персоналу принципу мінімального контакту з дитиною

• Невиконання політики обробки рук особами, які доглядають за дитиною.

Навпаки, грудне вигодовування підвищує резистентність новонародженої дитини до інфекції шляхом передачі материнських антитіл та інших захисних факторів.

Етіологія сепсису новонароджених

• Для ранньої неонатальної інфекції характерні наступні збудники: Str. B (30-50% випадків сепсису), E.coli, Klebsiella spp., Enterococ., Listeria m., Str. pneum., Str. A., Hem. influenzae, N. gonoc., Clostrid. spp., Bacteroides spp.

• Для пізньої інфекції: Staph. aureus, E. coli, Klebs. spp., Str. epiderm., Candida alb., Pseudomonas spp., Serratia spp.

• При трансплацентарному інфікуванні (гематогенному) переважають віруси, трепонеми, лістерії, кандіди, при інтранатальному - інші мікроорганізми.

У глибоко недоношених дітей та тих, що тривало лікуються в умовах палати інтенсивної терапії значну роль в етіології відіграють нозокоміальні штами грамнегативних та грампозитивних бактерій (Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter spp., Klebsiella pneumoniae, E.coli, Enterobacter spp., Staph. aureus).

Ангіогенний сепсис, як правило, викликається стафілококами.

В доантибіотикову еру домінував бета-гемолітичний стрептокок групи А, в п’ятидесяті роки – золотистий стафілокок, в останні десятиріччя підвищилось значення грам-негативної флори, потім за рахунок вкрай широкого застосування цефалоспоринів ІІІ генерації стали розглядати поновлення значення грам-позитивної флори. У теперішній час вкрай важливе значення має епідермальний стафілокок, протей, клебсієла, підвищується роль неклостридіальних анаеробів, грибів та вірусів.

Вкрай серйозна проблема сучасності – розвиток резистентності госпітальних штамів збудників до поширених антимікробних засобів. Розвиток цієї стійкості, зокрема, пов’язаний з продукцією бактеріями бета-лактамаз розширеного спектру, з гіперпродукцією хромосомних бета-лактамаз. Крім продукції бета-лактамаз мають значення і інші механізми: звуження порінового канальцю бактеріальної стінки з порушенням проникності, зміна рецептора-мішені як результат хромосомних мутацій бактерії, активне виділення антибіотиків із клітини, перехресна резистентність за рахунок наявності R-плазмід (ДНК-носіїв генів резистентності).

Клінічні прояви

На початку хвороби найчастіше відсутня специфічна симптоматика сепсису. Але вкрай важливо його запідозрити і своєчасно почати лікувати, тому що новонароджений від сепсису може загинути протягом кількох годин.

Тому важливо правильно проаналізувати анамнез, фактори ризику, оцінити загальний клінічний стан дитини. У новонародженого порушення мікроциркуляції й ознаки недостатньої перфузії тканин найбільш яскраво проявляються з боку шкіри – виявляють блідість, мармуровість, сіруватий або жовтяничний її колір. Нерідко живіт здутий, можлива венозна сітка та набряки на передній черевній стінці, гепатомегалія, ділянки склереми, дитина вкрай швидко охолоджується під час огляду, вираз обличчя страждальницький. Дитина млява або, навпаки, значно збуджена.

В цілому, можливі наступні клінічні прояви неонатального сепсису з боку різних органів та систем:

• Температурна нестабільність: лихоманка понад 37,7о С / гіпотермія менше 36,5о С, різниця в пахвовій і базальній температурі;

• ЦНС: млявість або збудливість, гіпорефлексія, тремор або судоми, кома, напруження або вибухання переднього тім’ячка, аномальний рух очей, м’язова гіпотонія або збільшення тонусу;

• респіраторний тракт: тахіпное, апное, ціаноз або підвищена потреба в кисні, задишка, стогін на видиху, нерегулярні дихання, ретракція, хрипи;

• гастроінтестинальний тракт: слабке смоктання, блювання, діарея, метеоризм, набряк або еритема черевної стінки, гастроінтестинальна кровотеча, позитивний тест на кров у калі, гепатомегалія, ехографічно збільшений жовчний міхур;

• шкіра: висип або еритема, пурпура/петехії, пустули, пароніхії, омфаліт, склерема, набряки;

• система крові: анемія, тромбоцитопенія, порушення коагуляції, жовтяниця, пряма гіпербілірубінемія, згущення крові, спленомегалія;

• система кровообігу: блідість або ціаноз, холодна шкіра, тахікардія, аритмія, артеріальна гіпотензія, симптом “білої плями” перевищує 3 секунди при септичному шоку;

• метаболізм: метаболічний ацидоз, гіпер- або гіпоглікемія, глюкозурія, синдром порушеної секреції антидіуретичного гормону, ін.

• Часто новонароджені з сепсисом мають різноманітну супутню патологію, що вносить особливості в клінічні прояви (внутрішньошлуночкові крововиливи, відкрита артеріальна протока тощо).

ЗАДАЧА 29.

У новонародженої дитини від І-ї вагітності, під час якої наприкінці ІІ-го триместру спостерігалась субфебрильна температура без катаральних явищ, лімфаденопатія, І-х пологів на 36-37 тижні з масою 2700 г, зростом 48 см, окружністю голови- 36 см, грудної клітини- 32 см під час огляду відмічається розходження тім’яних кісток по сагітальному шву, розмір великого тім’ячка 4х4 см, симптом Грефе, горизонтальний ністагм, печінка +3,5 см, селезінка+1 см. При нейросонографії в мозку виявлені поодинокі кальцифікати., ліквородинамічні розлади.

Попередній діагноз- TORCH-інфекції. Вроджений токсоплазмоз, недоношеність 1 ступення, ГВ 36-37 т.

План обстеження: КТ головного мозку та огляд офтальмолога. Визначають наявність T. Gondii в лейкоцитах периферійної крові, сечі або лікворі; специфічні IgG, IgM, IgA, та IgE антитіла; рівень глюкози, протеїнів; ПЛР ліквору. Серед серологічних тестів IgM-ISAGA (immunosorbent agglutination assay) і IgA-ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) в динаміці.

Лікування: піриметамін – 2 мг/кг/добу в 2 прийоми 2 дні, з 3-го дня 1 мг/кг/добу від 2 до 6 місяців, потім 1 мг/кг/добу 3 рази на тиждень до 1 року; сульфадімезин – 100 мг/кг/добу в 2 прийоми; та лейковорин – по 5-10 мг 3 рази на тиждень або в залежності від кількості нейтрофілів.

Білет №1

1. Перерахуйте десять кроків «теплового ланцюжка», до яких станів призводить їх порушення

Температура в пологовій кімнаті (операційній) 25-28˚С.

Негайне обсушування дитини відразу після народження підігрітими пелюшками.

Контакт “шкіра-до-шкіри” не менше 2 годин.

Грудне вигодовування починати протягом першої години після народження.

Зважування та антропометрію проводити після контакту “шкіра-до-шкіри”. Перше купання доцільно здійснювати вдома.

Правильно одягнути дитину, використовуючи теплі повзунки, сорочечку, шапочку, шкарпетки і накрити теплою ковдрою.

Цілодобове спільне перебування матері і дитини.

Транспортування в теплих умовах, разом з матір’ю.

Реанімація в теплих умовах.

Підвищення рівня підготовки та знань.

2. Клініка гострого лейкозу, основні синдроми різних варіантів лейкемій

Основою клінічної симптоматики ГЛ є процеси гіперплазії, проліферації, бластної трансформації пухлинної тканини.

Гіперпластичний (проліферативний) синдром - обумовлений лейкемічною інфільтрацією бластних клітин ЛВ, печінки, селезінки, нирок, міокарда, легень тощо. Варіанти гіперпластичного синдрому:

Лімфаденопатія (регіонарна або генералізована): ЛВ щільні, безболісні при пальпації, не спаяні між собою і оточуючими тканинами; найчастіше збільшуються ЛВ задньошийні, передньошийні, підщелепні, рідше - пахові, пахвові і середостіння (збільшення ЛВ середостіння нерідко перебігає з синдромом здавлення: задишка, синюшність шкіри, набряклість шиї, набухання і пульсація судин);

Виразково-некротичний синдром + гіперплазія мигдаликів, ясен і виразково-некротичні зміни в порожнині рота, зумовлені інфільтрацією бластних клітин слизової оболонки і підслизового шару;

Лейкеміди – це інфільтрація шкіри L-клітинами у вигляді червонувато-синьоватих папулоподібних бляшок. Характерні для мієлобластного лейкозу;

Гепатоспленомегалія (найбільш характерна для ГЛЛ).

Геморагічний синдром - виникає внаслідок редукції мегакаріоцитарного паростка бластних клітин і супроводжується симптоматичною тромбоцитопенічною пурпурою. Тип кровоточивості петехіальноекхімозний. Проявляється: шкірно-геморагічним висипом, петехіями, екхімозами, енантемою, кровотечами (носовими, матковими, нирковими, гемотораксом тощо), з порушенням судинно-тромбоцитарної ланки гемостазу. Найбільш виражений при мієлобластному лейкозі.

Анемічний синдром - внаслідок пригнічення еритроцитарного паростка кровотворення - блідість шкіри, слизових оболонок, систолічний шум, тахікардія, слабкість, підвищена стомлюваність.

Кістково-суглобовий синдром - (оссалгіі, артралгії, генералізоване збільшення лімфатичних вузлів, для Тклітинних формах характерне збільшення тимусу, гепатолієнальний синдром, пухлинні утворення в області плоских кісток – ребер, черепа) пов'язаний зі скупченням лейкемічних клітин субперіостально (відшаровується кістка від окістя) або в кістково-мозкових порожнинах з руйнуванням компактної речовини кістки, що призводить до остеопорозу кортикального і мозкових відділів, патологічних переломів, субперіостальних кісткових утворень.

Синдром імунодефіциту (синдром гнійно-септичних нашарувань і виразково-некротичних ускладнень) - внаслідок пригнічення лейкемоїдною інфільтрацією гранулоцитарно-моноцитарного паростка. Характеризується: пневмоніями, фурункульозом, лакунарною ангіною, плевритом і виразково-некротичним ураженням не тільки слизової порожнини рота, шлунку і кишечника, але і м'яких тканин, що оточують пряму кишку (парапроктит).

Синдром нейролейкеміі - неврологічна симптоматика обумовлена проривом бластних клітин через гематоенцефалічний бар'єр з дифузною інфільтрацією ними білої речовини і оболонок мозку. Мають місце: головний біль, судоми, різні варіанти локальної неврологічної симптоматики, нудота, блювота, запаморочення.

Інтоксикаційний синдром (паранеопластичний). Генез лихоманки у онкологічного хворого обумовлений переважанням катаболічних процесів (лізис бластних клітин) над анаболічними, з викидом пірогенних амінів, перш за все інтерлейкіну-1. Синдром також супроводжується: загальним дискомфортом, млявістю, адинамією, втратою ваги, зниженням працездатності, нічним рясним потовиділенням

Ураження нирок, серця, легень і т.д.- обумовлено лейкемічною інфільтрацією, специфічним запаленням і

крововиливами в ці органи.

3. Клініко-лабораторні критерії різних варіантів перебігу гемолітичної хвороби новонароджених.

Класифікація ГХН

Клінічно-лабораторні критерії різних форм ГХН

Критерії ступеню тяжкості гемолітичної хвороби

Задача. У доношеного новонародженого масою 2900 г від 1-ї вагітності 1-х фізіологічних пологів матері, яка має 0 (1) групу крові резус-позитивну належність, наприкінці 1-ї доби життя з’явилась жовтяниця, непрямий білірубін у динаміці підвищився за 12 годин від 140 мкомоль/л до 280 мкмоль/л, рівень гемоглобіну становить 130 г/л. група крові дитини В (ІІІ), резус-позитивна належність.

Попередній діагноз:

Гемолітична хвороба новонароджених, за основі конфлікту за АВ0 системою, жовтянична форма, важкого ступеня важкості.

Обґрунтування необхідності ОЗПК

Є показання до ОЗПК - операція замінного переливання крові: погодинний приріст білірубіну > 10 мкмоль/л; рівень білірубіну наприкінці > 200 мкмоль/л, анемія – 130 г/л. Є ризик розвитку білірубінової енцефалопатії

Яку кров та якому об’ємі требі використовувати при операції?

Донорська кров терміном заготовлення не більше 3-х діб в об’ємі 2 ОЦК, що дорівнює 2 х 85 (об’єм ОЦК) х 2,9 (маса тіла) = 500 мл, з них еритроцитарної маси резус позитивної належності та плазми АВ(4) групи крові у співвідношенні 2:1.

Білет №2

1. Стафілококові ураження шкіри у новонароджених.

Везикулопустульоз (стафілококовий перипорит, стафілококова піодермія) -запальний процес в ділянці устя еккринових потових залоз стафілококової етіології. Захворювання починається на 3-5 день життя. Спочатку з'являється пітниця у вигляді червоних точкових плям (внаслідок розширення судин навколо пор потових залоз), далі утворюються дрібні пухирці діаметром 1-2 мм, заповнені прозорим молочно-білим вмістом (пустули). Елементи можуть бути одиничними, але частіше відмічається велика їх кількість. Через кілька днів пустули підсихають, утворюються кірочки, під якими йде епітелізація. Пігментації не залишає. Локалізація: складки шкіри, тулуб, волосиста частина голови. Загальний стан дитини не страждає. Лікування: 1. обробка гнійничків 70% спиртом, аніліновими барвниками (діамантовий зелений, фукорцин), ксероформом, УФО шкіри. 2. гігієнічні ванни з використанням дезинфікуючих засобів (КМпО4 1:10 тис., ромашка, череда).

Шкірні прояви стафілококової інфекції пов’язані з місцевими або циркулюючими бактеріальними токсинами, які впливають безпосередньо на компоненти епідермальних кератиноцитів або як

«суперантигени» стимулюють імунологічну відповідь.

Бульозне імпетиго – поверхнева шкірна інфекція, яка спричинена найчастіше токсигенним штамом коагулопозитивного гемолітичного золотистого стафілококу. Локальна продукція епідермолітичного токсину зумовлює ураження зернистого шару епідермісу.

Клініка: захворювання проявляється наприкінці першого – початку другого тижня життя з появи пухирців або пухирів на еритематозному тлі в ділянці пупка, кінцівок, шкірних складок діаметром до 1 см. Еволюція пухирів різна одні підсихають, інші збільшуються в розмірах, елементи більшого діаметру (фліктени) в’ялі і легко розриваються, оголюючи червону ерозивну поверхню, яка швидко епітелізується. Кірочки не утворюються. Загальний стан дитини не порушений, іноді субфебрильна температура, зниження апетиту. Вираженого інтоксикаційного синдрому немає. Одужання наступає через 2-3 тижні.

Диференційна діагностика: з сифілітичною пухирчаткою (типове ураження долонь та підошов, розташування пухирів на інфільтрованій основі, виявлення інших ознак вродженого сифілісу) та герпетичним ураженням шкіри (характерним є згруповане розташування везикул).

Діагностика: бактеріоскопічні та бактеріологічні методи.

Лікування: Слід пам’ятати, що вміст пухирів високо контагіозний! Необхідне суворе дотримання асептики, враховуючи можливість розповсюдження інфекції та небезпеку вторинного інфікування ерозивної поверхні. Лікування проводять відкритим сухим способом. Уражені ділянки шкіри слід промивати антисептичним розчином (2,5% розчином полівідон-йоду або 4% водним розчином хлоргексидину) та підсушувати стерильними марлевими тампонами щонайменше 4 рази на добу, доки пустули/пухирі не зникнуть. Також місцево можна застосовують анілінові барвники. Призначають антибіотики (захищені амінопеніциліни, ванкоміцин,) протягом 7-10 днів, за необхідності імунотерапію (антистафілококова плазма).

Стафілококовий синдром обпаленої шкіри (ССОШ) – спричинюють стафілококи , які здатні продукувати ексфоліативні токсини А та В (у 80% фагогрупа 2). Внаслідок дисемінації ексфоліатинів в шкіру виникає акантоліз та внутрішньо епідермальний лізис в зернистому шарі з відшаруванням рогового шару епідермісу.

Клініка: захворювання починається з раптової гіперестезії шкіри при дотику, еритеми на обличчі і шкірних складках, яка швидко поширюється по всьому тілу. По мірі прогресування з’являється набряк обличчя, кон’юнктивіт, утворюються кірки навколо очей, носа, рота, в’ялі пухирі, що розриваються і залишають ерозивні поверхні. Позитивний симптом Нікольского. Загальний стан тяжкий за рахунок вираженого інтоксикаційного синдрому та розладів водно-електролітного балансу на тлі масивного відшарування епідермісу.

Діагностика: Характерні запальні зміни в загальному аналізі крові. При бактеріоскопії вмісту пухирів мікроорганізми як правило не виявляють, тому що шкірні ураження викликають циркулюючі токсини.

Лікування: суворе дотримання асептики, враховуючи небезпеку вторинного інфікування ерозивної поверхні, лікування проводять відкритим сухим засобом, з дотриманням асептики та антисептики; призначають антибіотики (аугментин, ванкоміцин) протягом 7-10 днів, імунотерапія (антистафілококова плазма), корекція водно-електролітного балансу.

Некротизуючий фасциїт (некротична флегмона новонароджених) – запалення підшкірної жирової клітковини, яке найчастіше локалізується в крижово-куприкової ділянці, а також на грудях, шиї.

Клініка: характерний гострий початок з підвищення температури до 38 - 39°С, занепокоєнням, зниженням апетиту. Місцеві зміни носять стадійний характер: спочатку з’являється щільна пляма гіперемії, болісність при пальпації. Протягом 8-12 год. уражена ділянка збільшується в 2-3 рази. Шкіра над вогнищем набуває ціанотичного відтінку, у центрі вогнища інфільтрації з'являється розм’якшення, що свідчить про гнійне розплавлення підшкірно-жирової клітковини. На стадії відторгнення шкіра над ураженою ділянкою відшаровується, утворюються рани, некротизовані тканини відділяються через норицю. Характерне утворення рубців.

Лікування: термінове переведення у хірургічне відділення, де під загальним знеболюванням виконують насічки (1-1,5 см) в шаховому порядку на відстані 2-3 см одна від одної рівномірно над вогнищем ураження. Дезинтоксикаційна, антибіотикотерапія, імунотерапія.

Омфаліт – запальний процес, що розвивається в пупкові ранці і прилеглих тканинах.

Найбільш частими інфекційними агентами є: Staphylococcus aureus, Streptococcus, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae. Частіше захворювання викликає змішана Гр+ та Гр- флора. Також можлива участь анаеробних бактерій. Омфаліт може бути обмеженим, або розповсюджуватися на черевну стінку, пупочні або портальні судини, печінку. Діагноз звичайно базується на клінічних ознаках.

Простий (катаральний) омфаліт (локальна інфекція пупка за класифікацією ВООЗ,2003): Характеризується тривалим загоєнням і мокнуттям пупкової ранки, наявністю серозних або серозногнійних виділень, які підсихають з утворенням кірочки. Пупкові судини не пальпуються. Після відпадіння кірок можна помітити невеликі ранки, які іноді кровоточать. Можлива гіперемія й інфільтрація країв пупкової ранки. Почервоніння і припухлість шкіри простягається менш ніж 1 см за межі пупка. Стан дитини задовільний, масу набирає добре.

Диференціальна діагностика з норицями пупка, зумовленими незрощенням урахуса (сечової протоки) або жовткової (омфало-мезентеріальної) протоки проводиться за допомогою зондування або рентгенконтрасного дослідження.

Лікування місцевої інфекції пупка: Дитина з локальною інфекцією при задовільному загальному стані може знаходитися з матір’ю на сумісному перебуванні в родопомічному закладі або вдома. Пуповинний залишок/ранку слід промивати антисептичним розчином (2,5% полівідон йодин або 4% хлоргексидину глюконат) та висушувати стерильними марлевими тампонами 4 рази на день доки пупок перестане гноїтися. Під час обробки пуповинного залишку слід дотримуватися правил асептики та антисептики (чисті рукавички, стерильні ватні тампони, стерильний фізіологічний розчин, антисептичний розчин). Матеріал, що був у контакті з біологічними тканинами, необхідно викидати в закриті ємності. Якщо прояви омфаліту зникли, загальний стан та вигодовування дитини задовільні, місцеве лікування можна завершити.

Якщо почервоніння та ущільнення шкіри розповсюджується більше, ніж на 1 см за межі пупка або якщо через 2 доби від початку лікування місцеві прояви омфаліту посилилися, або стан дитини погіршився, дитина має бути госпіталізована у відповідне відділення неонатологічного профілю. Слід відправити кров в лабораторію на загальний аналіз, С-реактивний білок (кількісний метод), а також провести бактеріологічне дослідження крові на стерильність.

Флегмонозний омфаліт (важка інфекція пупка за класифікацією ВООЗ,2003):

Крім пупкового кільця до процесу залучається прилегла підшкірна жирова клітковина і судини. Шкіра навколо пупка червона й інфільтрована, гаряча на дотик (почервоніння розповсюджується більше, ніж на 1 см за межі пупка). З пупка при натисненні виділяється гнійний ексудат, є неприємний запах. Ранка може покриватися фібринозними нашаруваннями, кіркою, при видаленні яких з’являється гній. Можливе здуття живота. Посилюється венозна сітка, з’являються червоні смуги над пупком. Характерні симптоми інтоксикації: неспокій чи млявість, відмова від грудей, підвищення температури, зригування. В загальному аналізі крові – запальні зміни.

Ускладнення: виразка пупка, тромбофлебіт, тромбоартеріїт, пупковий сепсис. Тяжким віддаленим наслідком тривалого перебігу або неадекватного лікування омфаліту є портальна гіпертензія.

Лікування флегмонозного омфаліту: в умовах стаціонару антибіотикотерапія, дезинтоксикаційна інфузійна терапія, пасивна імунотерапія (анти стафілококова плазма або імуноглобулін). Місцеве лікування, як описано вище. Некротичний омфаліт:

Розвивається як ускладнення флегмонозного частіше у недоношених дітей. Процес поширюється всередину, виникає некроз шкіри, підшкірної клітковини, м’язів, можлива евентрація кишок.

Лікування некротичного омфаліту – хірургічне (множинні насічки шкіри над усією ураженою

поверхнею і на межі зі здоровими тканинами).

2. Етіопатогенез та клінічна картина геморагічного васкуліту.

Геморрагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)- імунопатологічне захворювання, яке харакеризується розвитком множинного мікротромбоваскуліта сосудів шкіри і внутрішніх органів, проявляється симетричними крововиливами на шкірі, часто у поєднанні із артралгіями та набряком суглобів, болями у животі, ураженням нирок.

Геморагічний васкуліт (ГВ) діагностують у 2-2,5 осіб на 10000 дитячого населення за рік. Частіше хворіють діти від 6 міс до 7 років. Серед хворих дітей хлопчиків у 2 рази більше, ніж дівчаток.

Етіопатогенез

Причина захворювання не встановлена, проте у деяких дітей відмічено зв’язок її розвитку із перенесеними гострими вірусними захворюваннями, бактеріальними вірусними інфекціями, профілактичними щепленнями, введенням гама-глобуліну, медикаментозною алергією, гельмінтозами. Більшість дітей має алергологічний родинний анамнез та вогнища хронічної інфекції.

Доведена належність ГВ до імунокомплексних захворювань, при яких мікросудини підлягають “асептичному запаленню” з більш або менш глибокою деструкцією стінок, тромбуванням та утворенням циркулюючих низькомолекулярних імунних комплексів і активованих компонентів системи комплементу. Вони викликають мікротромбоваскуліти із фибриноїдним некрозом, періваскулярним набряком, блокадою мікроциркуляції, геморагіями, глибокими дистрофічними змінами.

Процес у дечому є подібним до синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання, але відрізняється дрібновогнищевим ураженням, пристіночним згортанням крові, перевагою на всіх етапах гіперкоагуляції, підвищеним вмістом фібриногену і інших факторів згортання крові у плазмі, відсутністю тромбоцитопенії споживання. Якщо у хворого виникли ознаки коагулопенії і тромбоцитотопенії споживання, то геморагічний васкуліт ускладнився синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром).

Клінічна картина: Найбільш типовою ознакою є ураження шкіри. Початок хвороби (частіше

через 1-2 тижня після гострого респіраторного захворювання) може бути гострим із одночасним появленням декількох синдромів, але ураження шкіри іноді виникають і пізніше суглобового і абдомінальних синдромів. Звичайно зміни появляються на

шкірі нижніх кінцівок, потім на сідницях, верхніх кінцівках, тулубі, обличчі та шиї.

У типових випадках це папульозно-геморагічна висипка. При натиску висипка не зникає. При подальшому перебігу захворювання елементи висипки набувають коричневого кольору, потім із жовтуватим відтінком. Шкірні ураження частіше симетричні, розташовані на суглобах, на сідницях, внутрішніх і розгинальних поверхнях кінцівок.

Шкірні ураження можуть носити поліморфний характер за рахунок подальших висипань. Характерна хвилеподібність висипань. Крім того, у хворих іноді можна відмітити поліморфну або нодозну еритему, ангіоневротичний набряк, пастозність суглобів кінцівок, повік, обличчя. Внаслідок супутньої вторинної тромбоцитопатії можливі носові кровотечі, екхімози. При тяжкому перебігу можливий розвиток некротичної пурпури.

Суглобовий синдром – припухлість, болючість,гіперемія – можна спостерігати у 2/3 хворих у великих суглобах (колінних, локтьових, голеностопних та ін.). Частіше ураження несиметричне.

Артрит при ГВ зазвичай швидко минає і не залишає стійких деформацій.

Абдомінальний синдром розвивається приблизно у 2/3 хворих на ГВ і характеризується схваткоподібними різкими болями, що локалізовані біля пупка, можуть супроводжуватися випорожненнями темного кольору, нудотою, блюванням із домішками крові (гематомезис).

Випорожнення можуть бути до 3-4 разів на добу. Біль обумовлена крововиливами у стінку кишки, геморагіями у субсерозний шар та брижейку. Порушення моторики можуть призвести

до інвагінації, перфорації кишки та перітониту (у 2-3 % хворих). Аналіз на приховану кров у випорожненнях (реакція Грегерсена) дає позитивний результат у 80 % хворих.

Нирковий синдром зустрічається у 1/3 – ½ хворих у вигляді гострого або хронічного гломерулонефриту із мікро- або макрогематурією, протеінурією, циліндрурією; підгострого екстакапілярного проліферативного нефриту. Ураження нирок частіше виникає через 1-4 тижні після початку захворювання.

Діагностика захворювання базується на спостереженні клінічної картини, а також даних лабораторного обстеження.

В гемограмі: помірний лейкоцитоз, еозинофілія, нейтрофільоз, тромбоцитоз, прискорена ШОЕ.

У коагулограмі - схильність до гіперкоагуляції.

Для діагностики захворювання і проведення обгрунтованої терапії мають значення також: - кількісне визначення вмісту фактора Віллєбрандта у плазмі крові. При ГВ його рівень підвищується у 1,5-3 рази, ступінь підвищення відповідає важкості перебігу захворювання;

визначення рівня циркулюючих імунних комплексів (ЦІК), що підтверджує зв’язок захворювання із базісним механізмом його розвитку;

визначення рівня фібриногену (гіперфібриногенемія),

підвищення вмісту альфа-2 та гамма-глобулінів,

підвищення альфа-1 кислого глікопротеїну. При високому вмісті білків “гострої фази” гепаринотерапія стає менш ефективною, тому що ці білки зв’язують багато гепарину;

визначення антитромбіну ІІІ і гепаринорезистентності плазми дозволяє підібрати необхідну

дозу гепарину.

3. Аутоімунний тиреоїдит (зоб Хашимото, лімфоцитарний тиреоїдит). Е06.3

Автоімунний тиреоїдит (АІТ) - хронічне захворювання щітоподібної залози, зумовлене автоімунними порушеннями и характеризується зменшенням функціонуючої тканини щитоподібної залози.

Клінічнна картина

Перебіг хвороби тривалий, початок поступовий, у фазі еутиреозу – безсимптомний.

У дітей в більшості випадків спостерігається збільшення щитоподібної залози за відсутності клінічних проявів порушень її функції.

Розрізняють гіпертрофічну та атрофічну форми.

При гіпертрофічній формі визначається зоб. При пальпації залоза м’яка або еластичної консистенції із зернистою поверхнею. На пізніх стадіях тканина залози стає щільною, поверхня – бугристою. Іноді пальпуються кілька вузлових утворень.

У більшості дітей, хворих на АІТ, клінічно визначають еутиреоз

У деяких хворих з АІТ в дебюті захворювання можлива наявність тиреотоксикозу

(хашитоксикоз). Як правило, проявляється субклінічним тиреотоксикозом (ізольоване зниження рівня ТТГ при нормальному Т4 і Т3). Хворі скаржаться на слабкість, нездужання, дратівливість. Іноді захворювання в початковій стадії проявляється дисфагією, біллю у горлі, захриплістю, відчуттям тиску в ділянці шиї.

Відзначається ізольоване зниження рівня ТТГ при нормальних Т3 і Т4. Гіпертиреоз при АІТ є транзиторним і через деякий час змінюється на еутиреоз.

При клінічному еутиреозі за даними лабораторних досліджень (рівні тиреоїдних гормонів та тиротропіну) може виявлятися прихований гіпотиреоз. В багатьох випадках функція ЩЗ не порушується.

Тривалий імунний запальний процес внаслідок поступового зменшення кількості функціонуючих клітин спричинює зниження функціональної активності ЩЗ. Внаслідок деструкції та фіброзного переродження паренхіми залози у таких дітей в дорослому стані можна очікувати розвиток гіпотиреозу різного ступеня тяжкості.

При атрофічній формі АІТ щитоподібна залоза при пальпації не збільшена або пальпується у вигляді щільного, невеликого за об’ємом утворення.

Диагностика

Діагноз аутоімунного тиреоїдиту базується на клінічній картині, даних лабораторних досліджень, ультразвуковій діагностиці, тонкоголковій пункційній біопсії.

Лабораторна діагностика АІТ включає визначення тиреоїдних гормонів (Т3 вільного і Т4 вільного) та рівня ТТГ в сироватці крові.

Підвищення рівня ТТГ в сироватці крові є найбільш ранньою ознакою гіпотиреозу, коли ще відсутні його клінічні симптоми й ознаки. Наявність клінічних ознак, підвищення рівня ТТГ при зниженій концентрації Т4 вільного говорить проманіфестний або клінічний гіпотиреоз.

Лабораторними маркерами АІТ є антитіла до щитоподібної залози (антитіла до тиреоїдної пероксидази, антитіла до тиреоглобуліну, антитіла до мікросомальної фракції епітелію щитоподібної залози). Наявність високих титрів антитіл в крові є важливою ознакою розвитку аутоімунного тиреоїдиту.

УЗД дозволяє визначити збільшення або зменшення розмірів (об’єм) залози, неоднорідність структури, зниження ехогенності, наявність вузлоутворень.

При поєднанні АІТ з вузловими утвореннями виконують тонкоголкову аспіраційну біопсію. При цитологічному дослідженні аспірату в пунктаті виявляють велику кількість лімфоїдних елементів різного ступеня зрілості, плазматичні клітини, мікрофаги, гігантські еозинофільні клітини.

Критерії діагностики захворювання. Діагностичними критеріями гіпертрофічної форми АІТ (зоб Хашимото) у дітей і підлітків вважають сукупність наступних ознак:

Збільшення об’єму ЩЗ більше 97 перцентилі нормативних значень для даної статі (за нормативами ВООЗ 2001 р. – з розрахунку на площу поверхні тіла).

Високий титр антитіл до тиреопероксидази (АТПО) або до мікросомальної фракції тиреоцитів (АМФ) в сироватці крові – у 2 і більше разів вище верхньої межі норми.

Характерні ультразвукові зміни структури ЩЗ: дифузна гетерогенність і на тлі дифузного зниження ехогенності – розмиті ізо- та гіперехогенні фокуси.

Зниження функції ЩЗ у дітей і підлітків з АІТ не є обов'язковим симптомом захворювання і не може бути основним діагностичним критерієм. Проте наявність набутого первинного гіпотиреозу у дітей і підлітків слід розцінювати як результат АІТ (гіпертрофічної або атрофічної форми).

Задача. Доношена дитина від 1-ї вагітності, яка була ускладнена загрозою переривання. 1-ї пологів народилася з обвиттям пуповини навколо шиї. Навколоплідні води чисті. Під час обсушування дитини теплими пелюшками у дитини з’явились одиничні дихальні рухи, після чого її негайно перенесли на реанімаційний стіл, забезпечили правильне положення, прохідність дихальних шляхів (рефлекторна реакція у вигляді гримаси) та оцінили стан. У новонародженого відмічається ціаноз кінцівок, дихання типа гаспінг, визначається незначна флексія кінцівок. Чсс – 80 за хвилину. Проведена ШВЛ реанімаційним мішком та маскою протягом 30 секунд, після чого відновились нормальна СС, але відмічається центральний ціаноз, втягнення податливих ділянок грудної клітки, стогін на видиху.

Які причини асфіксії при народженні

У даного хворого причина асфіксії: зниження оксигенації крові матері, порушення кровотоку через пуповину внаслідок обкручування пуповиною.

Причини асфіксії при народженні:

Переривання кровотоку через пуповину (стискування, наприклад при тазовому передлежанні, розрив, випадіння петель, обкручування навколо шиї, тулуба, істинні вузли пуповини).

Недостатність дихальних зусиль новонародженого за відсутності адекватної реанімації при народженні.

Яка ступінь важкості асфіксії відповідно до оцінки за шкалою Апгар Асфіксія середньотяжкого ступеня (5 бали)

7-10 балів – норма

6-5 – середньотяжка асфіксія

4-1 – важка асфіксія

0 - мертвонародження

3. Які повинні бути наступні дії

ШВЛ реанімаційним мішком і маскою зі 100% киснем протягом 30 секунд Алгоритм дій після 30 секунд вентиляції

Ø Якщо ЧСС більше 100 за 1 хвилину, наявне адекватне самостійне дихання, однак після припинення ШВЛ з’явився центральний ціаноз або дихальні розлади:

Призначити СРАР або вільний потік кисню.

(СРАР (постійний позитивний тиск в дихальних шляхах) - це апарати для лікування порушень дихання під час сну.

Перевести дитину у відділення інтенсивної терапії.

ПІСЛЯРЕАНІМАЦІЙНА ДОПОМОГА

Новонародженим, які потребували короткочасної ШВЛ.

За наявності оцінки за шкалою Апгар на 5 хв. більше 7 балів, рухової активності і м’язового тонусу, ЧД – 30-60 за 1 хв., ЧСС більше 100 за 1 хв., відсутності центрального ціанозу та дихальних розладів перенести дитину на груди матері.

Оцінити стан новонародженого протягом перших 15 хв. життя під час контакту «шкіра-до-шкіри» з матір’ю. 3. Наступні оцінювання через кожні 15 хв. протягом 1 години після народження і щонайменше кожні 30 хв.

протягом 2-ої години під час перебування дитини в пологовому приміщенні може здійснювати середній медичний працівник.

4. Лікар повинен здійснити повторний огляд не пізніше, ніж через 12 годин, а далі щоденно протягом 3-х днів.

Медичний персонал повинен оцінювати стан дитини протягом першої доби кожні 3 години, протягом 2-ої доби кожні годин.

Білет № 3

Вкажіть початкові кроки допомоги новонародженим, які народились у стані асфіксії після вилиття чистих навколо плодових вод

Які причини раннього та пізнього сепсису новонароджених. Вкажіть ланки патогенезу неонатального сепсису.

Сепсис новонародженого – це системне генералізоване інфекційне захворювання бактеріальної етіології у дитини перших 28 днів життя, яке характеризується неспецифічними клінічними симптомами, переважно важким клінічним перебігом і в частині випадків (30-40 %) може бути підтверджено однією або кількома позитивними культурами крові.

Раннім вважають сепсис, клінічні ознаки якого з’являються в перші 72 год життя дитини. Має переважно материнське походження (вертикальна передача мікроорганізмів трансплацентарним, висхідним/низхідним або контамінаційним шляхом). Збудники раннього сепсису: Str. B (30-50% випадків сепсису), E.coli, Klebsiella spp., Enterococ., Listeria m., Str. pneum., Str. A., Hem. influenzae, N. gonoc., Clostrid. spp., Bacteroides spp.

Пізній сепсис – виникає після 4 дня життя дитини. Збудники зазвичай потрапляє з навколишкього середовища (ВЛІ): Staph. aureus, E. coli, Klebs. spp., Str. epiderm., Candida alb., Pseudomonas spp., Serratia spp.

Патогенез неонатального сепсису:

Головні фактори ризику розвитку сепсису:

З боку дитини: недоношеність, мала маса при народженні, багатоплідна вагітність; перинатальна асфіксія, реанімація; гіпотермія

З боку матері:

чинники, які збільшують ризик виникнення раннього сепсису: передчасний розрив навколоплідних оболонок, хоріоамніоніт, передчасні пологи, патологічна бактеріальна колонізація піхви та промежини (стрептококами гр. В)

чинники, які збільшують ризик виникнення пізнього сепсису: !передчасні пологи!, тривале застосування внутрішньосудинних катетерів, асоційовані захворювання, вплив антибіотиків, тривала госпіталізація

інші чинники: безводний період >18 годин, температура тіла під час пологів та/або в перші 3 дні після пологів >38ºС, ендометрит, інфекції сечостатевої системи, затяжні пологи

Сепсис не можна вважати результатом прямої дії мікроорганізмів на макроорганізм, необхідно розглядати цей стан як наслідок суттєвих порушень в іммунній системі, що проходить у своєму розвитку від стану гіперактивації (фаза гіперзапалення) до стану імунодефіциту (фаза імунопараліча). При цьому макроорганізм є активним учасником цього аутодеструктивного процесу.

При інвазії збудника захист організму новонародженої дитини відбувається за рахунок реакції запалення та реакції імунітету. Виділяють три головні лінії клітинного захисту: 1) макрофаги, клітини ендотелію, тромбоцити; 2) поліморфноядерні лейкоцити, мікрофаги; 3) Т-, В-лімфоцити. Активізовані макрофаги виробляють протизапальні цитокіни: фактор некрозу пухлин TNF, інтерлейкіни IL-1, IL-6. Ці цитокіни активують поліморфноядерні лейкоцити, що виділяють медіатори запалення ІІ порядку (ефекторні медіатори): простагландини, лейкотриєни, оксид азоту, вільні радикали кисню. Якщо баланс між медіаторами запалення і їх антагоністами не відновлюється, запальні цитокіни спричиняють виникнення клінічних симптомів сепсису.

Ендотоксин (найбільш активний — ліпополісахарид) грає роль тригера у розвитку септичного шоку. У відповідь на дію ендотоксину відбувається утворення великої кількості медіаторів системної запальної відповіді — цитокіни (IL-1, IL-6, IL-8, IL-10, TNF, простгагландини, лейкотрієни, PAF, ф-ра ХІІ, системи компліменту), що викликають вазодилятацію, підвищення проникності судин, стимулюють агрегацію та активізацію тромбоцитів, нейтрофілів, формують розвиток ДВЗ-синдрому. Ефекторні медіатори (медіатори запалення 2 порядку) призводять до порушення термінальної перфузії, пошкодження клітинних та субклітинних мембран, інтерстиціального та внутрішньоклітинного набряку й гибелі клітини.

Вазодилятація, ендотеліальні ушкодження, підвищення проникності судин, синдром втрати рідини з капілярів, зменшення наповнення судинного русла призводить до розвитку шоку. При цьому внаслідок неадекватної перфузії життєво важливих органів, порушення метаболізму, накопичення молочної кислоти і розвитку декомпенсованого ацидозу відбуваються морфологічні зміни в органах і тканинах, розвивається ПОН.

Неадекватна відповідь «хазяїна» проявляється надмірною запальною реакцією із септичним шоком та ПОН (доношені та імунокомпенентні діти) або послабленою запальною реакцією з вторинними гнійними вогнищами, що викликані опортуністичною флорою на тлі септичного катаболізму (недоношені та імунокомпененті хворі).

3. Назвіть клінічні ознаки маніфестації і лабораторні критерії діагностики цукрового діабету першого типу.

Основними клінічними ознаками маніфестації ЦД 1 типу є поліурія (3-4 л/добу), спрага вдень і вночі (призводить до полідипсії), схуднення ( 5-10 кг за короткий термін). Допоміжні симптоми: загальна слабкість, астеновегетативні прояви, поліфагія або зниження апетиту. Синдроми зневоднення – сухість шкіри, слизових, яскравий малиновий язик. Для дітей раннього віку також характерні попрілості в ділянках промежини, стегон, сідниць.

Лабораторні критерії діагностики ЦД 1 типу:

При маніфестації ЦД 1 типу визначаються: глюкозурія, ацетонурія, відносна щільність сечі більше 1030

За наявності клінічних ознак ЦД і рівня глікемії в плазмі крові ≥ 11,1 ммоль/л у випадково взятій пробі, або

Концентрація глюкози в плазмі крові натще ≥ 7,0 ммоль/л, або

Концентрація глюкози через 2 години після навантаження глюкозою при проведенні орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) ≥ 11,1 ммоль/л.

Оцінка рівня глікемії в плазмі крові натще: < 5,6 ммоль/л (100 мг/дл) – норма, 5,6-6,9 ммоль/л (100-125 мг/дл) – порушення глікемії натще, ≥ 7,0 ммоль/л ( більше 126 мг/дл) – попередній діагноз ЦД, який потрібно підтвердити одним із вищевказаних тестів.

Оцінка результатів ОГТТ: < 7,8 ммоль/л (140 мг/дл) – норма, 7,8-11,0 ммоль/л (140-199 мг/дл) – порушена толерантність до глюкози, ≥ 11,1 ммоль/л (більше 200 мг/дл) – попередній діагноз ЦД, який потрібно підтвердити одним із вищевказаних тестів протягом наступної доби.

Задача. У новонародженої дитини від 2-ї вагітності 1-х пологів на 37-38 тижні матері з обтяженим акушерсько-гінекологічним анамнезом (мед.аборт, загроза переривання вагітності,

передчасне відходження вод, багатоводдя,, безводний період 12 годин, кольпіт) з масою 2900 г зростом 50 см на 6-й день життя після огляду на шкірі волосистої частини голови та біля рота відмічається висип у вигляді груп пухирців розміром 1,5-2 мм на тлі еритеми та набряку, кон'юктивіт. Загальний стан дитини не порушений. (Попередній діагноз? План обстеження? Тактика лікування?)

Вроджений герпес.

ІФА, ПЛР матері і дитини, консультація окуліста.

Ацикловір 10-15 мг/кг шляхом повільної внутрішньовенної трансфузії 3 рази на день протягом 10 днів, імуноглобулін протигерпетичний 0,5 мл/кг 3 рази з інтервалом 2-3 дні, віферон ректально 2 рази на день протягом 5 днів.

Білет № 4

1.Критерії ступеню важкості асфіксії. Визначення поняття «асфіксія при народженні». Класифікація причин асфіксії.

Асфіксія при народженні – це окрема нозологічна форма, яку характеризують лабораторні ознаки шкідливої дії гіпоксії на організм плода до або під час пологів (гіпоксемія, гіперкапнія та метаболічний ацидоз), а також клінічні симптоми кардіореспіраторної і неврологічної депресії новонародженого з можливим наступним розвитком енцефалопатії і поліорганної дисфункції.

Причини асфіксії:  Зниження оксигенації крові матері (шок, дихальна або серцево-судинна недостатність, анемія).  Неадекватна перфузія крові через материнську частину плаценти (артеріальна гіпер або гіпотензія будь-якого ґенезу, дуже активні перейми, прееклампсія тощо).  Порушення обміну газів через плаценту (інфаркти, запальні процеси, крововиливи в плаценту, переношування, передчасне повне або неповне відшарування плаценти).  Переривання кровотоку через пуповину (стискування, наприклад при тазовому передлежанні, розрив, випадіння петель, обкручування навколо шиї, тулуба, істинні вузли пуповини). 

Недостатність дихальних зусиль новонародженого за відсутності адекватної реанімації при народженні.

Діагностичні критерії ступеню важкості асфіксії новонародженого

2.За яких умов діагностують затримку зросту у дітей. Перерахуйте форми затримки зросту. Як оцінюють соматотропну функцію гіпофіза?

Затримку росту оцінюють за антропометричними показниками. Згідно з Наказом МОЗ України № 149 від 20.03.2008 р. «Про затвердження Клінічного протоколу медичного догляду за здоровою дитиною віком до 3-х років величина росту в межах (-1) – {+(1-2)} стандартного відхилення (СВ) від середньої популяційної розцінюється як норма, нижче -2 СВ – як затримка росту, нижче -3 СВ – як надмірна затримка. Швидкість росту при соматотропній недостатності складає <-1,0 – (-2,0) СВ від середньої популяційної для даного хронологічного віку і статі.

Соматотропну функцію гіпофіза оцінюють стимуляційними пробами. Для діагностики недостатності секреції СТГ,як правило,застосовується не менше від 2 стимулюючих тестів. Крім того,бажано визначення ритму секреції СТГ,надто в період сну.

У 3-4 стадію сну (зазвичай через 90 хвилин після засинання)вміст гормону в сироватці крові підвищується,а у хворих із недостатністю секреції ГР підвищення відсутнє. Пробу із соматоліберином проводять для диф діагностики гіпоталамічної та гіпофізарної недостатності СТГ. Соматоліберин у дозі 100 мкг ( для дітей у розрахунку 1-1,5 мкг/кг маси) вводять в/в та беруть проби крові через кожні 30 хвилин упродовж 2 годин. Пік підвищення СТГ спостерігається на 30-60 хв. Підвищення рівня ГР у відповідь на введення соматоліберину свідчить про гіпоталамічний рівень патології,відсутність – про ураження гіпофіза.

При гіперсекреції СТГ – використовують супресивний тест – оральноглюкозотолерантний тест. Якщо натще показник більше 7,0 тест завершуємо,ставимо діагноз ЦД і направляємо до ендокринолога

Якщо рівень СТГ буде підвищений при виконанні цього тесту ( отже глюкоза не супресує вироблення СТГ) ,маємо справу з гіперсекрецією СТГ

3.Клінічні ознаки і ступені гіпоглікемії у дітей різного віку. Причини розвитку, діагностика, невідкладна допомога.

Гіпоглікемія - це стан, який зумовлений низьким вмістом цукру в крові або швидким зниженням його концентрації; є найбільш частим гострим ускладненням ЦД типу 1 у дітей і підлітків.

Гіпоглікемічна кома є наслідком тяжкого гіпоглікемічного стану, якщо вчасно не вжиті заходи щодо його купування. За останні роки ретельний самоконтроль ЦД, наявність сучасних засобів для його здійснення сприяло значному зменшенню частоти не тільки гіпоглікемічної коми, а й навіть легких гіпоглікемічних станів.

Ступені тяжкості гіпоглікемічних станів.

І ступінь – легка: діагностується хворим і лікується самостійно прийомом усередину легкозасвоюваних вуглеводів. Діти до 5-6 років не здатні собі допомогти.

// ступінь – помірна (середня): хворий не може усунути гіпоглікемію самостійно, потребує сторонньої допомоги, однак лікування за допомогою прийому усередину легкозасвоюваних вуглеводів є успішним.

Ш ступінь – тяжка: хворий у напівсвідомому або коматозному стані, нерідко із судомами; потребує парентеральної терапії (глюкагон в/м або в/в уведення глюкози). Безсимптомна, «біохімічна гіпоглікемія».

Клінічні прояви. Гіпоглікемічний стан розвивається швидко. Початкові симптоми зумовлені нейроглікопенією (внаслідок зниження надходження глюкози до ЦНС) - слабкість, в’ялість, сонливість, або навпаки дратівливість, головний біль, запаморочення, відчуття голоду (у маленьких дітей відмова від їжі). До них швидко приєднуються симптоми гіперкатехоламінемії (компенсаторне підвищення рівня контрінсулярних гормонів) - тахікардія, підвищення артеріального тиску, пітливість, блідість шкірних покривів, тремор кінцівок, відчуття внутрішнього тремтіння, тривоги.

При відсутності своєчасної допомоги стан дитини швидко погіршується: - з’являються занепокоєння, немотивовані вчинки, страхи, галюцинації, агресивність, або депресія, негативізм; - відмова від їжі; - профузне потовиділення; - приєднуються розлади зору, ковтання, мовлення; - посилюється тремор, з’являються судоми різних груп м’язів, тризм; -збудження змінюється на оглушеність, яка швидко переходить в повну втрату свідомості; - розвивається кома. Гіпоглікемічна кома характеризується наступними симптомами: - Шкірні покриви бліді, профузний «холодний піт», язик вологий; обличчя амімічне. - Дихання рівне, запаху ацетону з рота немає. - Тони серця ослаблені, пульс частий, задовільного наповнення та напруження; АТ нормальний або має тенденцію до підвищення. - Тонус очних яблук, реакція зіниць на світло нормальні, рефлекси знижені, гіпотермія. При глибокій та тривалій гіпоглікемічній комі дихання стає поверхневим, тахікардія змінюється на брадикардію, артеріальний тиск знижується, рефлекси зникають, виникає м’язова атонія. Зіниці звужені, реакції на світло немає, виникають виражені розлади дихання та кровообігу внаслідок необоротних ушкоджень головного мозку. Після виведення з тяжкого затяжного гіпоглікемічного стану можуть спостерігатися порушення психіки, мовлення, пам’яті, випадання окремих слів, геміпарези, розлади мозкового кровообігу, набряк головного мозку, легенів, приступи судомів та інші ускладнення. Нічні гіпоглікемії характеризуються неспокоєм дитини, значною пітливістю, гіпертонусом та судомним посмикуванням м’язів; іноді енурез.

Лабораторна діагностика Гіпоглікемією вважають зниження рівня глюкози в крові до 2,8 ммоль/л і нижче; у новонароджених – менше 1,7 ммоль/л, у недоношених – менше 1,1 ммоль/л. В більшості випадків вміст глюкози в крові, при якому можуть спостерігатися симптоми гіпоглікемії, коливається від 2,6-3,5 ммоль/л (І.І.Дєдов та співавт., 2007). У хворих на ЦД слід підтримувати рівень глікемії не нижче 4 ммоль/л (гіпоглікемія може бути безсимптомною). Гіпоглікемії можуть виникати у окремих осіб при нормальному і навіть підвищеному рівні глікемії, але швидкому його зниженні. При тривалій декомпенсації ЦД гіпоглікемія може спостерігатися при рівні глікемії 6-7 ммоль/л внаслідок зниження чутливості до інсуліну в умовах тривалої гіперглікемії.

Лікування легкої та помірної гіпоглікемії проводять амбулаторно, важкої гіпоглікемії – у відділенні ендокринології або реанімації та інтенсивної терапії.

Бажано експрес-методом визначити рівень глікемії, щоб впевнитись у наявності гіпоглікемії. Гіпоглікемія І – П ступеня: Негайний прийом 10-20 г легкозасвоюваних вуглеводів ( глюкоза в таблетках або цукор, концентровані фруктові соки, солодкі напої, мед, варення та ін., 1-2 скибочки хліба). Якщо протягом 10-15 хв. гіпоглікемія не ліквідована, необхідно повторити прийом вуглеводів. При покращенні стану або нормалізації рівня глікемії слід прийняти складні вуглеводи - «довгі» (хліб, молоко, фрукти та ін.) для попередження рецидиву гіпоглікемії.

Гіпоглікемія Ш ступеня (тяжка): Невідкладна допомога. При тризмі – розжати щелепи і фіксувати язик для запобігання його западіння і асфіксії. Найбільш швидким і простим методом є уведення глюкагону: 0,5 мг – дітям до 12 років; 1,0 мг – після 12 років, або 0,1-0,2 мг/кг маси тіла. Для більш швидкого усмоктування препарат уводять внутрішньом’язово. Препарат Глюкаген Гіпокіт (компанія «Ново Нордіск») являє собою генноінженерний людський глюкагон. Його дія спрямована на стимуляцію швидкого розпаду глікогену та вихід глюкози в кров. Препарат простий і зручний у використанні; випускається у вигляді комплекту, який містить 1 мг ліофілізованого порошку глюкагону і шприц із розчинником. Препарат уводять підшкірно або внутрішньом’язово по 0,5 мг (1/2 дози) дітям у віці до 6-8 років і масою тіла менше 25 кг. Дітям з масою тіла більше 25 кг і дорослим уводять 1,0 мг (всю дозу). Якщо після уведення глюкагону свідомість не відновлюється, через 10 хв дозу уводять повторно, можно внутрішньовенно. Перевагою препарату є фізіологічне відновлення рівня глюкози в крові без високої наступної гіперглікемії. При недостатній реакції на глюкагон або його відсутності внутрішньовенно струминно уводять 40% розчин глюкози (20-80 мл залежно від необхідності) - до повного відновлення свідомості.

•При недостатній ефективності цих заходів можливе призначення дексаметазону (0,5 мг/кг). Надалі - внутрішньовенна крапельна інфузія 5-10% розчину глюкози. Контроль глікемії – кожні 30-60 хв. Якщо свідомість не відновлюється, незважаючи на досягнення рівня глікемії вище 3 ммоль/л (оптимальним є незначна гіперглікемія), слід провести обстеження для виключення набряку мозку і вжити заходи щодо його профілактики та лікування. Профілактика нічних гіпоглікемій: - Глікемія перед сном не повинна бути нижче 7,0 ммоль/л. Прийом повільно засвоюваних вуглеводів перед сном, їжа, насичена білком і з мінімальним вмістом жирів. - Корекція вечірньої дози інсуліну короткої дії. - Використання аналогів інсуліну ультракороткої дії перед вечерею. - Корекція дози і часу уведення інсуліну подовженої дії. – Контроль за режимом фізичних навантажень. Профілактикою гіпоглікемічних станів є: дотримання режиму харчування, фізичних навантажень, контроль та самоконтроль за перебігом ЦД з корекцією дози інсуліну, ліквідація легких проявів гіпоглікемії, старанне диспансерне спостереження.

Задача. У доношеного новонародженого від 3-ї вагітності 1-х пологів матері з групою крові В(ІІІ) резус-негативною приналежністю масою тіла 2900 г під час первинного огляду відмічається жовтяниця, асцит, гепатоспленомегалія. В анамнезі матері 2 медичних аборти, титр анти резус-антитіл під час вагітності складав 1:164. Результат аналізу пуповинної крові: група крові О(І) резус-позитивна належність, загальний білірубін 140 мкмоль/л за рахунок непрямої фракції, гемоглобін – 95 г/л.

Попередній діагноз? Лікування?

ВІДПОВІДЬ:

ГХН(гемолітична хвороба новонародженного), резус-конфлікт, жовтянична форма, важка ступінь.

Показана ОЗПК донорською кров’ю О(І) резус негативної належності терміном заготовлення не більше 3-х діб в об’ємі 2 ОЦК: 2 х 85 х 2,9 = 500 мл. Фототерапія, інфузійна терапія (10% розчин глюкози), сорбенти.

Принципи проведення ЗПК

Вимоги до донорської крові

Для ЗПК необхідно використовувати кров, заготовлену не пізніше 3-х останніх діб. В виключних випадках можна використовувати кров, заготовлену не пізніше 5-и діб.

Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В та С, ВІЛ, сифілісу (реакція Вассермана).

При резус-конфлікті донорська кров повинна бути одногрупною з кров’ю дитини, резуснегативна.

При АВ0-несумісності необхідна еритроцитарна маса або відмиті еритроцити 0(1) групи, ресуспензовані у плазмі АВ(1У) групи чи в плазмі, одногрупній з кров’ю дитини у співвідношенні 2:1 (у випадку вираженої анемії) або 1:1.

ТЕХНІКА ПРОВЕДЕННЯ ЗАМІННОГО ПЕРЕЛИВАННЯ КРОВІ Просте ЗПК.

Донорська кров вводиться в кількості, що дорівнює двом ОЦК новонародженого, який складає 80-85 мл/кг у доношених і 90-95 мл/кг у недоношених. Кількість еритромаси (мл)=(загальний об’єм для ОЗПК х 0,5 – бажаний Ht) / 0,7 – Ht еритромаси. Кількість плазми = загальний об’єм для ОЗПК – об’єм еритромаси. Температура крові при переливанні повинна бути 37 ºС.

Покласти дитину на спину під джерело тепла, надійно зафіксувати її кінцівки.

Ввести катетер в пуповинну вену на глибину до отримання зворотного току крові. Зафіксувати катетер.

Повторно перевірити придатність крові донора для переливання (дата заготовки, група, стан флакона, колір сироватки). Перевірити сумісність плазми хворого з кров’ю донора, провести біологічну пробу. За сумісності крові почати ЗПК.

Послідовно виводити кров дитини та вводити донорську кров рівними об’ємами (5-20 мл в залежності від маси тіла). Швидкість введення крові: 3-4 мл/хв.

Після кожних введених 100 мл крові необхідно повільно ввести 2 мл 10% розчину глюконату кальцію.

В першій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального білірубіну.

Білет №5

1. Початкові кроки допомоги новонародженим, які народилися у стані асфіксії після вилиття навколоплідних вод, забруднених меконієм.

Особливості визначення потреби в реанімації у дитини, яка народилась після вилиття навколоплодових вод, забруднених меконієм:

До викладання на живіт матері та висушування оцінити «активність» – наявність адекватного самостійного дихання, м’язовий тонус і ЧСС.

У разі наявності у неї ознак: відсутність дихання або дихання типу «гаспінг», або брадипное, м’язова гіпотонія, ЧСС менше 100 за хвилину негайно перетиснути і перерізати пуповину, інформувати матір, що дитині буде надано допомогу, та не забираючи пелюшок та уникаючи тактильної стимуляції, перенести немовля на реанімаційний стіл.

Дітей, які після народження є «активними» (адекватне дихання, ЧСС більше 100 за хвилину, задовільна рухова активність) викладають на живіт матері і спостерігають за їх станом . У разі відсутності дихальних розладів забезпечують стандартний медичний догляд.

Спостереження передбачає оцінку наявності дихальних розладів (ЧД більше 60 за хвилину, втягнення податливих ділянок грудної клітки, експіраторний стогін) протягом 3- х послідовних годин після народження (кожні 15 хвилин протягом першої години). 2. Діагностичні критерії гострих лейкозів.

Діагноз У хворого гемобластозом необхідно провести такий комплекс обстежень:

Фізікальне обстеження органів та систем.

Загальний розгорнутий аналіз крові.

Обов’язковими діагностичними заходами є пункція кісткового мозку з наступним цитологічним, цитохімічним, імуноцитологічним і цитогенетичним/молекулярно-генетичним дослідженням лейкемічних (бластних) клітин. Паралельно морфологічні дослідження проводяться, також, на бластних клітинах периферичної крові. Діагноз гострого лейкозу правомічний при наявності 25-30% і більше бластних клітин в мієлограмі. У дітей з неходжкінськими лімфомами наявність більше 5% пухлинних клітин в кістковому мозкові свідчить про лейкемізацію пухлинного процесу.

У дітей з лімфомою необхідна біопсія лімфатичного вузла з патоморфологічним, цитологічним, цитохімічним, імуноцитологічним дослідженням клітин пухлини.

Аналіз спинно-мозкової рідини – при гострому лейкозі для визначення наявності ураження ЦНС та групи ризику; при лімфомах – для визначення стадіїї у випадку неходжкінських лімфомах. Обов’язковим є цитологічне вивчення клітин в центріфугаті ліквору.

ЕКГ, сонографія з визначенням скорочувальної функції міокарду  ЕЕГ

Біохімічне дослідження крові для оцінки функції нирок, печінки ; при підозрі на лімфому – дослідження ЛДГ (лактатдегідрогенази), сечовини.

Коагулологічні тести

Дослідження на інфекції (віруси гепатитів В, С, та інших, ЦМВ, віруси герпесу, бактеріологічне обстеження).

огляд очного дна;

УЗД нирок  КТ органів грудної та черевної порожнини , при необхідності КТ головного мозку

Діагноз гострого лейкозу встановлюється у випадку наявності в аналізах крові нормохромної, гіпорегенераторної анемії, тромбоцитопенії, лейкоцитозу з наявністю у випадку класичної картини в лейкоцитарній формулі бластних клітин, лейкемічного провалу, прискореної ШОЕ. В мієлограмі – наявність більше 25-30% бластних клітин (менше 30 – ставити діагноз не можна, потрібно провести повторне обстеження через 2-3 тижні). Варіант гострого лейкозу встановлюється після цитохімічного, імунофенотипового та цитогенетичного дослідження бластних клітин.

Цитохімічні маркери бластних клітин: позитивна реакція на мієлопероксидазу, на ліпіди ( с суданом чорним В) в мієлоїдних клітинах, крупногранулярна реакція на глікоген в лімфоїдних клітинах.

3. Вигодовування недоношених, основні принципи, суміші - фортифікатори Вигодовування недоношених дітей

Недоношена дитина має підвищені харчові потреби для росту, але водночас вона має маленький об’єм шлунку, незрілий травний тракт, слабкий смоктальний рефлекс. Подолання цих труднощів полягає в більш частому годуванні дитини маленькими порціями грудного молока. Необхідною передумовою до успішного годування є здатність дитини координувати смоктання, ковтання і дихання.

Головними принципами вигодовування є обережність та поступовість.

Початок ентерального годування залежить від терміну гестації, маси тіла, загального стану. Дітей з гестаційним віком більше 34 тижнів і масою більше 2000 г та без патології можна прикласти до грудей в пологовій залі при виявленні пошукового і смоктального рефлексів. Якщо дитина не виявляє ознак пошукового і смоктального рефлексів, необхідно здійснити прикладання дитини до грудей матері з метою колонізації флорою матері і стимуляції лактації (з урахуванням стану).

Кількість молока на одне годування, добовий об’єм та кількість годувань на добу недоношених новонароджених в залежності від маси тіла дитини при народженні і доби життя наведені в таблиці 4.

Для того, щоб забезпечити недоношену дитину необхідною кількістю нутрієнтів та енергії, потрібно:

розрахований об’єм молока дати дитині, щонайменше, за 8-12 годувань (кожні 3 або 2 години);  годувати дитину і вдень, і вночі;

якщо дитина не проявляє активності щодо годування кожні 2-3 години, мати має розбудити її і нагодувати.

Таблиця 4. Рекомендовані об’єми молока в залежності від віку та маси тіла дитини

Методи годування. Вибір методу годування залежить від гестаційного віку і стану дитини (табл. 5).

Таблиця 5. Методи ентерального годування в залежності від терміну гестації

Якщо дитина не може вигодовуватися грудьми за станом свого здоров’я або станом здоров’я матері, або вона отримує мало молока під час грудного вигодовування, необхідно забезпечити годування дитини зцідженим грудним молоком з чашечки, ложечки або зондом.

Діти, які народились до 32 тижнів вагітності, мають слабкий смоктальний рефлекс та дискоординацію між смоктанням і ковтанням, тому їх годують через шлунковий зонд. Зонд вводять через ніс (рот) на глибину, яка дорівнює відстані від перенісся до мечоподібного відростку (від крила носа до мочки вуха та до мечоподібного відростку). Зонд можна залишати в шлунку до 3 діб. Після появи смоктального та ковтального рефлексів недоношених новонароджених треба пробувати прикладати до груді, годувати з чашечки або ложечки, не застосовуючи годування з пляшечки з соскою. Це допомагає зберегти лактацію.

Мал. 3. Введення зонду через рот (А) або через ніс (В).

Мінімальне трофічне годування (до 24 мл/кг/добу) застосовують для найбільш незрілих малюків з дуже малою масою тіла. Початковий об’єм  10 мл/кг/добу поволі вводять за 4-8 разів. За умови доброї толерантності збільшують добовий об’єм щодня. Таке годування має трофічний характер, сприяє дозріванню структур травного тракту, пришвидшує перехід до повного ентерального годування та скорочує термін перебування дитини в стаціонарі.

Вид їжі. Найкращою їжею для недоношених немовлят є грудне молоко матері. Склад молока в перші тижні після пологів у жінок, які передчасно народили, відрізняється більшим вмістом білку, поліненасичених жирних кислот, меншою кількістю лактози. Разом з тим, материнське молоко не може повністю задовольнити високі потреби недоношеної дитини, яка народилася у терміні гестації <32 тижнів та/або з масою тіла <1500 г після 14 днів. Для вигодовування в таких випадках застосовують підсилювачі грудного молока, які містять білок, вуглеводи, мікроелементи, вітаміни. Підсилювач додають до порції грудного молока після досягнення 80 % об’єму ентерального годування.

При недостатній кількості грудного молока у матері недоношених новонароджених вигодовують спеціальними сумішами для передчасно народжених дітей, які оптимально збалансовані за складом з урахуванням високих потреб таких дітей в нутрієнтах та енергії .

Потреби недоношених новонароджених у макронутрієнтах і енергії наведені у таблиці 6.

Таблиця 6. Основні харчові потреби недоношених дітей (на кг/добу)

Парентеральне харчування.

Розрізняють: повне парентеральне харчування, коли дитина не отримує їжі через рот та часткове парентеральне харчування, при якому частину їжі дитина отримує ентеральним шляхом. Парентеральне харчування не є фізіологічним, тому необхідно якомога швидше перейти до ентерального харчування, враховуючи стан та можливості дитини.

Об’єм рідини поступово збільшують від 60–80 до 100-200 мл/кг/добу залежно від маси тіла при народженні (табл.7) протягом перших 3-7 діб життя під контролем динаміки маси тіла, діурезу, біохімічних показників крові.

Таблиця 7. Фізіологічна потреба у рідині протягом першого місяця життя дитини

Калорії: при повному парентеральному харчуванні досягають принаймні 80 ккал/кг/добу. У новонароджених у стабільному стані позитивний баланс азоту може бути досягнутий за умови споживання мінімум 1,5 г/кг/добу білку та 50 ккал/кг. Розподіл калорій має відповідати нормальному рівню: для засвоєння 1г білку необхідно приблизно 15 небілкових калорій.

Вуглеводи: є джерелом енергії (3,4 ккал) та їх недостатність призводе до гіпоглікемії. У недоношених новонароджених розпочинають з дози 6 мг/кг/хв та щоденно збільшують на 2 мг/кг/хв. До досягнення 10мг/кг/хв., контролюючи рівень глікемії. Початкова концентрація розчину глюкози, який вводять довенно - 10%, але не повинна перевищувати 12,5% (за умови використання периферичної вени). Білки: амінокислоти використовуються організмом для імунних функцій та росту. Засвоєння 1 г амінокислот еквівалентно 4,3 калоріям. При повному парентеральному харчуванні препарати амінокислот у новонароджених з дуже малою масою тіла призначають в першу добу життя в дозі 1,5-2 г/кг/добу та поступово збільшують до 4,0 г/кг/добу (відповідно до потреби).

Жири: є джерелом калорій та незамінних жирних кислот. Жири призначають у вигляді 10-20 % жирових емульсій. При засвоєнні 1 г жиру утворюється 9,5 ккал. Обережно призначають жири при гіпербілірубінемії, тромбоцитопенії, гіперхолестеринемії, легеневій гіпертензії, сепсисі. Починають вводити жири з дози 1 г/кг/добу на 2-3 день життя, підвищують дозу до 3 г/кг/добу.

Електроліти: кальцій призначають з першої доби життя в дозі 200-300 мг/кг у вигляді 10% глюконату кальцію. Введення калію, натрію, магнію показане з 2–3 доби життя відповідно до фізіологічної потреби, якщо дитина знаходиться на повному парентеральному харчуванні, та наявного дефіциту.

Контроль за проведенням парентерального харчування полягає у спостереженні за клінічним станом дитини, динамікою маси тіла, діурезом, контролем біохімічних показників крові.

Особливості шлунково – кишкового тракту недоношених дітей

Зниження або відсутність смоктального (з'являється на 29 тижні внутрішньоутробного розвитку або ковтального рефлексів з'являється на 11 тижні)

Мала ємкість шлунку

Знижена секреція шлункового соку

Фізіологічна стеаторея

Дефіціт біфідобактерий, наявність умовно – патогенної флори

Недостатня діференціація різних відділів травної системи, сповільнена евакуація вмісту з відділів

Недостатнє виробництво панкреатичних ферментів

Низька активність основних кишкових ферментів (ентерокіназа, лужна фосфатаза)

Обмежена здатність шлунково – кишкового тракту до засвоєння харчових речовин і низька

толерантність до ни х

Основні рекомендації щодо мінімального ентерального годування

мінімальне ентеральне годування розпочинають протягом перших 48 год життя залежно від стану дитини і наявності материнського молока

Розпочинають МЕХ, призначаючи 1-2 мл молока (суміші), кожні 4-6 год через рото-шлунковий зонд

Метою трофічного годування є становлення моторики кишечника і запобігання атрофії його слизової

Адекватність забезпечення білком під час вигодовування здійснюється за допомогою додавання до материнського молока сумішей - збагачувачів (суміші фортифікатори) під контролем визначення вмісту азоту сечовини або сечовини в сироватці крові (при рівні сечовини в сироватці крові менше 3,21 ммоль/л показано додаткове збагачення білком грудного молока)

Суміші-фортифікатори

Підвищений вміст білка (потреба в білках зростає зі зменшенням маси і гестаційного віку дитини: від 3,0 до 4,0 г/кг/добу)

Підвищена калорійність – 77-83 ккал/100 мл суміші

Енфаміл - фортифікатор

Семілак - фортифікатор

Ненатал – фортифікатор

Фрісо-фортифікатор

Вимоги до адаптованих сумішей для недоношених дітей

Підвищений вміст білка: 2,2-2,6 г/100 мл суміші

Вуглеводний компонент: зменшена кількість лактози і до 20-45% заміна декстринмальтозой

Жировий компонент: середньоланцюгові тригліцериди

Підвищений вміст поліненасичених жирних кислот, нуклеотидів

Фрісопре

Пре-НАН

Енфаміл

Пре-Бона

Пре-Пілті

Хумана 0

Семілак Особлива турбота

Задача. У новонародженої дитини від 1-ї вагітності, під час якої у перому триместрі у матері спостерігалась поява дрібного рожевого висипу на обличчі, тулубі і кінцівках та короткочасний субфебрилітет, 1-х пологів на 37-38 тижні з масою 2750 г, зростом 48 см, окружністю голови 32 см, окужістю грудної клітини 33 см при аускультації серця віявлений грубий систолічний шум, печінка +3 см.

Сформулюйте попередній діагноз

План обстеження

Якою має бути тактика лікаря.

Діаноз: Вроджена краснуха

План обстеження: ІФА,ПЛР, конс-я окуліста, кардіохірурга.

Лікування – симптоматичне.

Профілактика: Проводится плановая вакцинация живым вирусом ( Рекомендуемый график прививок в возрасте 0-6 лет и Рекомендуемый график иммунизации для детей в возрастеа 7-18 лет). Это вырабатывает иммунитет на ≥ 15 лет у > 95% реципиентов и инфекция не передается. Поскольку некие иные инфекции клинически неотличимы от краснухи, зафиксированный факт заболевания краснухой не гарантирует иммунитета.

1) артрит →НПЗП;

2) клінічно значима тромбоцитопенія → преднізон (1 мг/кг маси тіла), можливе введення тромбоцитарної маси;

Для вакцинации детям назначается комбинированная вакцина против кори, эпидемического паротита и краснухи в 2 дозах:

Первая доза в возрасте 12-15 месяцев

Вторая доза в возрасте от 4 до 6 лет

Білет №6 1. За яких умов діагностують ожиріння у дітей. Перерахуйте форми ожиріння (за класифікацією). Яка з форм зустрічається найчастіше, вкажіть її клінічні ознаки. Дітям або підліткам віком >2 років діагностують надмірну масу тіла, якщо ІМТ ≥85-го перцентиля, але <95-го перцентиля для відповідного віку і статі, ожиріння – якщо ІМТ ≥95-го перцентиля відповідно до оновлених графіків CDC 2000 року.

Первинні форми ожиріння:

аліментарне ожиріння – розвивається в результаті порушення «поведінки харчування» (переїдання, велика кількість борошняних, кондитерських виробів, напівфабрикатів у раціоні), діагностується в основному в дітей шкільного віку;  конституційно–екзогенне ожиріння діагностується у 90% усіх хворих.

Перші ознаки патології з'являються вже на першому році життя дитини.

Характерне повільне прогресування з періодичним зниженням маси тіла в літній період.

гіпоталамічне ожиріння пубертатного віку виникає в результаті порушення роботи гіпоталамуса та нейрогуморальної регуляції обміну речовин. Ця форма ожиріння маніфестує у підлітків. На тлі гормонального дисбалансу (гіперпродукція АКТГ, СТГ, ТТГ), окрім ожиріння, розвиваються інші патологічні зміни: порушення статевого дозрівання, поява стрий, вегетативних і психоемоційних розладів.

Вторинні форми ожиріння:

гіпоталамічне, або диенцефальне ожиріння виникає при порушенні функції гіпоталамуса. Пошкодження цієї зони може настати при інфекційних захворюваннях, травмах, порушенні кровопостачання середнього мозку. Цей варіант захворювання швидко прогресує, супроводжується вогнищевими та загальномозковими симптомами. Часто виникає дисфункція залоз із відповідною симптоматикою.

ендокринне ожиріння розвивається на тлі гормональної дисфункції (гіпотиреозу, інсуліноми, гіперпролактинемії та ін.). У цьому випадку надмірна маса тіла – це симптом основного захворювання;

ятрогенне ожиріння виникає в результаті лікування іншої соматичної патології (тривалий постільний режим, застосування глюкокортикостероїдів та інших препаратів);

моногенне ожиріння – специфічний вид захворювання, що детермінований мутацією гена лептину та інших адипокінів. За такої ситуації дитина блискавично набирає вагу і досягає 4 ступеня ожиріння.

Ожиріння може бути таким, що швидко прогресує, таким, що повільно прогресує, стабільним і таким, що регресує.

За переважним розташуванням надлишкової підшкірної клітківки виділяють такі типи ожиріння:

рівномірне ожиріння;

абдомінальне, або вісцеральне ожиріння: збільшення обсягу живота при нормальних розмірах кінцівок;

гіноїдне ожиріння – відкладення підшкірної жирової клітківки за жіночим типом (стегна, сідниці);

андроїдне ожиріння – відкладення підшкірної жирової клітковини за чоловічим типом (плечі, живіт).

Конституційно-екзогенне діагностується найчастіше, у 90% усіх хворих.

Ознаки:

надмірне потовиділення;

задишка під час фізичного навантаження;

підвищення тиску;  головний біль;

підвищення апетиту.

Перерахуйте внутрішньочерепні крововиливи. Особливості клініної картини в залежності від локалізації процесу.

За локалізацією ВЧК у новонароджених поділяються на:

1. Епідуральні (екстрадуральні) – тобто між внутрішньою поверхнею черепа і твердою мозковою оболонкою. Їх ще називають внутрішньою кефалогематомою (cephalohaematoma internum). 2. Субдуральні – звичайно результат розриву вен, що впадають в sinus sagitalis superior. Нерідко вони виникають в результаті розриву мозочкового намету (tentorium cerebelli). Ці крововиливи звичайно однобічні і складають 28 % всіх крововиливів.

Субарахноїдальні – найбільш часті (до 55 %) крововиливи, що виникають в м’які мозкові оболонки та субарахноїдальний простір, зазвичай двобічні.

Інтравентрикулярні – біля 12 % всіх крововиливів. Частіше локалізуються в бокових шлуночках, рідше – в третьому і четвертому шлуночках мозку.

Крововиливи в речовини мозку спостерігаються рідко, переважно у недоношених дітей.

Зазвичай локалізуються в ділянці v. terminalis під епендимою.

Комбінація різних видів крововиливів.

Клініка. Ознаки багатьох внутрішньочерепних крововиливів (ВЧК) є подібними і включають зміну поведінки новонародженого (збудження, пригнічення, сонливість, порушення свідомості до коми), симптоми, пов’язані з крововтратою (блідість, жовтяниця, артеріальна гіпотонія, шок, ДВЗ), ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску (вибухання великого тім’ячка, розходження черепних швів, запрокидування голови, зригування та блювота), ознаки здавлення стовбуру мозку (апное, асфіксія, брадикардія, нестабільна температура тіла, нестабільний артеріальний тиск), симптоми ураження черепних нервів (ністагм, птоз, анізокорія, псевдобульбарні порушення). Проявом ВЧК також є судоми різного типу, парези, зміна тонусу м’язів, зміна рефлексів. Перебіг ВЧК може бути поступовим, катастрофічним, а також безсимптомним.

Епідуральний крововилив – розташований між твердою мозковою оболонкою та кісткою черепа. Такі ушкодження зустрічаються рідко, в основному у доношених та переношених дітей, майже завжди супроводжуються з лінійними переломами кісток черепа також зрідка при розриві середньої артерії мозкової оболонки. Тверда мозкова оболонка досить щільно зв’язана з кістками черепа і відшарування її кров’ю відбувається з труднощами, тому епідуральна гематома свідчить про тяжкість травми. Часто вони виникають при неправильну накладанні акушерських щипців. При епі- і субдуральних крововиливах симптоматика з’являється після удаваного “світлого проміжку”. Гематома, що утворилася, викликає збільшення внутрішньочерепного тиску, стиснення життєво важливих центрів стовбура мозку, кори і підкоркових утворів, зміщення лікворних шляхів. Клінічно це проявляється блювотою, судомами (часом локальними в певній частині тіла), почащеним і нерегулярним диханням, аритмією частоти серцевих скорочень з тенденцією до брадикардії, м’язовою гіпотонією, слабким і болючим криком. Температура тіла, як правило, знижена. Наростає гіпертензійно-гідроцефальний синдром. На очному дні – застійні явища з ділянками дрібних геморагій. При великих гематомах діти швидко гинуть.

Клініка. Швидке прогресування симптомів внутрішньочерепної гіпертензії впродовж 1-3 доби життя, супроводжується судомами. Діагноз підтверджується після проведення комп’ютерної томографії, рентгенографії черепа, діафаноскопії, нейросонографії. Лікування: гемостатична, протисудомна, дегідратаційна терапія; нейрохірургічне втручання (видалення гематоми). Прогноз без своєчасного нейрохірургічного втручання несприятливий.

Субдуральний крововилив Локалізується між твердою і м’якою мозковими оболонками. Розвивається при травмуванні судин верхнього сагітального та поперечного синусів, судин намету мозочка. Клінічні ознаки залежать від величини крововтрати і локалізації гематоми. В більшості випадків перші симптоми з’являються через декілька годин після народження. При супратенторіальному крововиливі характерним є «світлий проміжок» від 24 годин до декількох діб, після якого зростають вогнищеві, гіпертензивні симптоми.

Типовою є, крім симптомів крововтрати та підвищеного внутрішньочерепного тиску, дисфункція стовбуру мозку: кома, апное, гіпотонія, бульбарні порушення, нестабільна температура, очні симптоми, зригування.

Прогноз в більшості випадків несприятливий.

Розрив намету мозочку 90% смертність розвивається внаслідок патологічної конфігурації голови під час пологів. Клініка: вкрай тяжкий стан одразу після народження: наростання симптомів внутрішньочерепної гіпертензії, стволові порушення, очні симптоми, порушення дихання і серцево-судинної системи, тонічні судоми. Діти, як правило, вмирають в ранньому неонатальному періоді.

Субарахноїдальний крововилив звичайно пов'язаний з пологовою травмою і є наслідком кровотечі з вен субарахноідального простору. Кров осідає на оболонках мозку, викликає їх асептичне запалення, що в подальшому призводить до рубцево-атрофічних змін в мозку та його оболонках, порушенню ліквородинаміки. Продукти розпаду крові, особливо білірубін, мають виражену токсичну дію. Клінічні ознаки проявляються загальним збудженням: «мозковий крик», інверсія сну, гіперестезія, широко розплющені очі; гіпертензійно- гідроцефальним синдромом (судоми, закидання голови, вибухання тім’ячка). а також симптомами «випадіння» в залежності від локалізації крововиливу.

Для субарахноїдальних крововиливів характерні часті приступи вторинної асфіксії і апное, дихання поверхневе і нерегулярне. ЧСС сповільнена, аритмічна. Діти мляві, м’язова гіпотонія, слабкість смоктання і ковтання. Часом симптоматика з’являється на 3-4-й день життя, коли стан дитини різко погіршується, спостерігається загальна гіперестезія, тремор, судоми мімічних м’язів і кінцівок, збільшення чи зменшення температури тіла. Очі широко відкриті, вираз обличчя наляканий з фіксованим поглядом, велике тім’ячко напружене. Вроджені рефлекси відсутні. Позитивні симптоми Грефе і “заходячого сонця”. При люмбальній пункції ліквор ксантохромний чи з домішками крові. Крововиливи в м’які мозкові оболонки характерні для недоношених, що загинули при явищах внутрішьоутробної чи післяродової асфіксії.

симптом Грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком), более тяжелые случаи могут вызвать симптом «заходящего солнца», когда радужная оболочка глаза, как заходящее солнце, наполовину скрывается под нижним веком

Крововилив у паренхіму мозку може бути наслідком пологової травми, але у більшості дітей зумовлений іншими причинами: гіпоксією, ішемією. коагулопатією, вадами розвитку судин мозку. Розвивається нечасто. Клінічні прояви залежать від локалізації, величини та швидкості кровотечі і проявляється пригніченням свідомості та вроджених рефлексів, симптомами крововтрати, судомами, ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску, але превалюють вогнищеві симптоми, фокальні судоми, геміпарез, девіації очей в бік вогнища.

Крововилив у шлуночки мозку травматичний у доношених новонароджених розвивається, як правило, внаслідок розриву судин хоріоідального сплетіння і супроводжується значним набряком мозку. Клініка внутріньошлуночкового крововиливу (ВШК): ознаки здавлення стовбуру мозку (порушення гемодинаміки, асфіксія, температурна нестабільність, бульбарні симптоми), внутрішньочерепна гіпертензія, тремор, судоми, ознаки крововтрати. Лікування

ВШК передбачає попередження прогресування кровотечі (вітамін К, діцинон) та терапію внутрішньочерепної гіпертензії для попередження атрофії мозку: застосування діакарбу, фуросеміду, накладання вентрикуло-перитонеального шунта. Прогноз ВШК залежить від його ступеня та наслідків набряку мозку.

При внутрішньошлуночкових крововиливах спостерігається коматозний стан дитини з глибокими розладами дихання, серцевої діяльності, гіпертермією. Дуже характерні тонічні судоми та опістотонус. Часто спостерігаються анізокорія, звуження зіниць, симптом плаваючих очних яблук. Великі крововиливи нерідко ведуть до смерті

Набряк мозку при пологовій травмі може бути локальним або дифузним, супроводжувати крововилив, травму м’яких тканин голови, черепа або хребта. Пологова травма супроводжується зростанням рівня катехоламінів, вільних радикалів кисню, розпадом ліпідних мембран з утворенням медіаторів запалення, накопичення кальцію в нейронах і загибеллю клітин. Клінічні прояви та лікування набряку мозку при пологовій травмі такі ж, як при гіпоксично-ішемічному ураженні мозку.

3. Диференційний діагноз гострого лейкозу.

Діагноз гострого лейкозу встановлюється у випадку наявності в аналізах крові нормохромної, гіпорегенераторної анемії, тромбоцитопенії, лейкоцитозу з наявністю у випадку класичної картини в лейкоцитарній формулі бластних клітин, лейкемічного провалу, прискореної ШОЕ. В мієлограмі – наявність більше 25-30% бластних клітин. Варіант гострого лейкозу встановлюється після цитохімічного, імунофенотипового та цитогенетичного дослідження бластних клітин.

Диференційний діагноз лейкозу перш за все проводять з лейкемоїдною реакцією, що виникає у відповідь на такі захворювання, як сепсис, тяжкі форми туберкульозу, коклюш, пухлини тощо. У цих випадках у периферійній крові виявляють гіперлейкоцитоз, але у лейкограмі переважають зрілі клітини та лише зрідка з'являються поодинокі мієлоцити, не буває «лейкемічного зяяння». У пунктаті червоного кісткового мозку немає вираженого омолодження клітин. Зміни зникають по мірі одужання від основного захворювання.

У диференційній діагностиці гострого лейкозу та агранулоцитозу, гіпопластичної анемії, тромбоцитопенічної пурпури, захворювань сполучної тканини (колагенози), інфекційного мононуклеозу головними критеріями повинні бути результати цитологічного дослідження червоного кісткового мозку.

Задача. Доношена дитина від 1-ї вагітності, під час якої у матері була діагностовано анемія ІІ ступеню та нейроциркуляторна дистонія за гіпотонічним типом, 1-х пологів народилась з обкручуванням пуповини навколо шиї. Навколоплідні води чисті. Під час обсушування дитини теплими пелюшками у дитини з’явилися одиничні дихальні рухи, після чого її негайно перенесли на реанімаційний стіл, забезпечили правильне положення, прохідність дихальних шляхів (рефлекторна реакція відсутня) та оцінили стан. У новонародженого відмічається блідість шкіри, слабкі, одиничні дихальні рухи, відсутність рухової активності та зависання кінцівок. ЧСС – 40/хв. Проведена ШВЛ реанімаційним мішком та маскою протягом 30 секунд, потім непрямий масаж серця паралельно з ШВЛ протягом 45-60 секунд, але ЧСС не збільшилась.

Які причини асфіксії при народженні

внаслідок антенатальної анемії 2 ст (зниження оксигенації крові матері) та інтранатальної (порушення кровообігу через пуповину внаслідок обкручування пуповини навколо шиї) гіпоксії плода. Показана ШВЛ реанімаційним мішком і маскою 100% киснем протягом 30

Яка ступінь важкості асфіксії відповідно до оцінки за шкалою Апгар 2-3 бали – важка асфіксія

7-10 балів – норма

6-5 – середньотяжка асфіксія

4-1 – важка асфіксія

0 - мертвонародження

3. Які повинні бути наступні дії

Інтубувати трахею і ввести 0,01% розчин адреналіну ендотрахеально.

Продовжувати ШВЛ 90-100% киснем з частотою 30 за хвилину паралельно з непрямим масажем серця.

У разі збереження брадикардії через 30 секунд після введення адреналіну ендотрахеально катетеризувати вену пуповини та ввести адреналін внутрішньовенно (через 3 хвилини після першого введення).

Білет №7

1. Принципи вигодовування передчасно народжених. Вибір способу годування в залежності від гестаційного віку та стану дитини. Основними принципами вигодовування недоношених дітей є:

-вибір способу годування в залежності від тяжкості стану дитини, маси тіла при народженні і терміну гестації;

-перевагу раннього початку харчування незалежно від обраного способу (протягом перших 2-3-х годин після народження дитини і обов'язково не пізніше, ніж через 6-8 годин; у важких випадках через 10-12 годин після народження);

-обов'язкове проведення «мінімального» ентерального харчування при повному парентеральному харчуванні;

-використання ентерального годування в максимально можливому обсязі;

-збагачення раціонів харчування глибоко недоношених дітей, які отримують грудне молоко, «підсилювачами» або сумішами на основі глибокого гідролізу білка після закінчення раннього неонатального періоду;

-використання при штучному вигодовуванні тільки спеціалізованих молочних сумішей, призначених для недоношених дітей.

Парентеральне харчування:

Показання: - стійка гіпоксемія (SpO2<88% або PaO2<45мм.рт.ст.)

-порушення кровообігу -підозра на наявність хірургічної патології (некротизуючий ентероколіт ІІ-ІІІ стадії)

Мінімальне ентеральне харчування (МЕХ)

МЕХ призначають всім недоношеним новонародженим з терміном гестації <32т. і/або масою тіла менше 1500г за відсутності протипоказань.

Основні рекомендації: розпочинають протягом перших 48 год життя залежно від стану дитини і наявності материнського молока. Розпочинають, призначаючи 1-2 мл молока (суміші) кожні 4-6 через рото-шлунковий зонд. Метою трофічного годування є становлення моторики кишечника і запобігання атрофії його слизової. Адекватність забезпечення білком під час вигодовування здійснюється за допомогою додавання до материнського молока сумішей-збагачувачів (суміші-фортифікатори) під контролем визначення вмісту азоту сечовини або сечовини в сироватці крові (при рівні сечовини в сироватці крові менше 3,21 ммоль/л показано додаткове збагачення білком грудного молока).

Вітаміни -вітамін К вводиться всім новонародженим в першу добу життя внутрішньом’язово в дозі 1 мг з метою профілактики геморагічної хвороби. Вітаміни А та Е не призначають рутинно, оскільки вміст їх у грудному молоці та спеціальних сумішах для недоношених дітей задовольняє фізіологічні потреби. Профілактичне призначення вітаміну Д розпочинається з кінця першого тижня життя при встановленому ентеральному вигодовуванні в дозі 400–800 МО.

Суміші-фортифікатори -лише під час перебування парентеральному центрі (енфаміл-, семілак-, ненатал-, фрісо-)- підвищений вміст білка (потреба в білках зростає зі зменшенням маси і гестаційного віку дитини: від 3,0 до 4,0г/кг/добу) + підвищена калорійність -77-83 ккал/100 мл суміші.

Вимоги до адаптованих сумішей для недоношених (фрісопре, пре-нан, енфаміл, пребона, пре-пілті, хумана 0, семілак) - підвищений вміст білка (2,2-2,6г/100мл суміші); вуглеводний компонент (зменшена кількість лактози і до 20-45% заміна декстринмальтозой); жировий (середньоланцюгові тригліцериди); підвищений вміст поліненасичених жирних кислот, нуклеотидів.

2. Групи хвороб кровоточивості в залежності від порушень механізмів гемостазу:

вазопатії - ураження судинної ланки системи гемостазу, що обумовлює підвищену кровоточивість (геморагічний васкуліт/пурпура Шенлейн-Геноха)

коагулопатії - спадково обумовлений або набутий дефіцит плазмових факторів зсідання крові (гемофілії)

тромбоцитопенії (тромбоцитопатії) - група захворювань з геморагічними проявами в результаті зниженої кількості тромбоцитів або їх якісною неповноцінністю (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - пурпура Верльгофа, хвороба Гланцмана)

-

o Коагулопатії – в основі патогенезу лежать порушення системи згортання крові (гемофілія); o Тромбоцитопатії - захворювання обумовлені порушенням утворення і складу тромбоцитів o (хвороба Верльгофа); o Вазопатії – в основі лежить ушкодження судинної стінки (хвороба Шенлейна-Геноха).

1)Порушення судинно-тромбоцитарного гемостазу.

Вазопатії

Тромбоцитопенії

Тромбоцитопатії

2)Порушення коагуляційного гемостазу - коагулопатії.

Зниження активності коагулянтної системи  Підвищення активності антикоагулянтної системи

Підвищення активності фібринолітичної системи.

3. Назвіть критерії ступенів тяжкості Гемолітичної ХН.

 Критерії ступеню тяжкості гемолітичної хвороби

Задача.

Дівчинка 1рік, народилась від ІІ вагітності, ІІ фізіологічних пологів. Від першої вагітності є здоровий хлопчик 5 років. Перебіг ІІ вагітності без патології. Дитина народилася доношеною з масою 4000 г., закричала відразу. Дитина утримує голову з 2 міс., сидить з 6 місяців. Маса тіла 9,5 кг, зріст 71см. При огляді сухість та блідість шкірних покривів. Зубів – 8. Велике тім’ячко 0,5*0,5 см. Перкуторно над легенями ясний легеневий звук, аускультативно - дихання пуерильне, хрипи відсутні. Межі серця: права на 2,5 см зовні правої стернальної лінії, ліва на 3 см зовні лівої середньоключичної лінії, верхня – 2 ребро. Тони серця гучні, ніжний систолічний шум на верхівці, ЧСС- 100 за хв. Живіт помірно здутий, має місце пупкова грижа, печінка + 1см. Загальний ан. крові: Нв –90г/л,ер – 3,2х1012/л, К.П. – 0,85, лейк – 4,8х109/л, п-3%,с-31%,е – 1%,л -57%,м-8%,ШОЕ-7мм/год. Загальний ан. сечі: колір жовтий, прозора, щільність 1014, реакція кисла, білок-не має, цукор – не має, ацетон – не має, ер –0-1 в п/з, лейк.-2-3 в п/з. Біохімічний аналіз крові: Глюкоза 3,6 ммоль/л, білірубін заг. 7,8 мкмоль/л, холестерин 4,8 ммоль/л.

Діагноз: ЗДА легкого ступеня, нормохромна.

Лікування:

Відновити дефіцит заліза без лікарських залізовмісних препаратів неможливо, терапія залізодефіцитних станів повинна проводитися препаратами заліза для перорального прийому; терапія ЗДА не повинна припинятися після нормалізації рівня гемоглобіну; гемо трансфузії (еритроцитарна маса) при ЗДА повинні проводитися тільки за суворими показаннями.

Препарати заліза в дозі 5-6 мг/кг маси тіла (актиферрин по 12 кр Х 3 р на день, починаючи з 2 кр на прийом і поступово збільшуючи дозу), контроль аналізів крові.

Білет №8

1. Назвіть клініко-лабораторні ознаки гіпотиреозу та причини, що призводять до вродженого гіпотиреозу? Клінічна картина тяжкого ступеня вродженого гіпотиреозу (основні клінічні ознаки)? Яким чином проводиться рання діагностика патології?

Гіпотиреоз — клінічний синдром, викликаний тривалим і стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.

Причини розвитку постійного вродженого гiпотиреозу 1. Первинного:

порушення морфологiчного розвитку щитовидної залози (дисгенезія) - гiпоплазiя або аплазiя, ектопiя;

генетично детермiнованi порушення бiосинтезу тиреоїдних гормонiв (дисгормоногенез)

Порушення транспорту йодидів

Порушення органіфікації йоду

дефект перетворення неорганічного йоду на органічний – синдром Пендреда, який характеризується збільшенням ЩЗ, нейросенсорною глухотою і розладами вестибулярної функції; успадковується за аутосомно-рецесивним типом

Порушення синтезу або транспорту тиреоглобуліну

Порушення дейодування тирозинів

Зниження чутливості до ТТГ.

внутрiшньоутробне ушкодження щитовидної залози(при радiоактивному опромiненнi вагiтної, внутрiшньоутробних iнфекцiях, внаслiдок трансплацентарного переходу материнських струмогенiв (антитиреоїднi препарати, деякi медикаменти, антитиреоїднi атитiла тощо).

Дефицит йода (эндемический зоб)

Материнские препараты

Иодиды, амиодарон

Пропилтиоурацил, метимазол

Радиойод

2. Гіпотиреоз центрального ґенезу (Нельсон):

гіпотиреоз унаслідок дефіциту ТТГ (або вторинний).

Гіпотиреоз унаслідок дефіциту ТТГ-рилізінг фактора (або третинний).

Вторинний вроджений гіпотиреоз розвивається в результаті ізольованого дефіциту тиротропного гормону або комбінованого дефіциту тропних гормонів гіпофіза, що проявляється гіпопітуїтаризмом.

При відсутності лікування клінічна картина вродженого гіпотиреозу стає дедалі більш очевидною і вже через 5-6 місяців виявляється класична картина гіпотиреозу з трьома основними групами симптомів за L. Wilkins: затримка психофізичного розвитку, функціональні зміни практично всіх внутрішніх органів, трофічні порушення шкіри та її придатків.

♦Затримка психофізичного розвитку: діти довго не тримають голівку, пізно починають сидіти, ходити, говорити, словниковий запас бідний; в'ялість, сонливість; діти загальмовані, замкнуті, мовчазні, пасивні, не відчувають інтересу до оточуючого, погано формуються навички, їм важко контактувати з новими людьми, розумова відсталість різного ступеня

♦Запізнюється поява ядер скостеніння; кістковий вік різко відстає від паспортного;

♦Затримка росту з відносним укороченням кінцівок (хондродистрофічні пропорції скелета)

♦Порушуються терміни і порядок прорізування і заміни зубів, частий карієс

♦Голова гідроцефальної форми; пізнє закриття тім’ячка

♦Можуть спостерігатися парестезії, ністагм, косоокість, нейросенсорна туговухість, ураження периферичних нервів

♦Швидкість проведення глибоких рефлексів знижується (швидкість ахілового рефлексу)

♦Шкіра бліда з жовтяничним відтінком, суха, лущиться, холодна, потовиділення знижене

♦Трофічні розлади придатків шкіри: волосся сухе, ламке, тускле, випадає, себорея волосистої частини голови, лоба, повік; нігті ламкі, з тріщинами, ростуть повільно.

♦ набрякле обличчя, губи, повіки, язик, надключичні ямки, тильні поверхні кистей та ступнів ♦Гіпотермія, холодні кисті, ступні

♦Широке запале перенісся, гіпертелоризм, напіввідкритий рот з великим «розпластаним» язиком; сонний позір. Низький тембр голосу

♦Зміни функціонального стану скелетних м’язів - гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми; втомлюваність, млявість, повільність рухів; характерна постава з поперековим лордозом.

♦Знижений апетит, недостатня прибавка маси тіла, метеоризм, закрепи

♦Великий розпластаний живіт, пупкова грижа, можливе розходження прямих м’язів живота

♦Брадикардія, послаблення серцевих тонів, межі розширені, артеріальний тиск знижений.

♦Респіраторні порушення: утруднене носове дихання, сопіння, хропіння,

♦Лабораторні показники: зниження вольтажа зубців на ЕКГ, уповільнення провідності брадикардія, нормохромна нормоцитарна анемія, гіперхолестеринемія, затримка появи ядер скостеніння з причини нерівномірної їх осифікації.

У старших дітей нелікований вроджений гіпотиреоз проявляється вираженими характерними клінічними ознаками:

Зниження інтелекту різного ступеня

Слабкість, втомлюваність, сонливість, «оглушеність»; емоційна загальмовність. Погана успішність у школі; зниження пам’яті

Уповільнене мовлення, незграбність рухів, байдужий позір

Значне відставання у рості (тиреогенний нанізм), диспропорційна тілобудова (короткі кінцівки з широкими кистями та ступнями, відносно крупні тулуб і голова)

Затримка статевого розвитку (виявляється гіпоплазія та дисфункція статевих залоз)

Шкіра бліда, суха, груба, холодна; потовиділення знижене

Волосся сухе, ламке, тускле, випадає; запізніла зміна зубів

Набряки обличчя, кінцівок, надключичних ямок; язик набряклий з відбитками зубів;

Апетит знижений; закрепи

Значне послаблення серцевих тонів, межі розширені, брадикардія. Артеріальний тиск знижений

Артралгії, випіт в порожнину суглобів, м’язова гіпотонія

Мерзлякуватість, непереносність холоду, гіпотермія

Зниження гостроти слуху. Грубий, низький голос

Може виявлятися дисфункція інших ендокринних залоз. Нерідко виявляється зоб

Діагностика вродженого гіпотиреозу

Діагноз вродженого гіпотиреозу базується на підставі анамнезу захворювання, життя, обстеження матері, наявності клінічних симптомів. Зважаючи на достатню поширеність гіпотиреозу, незначно виражені клінічні прояви в перші дні та тижні життя, тяжкі наслідки пізньої діагностики, проводять скринінг всіх новонароджених на гіпотиреоз.

Основні принципи проведення неонатального скринінгу на вроджений гіпотиреоз:

Основна мета скринінгу на вроджений гіпотиреоз – якомога раніше виявити всіх новонароджених дітей з підвищеним рівнем ТТГ в крові.

Обстеження і подальше спостереження за дітьми здійснюється в 2 етапи:

І етап - пологовий будинок

ІІ етап – дитяча поліклініка

І етап. Забір крові у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених – на

7-14 день в пологовому будинку. Кров беруть частіше з п’ятки і у вигляді крапель (6-8) наносять на спеціальний пористий фільтрувальний папір. Висушені зразки крові відсилаються в спеціалізовану лабораторію. Рівень ТТГ визначають в сухих плямах капілярної крові.

ТТГ <20 мО/л – варіант норми.

При ТТГ >20 мО/л – повторне дослідження з того ж зразка крові

Концентрація ТТГ >50 мО/л – ймовірний гіпотиреоз

Рівень ТТГ >100 мО/л з високим ступенем вірогідності вказує на наявність захворювання, що потребує лікування.

При ТТГ 20-50 мО/л – повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ – дослідження ТТГ і вільного Т4 (вТ4) у сироватці крові.

При ТТГ >10 мО/л і вільному Т4<10 пмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні препарати.

При ТТГ 20-50 мО/л і вільному Т4>10 пмоль/л – лікування не призначається, повторне дослідження ТТГ і вільного Т4 – через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – призначається замісна терапія.

При ТТГ 50-100 мО/л – висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження рівня ТТГ і вТ4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами L-тироксином). Якщо рівні ТТГ і вТ4 виявились нормальними, лікування припиняють. Якщо рівень ТТГ перевищує норму, лікування проводять під наглядом педіатра- ендокринолога.

При ТТГ > 100 мО/л – терміново повідомляють поліклініку за місцем проживання дитини. Повторно беруть кров для дослідження ТТГ і вТ4 у сироватці крові. Не очікуючи результатів, призначають лікування тироїдними препаратами.

Якщо рівні ТТГ і вТ4 виявились нормальними, лікування припиняють.

Якщо ТТГ перевищує норму, лікування продовжують під регулярним спостереження педіатраендокринолога.

ІІ етап (проводиться в дитячій поліклініці).

Контрольне визначення рівнів ТТГ, Т4, Т3 через 2 тиж і 1,5 міс від початку замісної терапії.

У дітей до 1 року орієнтуються на рівень ТТГ і Т4.

Нормальний рівень ТТГ і Т4, або нормальний рівень вільного Т4 при відносно підвищених показниках ТТГ свідчать про адекватну дозу L-тироксину.

Подальші контрольні визначення концентрації ТТГ, Т3, Т4 слід проводити на першому році життя кожні 2-3 міс., після року – кожні 3-4 міс.

Фактори ризику розвитку нозокоміального сепсису у новонароджених:

низька маса тіла при народженні,

наявність периферичного венозного катетеру понад 3 доби, пупкового венозного катетеру понад 7 днів, центрального катетеру понад 10 днів,

респіраторний дистрес-синдром при надходженні дитини до відділення,

використання Н2-блокаторів,

наявність назогастрального зонду,

повного парентерального вигодовування, некротичний ентероколіт,

ураження шкіри,

переведення в інші лікувальні установи.

Невідкладні патологічні стани, які виникаютьу недоношених та заходи їх профілактики і лікування

При використанні обігрівальних апаратів (інкубатори, столи з підігрівом, ліжечка з підігрівом та лампи променевого тепла) треба пам’ятати, що новонароджені при цьому повинні бути одягнені в кофтинку, шапочку, шкарпетки, рукавички, повзуни. У разі розвитку гіпотермії (температура тіла дитини <36,5°С) необхідно негайно розпочати заходи щодо зігрівання дитини:

розпочати контакт „шкіра-до-шкіри” з матір’ю.

перевірити температуру в приміщенні: у разі низької температури в приміщенні обігріти його додатковими обігрівачами;

перевірити рівень глюкози крові. У разі гіпоглікемії розпочати корекцію цього стану;

продовжити грудне вигодовування дитини. У разі неможливості вигодовування грудьми, слід годувати дитину зцідженим грудним молоком за допомогою альтернативних методів;

провести контрольне вимірювання температури тіла через 15-30 хвилин після проведених заходів. При отриманні результату менше 36,5°С продовжити зігрівання дитини і вимірювання температури тіла кожні 15-30 хвилин до стабілізації температури тіла дитини та отриманням двох послідовних результатів вимірювання температури тіла дитини > 36,5^оС;

у подальшому контролювати температуру тіла дитини слід щонайменше кожні 4-6 годин.

У разі розвитку важкої гіпотермії (температура тіла ≤35°С) окрім вищенаведених заходів щодо зігрівання дитини необхідно припинити ентеральне харчування та розпочати довенне введення 10% розчину глюкози із розрахунку фізіологічної потреби дитини. Ентеральне харчування необхідно розпочати після стабілізації стану дитини і досягнення температури тіла > 35°С.

Профілактика і корекція гіпоглікемії

Недоношені діти мають обмежений запас жиру й глікогену, внаслідок чого вони більше схильні до гіпоглікемії. Нормальним вважається рівень глюкози крові 2,6 ммоль/л – 5,5 ммоль/л. Для профілактики розвитку гіпоглікемії годування недоношеної дитини треба розпочати як можна раніше після народження і проводити його часто (не менше 8 разів на добу як вдень, так і вночі). В перші 2-4 години життя дитини відбувається фізіологічне зниження рівня глюкози в крові. При появі симптомів гіпоглікемії, таких як судоми, апное, гіпотонія, погане смоктання, пригнічення або млявість необхідно негайно визначити рівень глюкози крові та розпочати медичну допомогу.

Рівень глюкози в крові рекомендується вимірювати глюкотестом. У разі отримання результату ≤2,6 ммоль/л необхідне лабораторне визначення рівня глюкози в крові.

У разі отримання результату рівня глюкози в крові <2,6 ммоль/л, але >2,2 ммоль/л слід збільшити частоту годувань дитини, продовжити ретельне клінічне спостереження і провести контроль рівня глюкози.

Новонародженим, які мають при першому вимірюванні рівень глюкози ≤ 2,6 ммоль/л і клінічні прояви гіпоглікемії або ≤ 2,2 ммоль/л незалежно від наявності клінічних ознак гіпоглікемії, треба розпочати корекцію гіпоглікемії:

негайне довенне введення 10% розчину глюкози із розрахунку 2 мл/кг (200 мг/кг) струминно у периферичну вену протягом 5-10 хвилин, потім перевести на інфузію 10% розчину глюкози із швидкістю 6-8 мг/кг/хвилину та продовжити годування дитини;

через 30 хвилин від початку корекції гіпоклікемії перевірити рівень глюкози. Якщо він >2,6 ммоль/л, інфузію слід припинити та продовжити годування дитини. Контроль рівня глюкози проводити до отримання двох послідовних результатів рівня глюкози в крові >2,6 ммоль/л з інтервалом в 30 хвилин. Далі необхідно спостерігати за дитиною;

якщо при повторному вимірюванні рівень глюкози залишається ≤ 2,2 ммоль/л або дитина має клінічні симптоми гіпоглікемії, повторити струминне введення 10% розчину глюкози із розрахунку 2 мл/кг (200 мг/кг) протягом 5-10 хвилин, потім знову перевести на інфузію 10% розчину глюкози із швидкістю 6-8 мг/кг/хвилину та обов’язково продовжити годування дитини.

Повторне вимірювання рівня глюкози в крові провести через 30 хвилин. Апное

Апное – це зупинка самостійного дихання тривалістю понад 3 секунди. Недоношені новонароджені схильні до епізодів апное. Чим менші термін гестації і маса тіла дитини (< 32 тижнів гестації і < 1500 грамів), тим частіше ці епізоди.

Короткочасні спонтанні періоди апное (тривалістю не більше 20 секунд та не більше 2 епізодів на добу) без брадикардії і ціанозу, які пов’язані з годуванням, смоктанням і руховою активністю дитини, не вважаються патологічними і не потребують лікування, але потребують ретельного спостереження.

Виникнення більше, ніж 2 епізодів апное на добу, або апное тривалістю понад 20 секунд, або будьякого апное з брадикардією та ціанозом є показанням для переведення в палату або відділення інтенсивної терапії новонароджених і початку інтенсивної терапії.

Допомога дитині при апное:

якщо дитина перестала дихати, слід негайно провести тактильну стимуляцію вздовж спини дитини протягом 10 секунд. Якщо дитина після проведеної стимуляції не почала дихати, негайно розпочати штучну вентиляцію за допомогою мішка і маски;

проконтролювати температуру тіла дитини. У разі виникнення гіпотермії, негайно розпочати необхідні дії щодо корекції цього стану;

проконтролювати рівень глюкози крові. У разі виникнення гіпоглікемії негайно розпочати необхідні дії щодо корекції цього стану;

доцільно регулярно профілактично змінювати положення тіла дитини і ретельно слідкувати за нею;

необхідно навчити матір спостерігати за дитиною та проводити початкові кроки допомоги (тактильна стимуляція) у разі апное.

При неефективності вищезазначених заходів слід призначити метилксантини (кофеїн), респіраторну підтримку за допомогою СРАР .

Внутрішньошлуночкові крововиливи (ВШК)

ВШК є однією із основних причин високої захворюваності і смертності передчасно народжених дітей в неонатальному періоді та важких віддалених неврологічних наслідків. Частота ВШК коливається у межах 13–47% і залежить від гестаційного віку і маси тіла дитини при народженні: чим вони менші, тим більший ризик виникнення ВШК. Більше 50% крововиливів стається протягом перших 24 годин життя, 80-90% - у перші 72 години життя.

Схильність недоношених новонароджених до ВШК обумовлена особливостями морфології перивентрикулярної зони головного мозку, а саме наявністю зародкового (гермінального) матриксу, що міститься над головкою хвостатого ядра та зникає після 34 тижня гестації. Підтримуюча тканина, яка його утворює, має особливе кровопостачання, саме тому період між 26 та 34 тижнями гестації є критичним щодо виникнення ВШК.

Клініка та діагностика. При виникненні крововиливів можуть спостерігатися різні неврологічні та соматичні прояви, які не є специфічними для ВШК. При катастрофічному перебігу на протязі короткого проміжку часу виникає кома, апное, генералізовані тонічні судоми. У частини дітей ВШК може супроводжуватися розвитком синдрому пригнічення, зниженням гематокриту. У 50-60% випадків ВШК спостерігається клінічно безсимптомний перебіг. Тому для постановки діагнозу вирішальне значення мають результати нейросонографії (НСГ) головного мозку.

НСГ проводиться методом скринінгу всім дітям < 32 тижнів гестації, а старшим - за показами. Оптимальним терміном для діагностики є 4-7 день, при клінічних проявах - раніше, з повторним обстеженням на 14 день життя.

За результатами НСГ визначають ступінь тяжкості ВШК:

ступінь – крововилив в гермінальний матрикс без залучення шлуночків;

ступінь – крововилив в шлуночок без його дилатації;

ступінь – крововилив в шлуночок, який супроводжується його дилатацією;

ступінь - крововилив в паренхіму мозку, який супроводжується будь-якими змінами, зазначеними вище.

Профілактика ВШК полягає у запобіганні недоношеності, допологовому введенні кортикостероїдів, ретельній корекції гемодинаміки новонародженому з метою уникнення коливань артеріального тиску, гіпернатріємії, жорстких параметрів ШВЛ, струминного введення рідини довенно.

Відкрита артеріальна протока (ВАП)

Частота ВАП у новонароджених коливається в межах 17-77%, а серед хворих дітей з ДММТ її частота сягає 85%. Сприяють відкриттю протоки та підтримують її кровоплин гіпоксія та довенне введення значного об’єму рідини.

При ВАП виникає ліво-правий шунт з патологічним скидом крові з великого в мале коло кровообігу, внаслідок чого мале коло кровообігу перевантажується, суттєво порушуючи газообмін в легенях.

Клініка та діагностика. Клінічні прояви ВАП залежать від її розміру, резистентності легеневих судин дитини, її гестаційного віку. Ознаками гемодинамічно значної ВАП є високий пульс, підвищений пульсовий тиск, виразний верхівковий поштовх, зліва від грудини у другому міжребер’ї вислуховується систолічний шум, зменшений діурез, можлива гепатомегалія, рентгенологічно збагачений легеневий малюнок, серце збільшене у розмірах (кардіоторакальний індекс >0,60), підвищений вміст рСО2 в крові, неможливо зняти дитину з ШВЛ із-за стійких дихальних розладів.

Лікування ВАП у новонароджених з ДММТ проводиться консервативно та оперативно. Рекомендовано обмеження добового об’єму рідини до 100 мл/кг. Показані респіраторна підтримка, що забезпечує постійний позитивний тиск у дихальних шляхах для протидії ліво-правому шунтуванню та призначення діуретиків. Медикаментозне закриття ВАП проводять шляхом призначення індометацину довенно 0,2 мг/кг/дозу кожні 12 год або ібупрофену 10 мг/кг, через 24 год 5 мг/кг. Курс 3 дози. Якщо виникає потреба у призначенні другої або третьої доз, потрібно зважати на можливі побічні ефекти нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП): тромбоцитопенія, нейтропенія, перехідне підвищення рівнів сечовини, креатиніну, що можуть зберігатись кілька тижнів.

Показанням для проведення хірургічної корекції є клінічно та гемодинамічно значуща ВАП, наявність протипоказань до введення НПЗП, неефективність фармакологічного закриття. Некротизуючий ентероколіт (НЕК)

НЕК є найбільш частим захворюванням шлунково-кишкового тракту у новонароджених з терміном гестації < 32 тижнів. Переважна більшість новонароджених з клінічними проявами НЕК (90%) - недоношені з масою тіла менше 1500 г. Частота НЕК у таких немовлят складає 10%. У важких випадках летальність сягає 50%. Етіологія невідома, має значення поєднання ураження кишечника, бактеріальної колонізації та харчового субстрату в просвіті кишки на тлі функціональної незрілості травного тракту.

Клініка та діагностика. Вік дитини на момент виникнення цього захворювання зворотньо пропорційний терміну гестації – чим більш незрілою є дитина, тим пізніше виникає НЕК. Приблизний середній вік у глибоко недоношених немовлят – 12 днів. Клінічні ознаки НЕК можуть бути системними (тахіпное, брадикардія, летаргія, коливання температури тіла, шок, тромбоцитопенія, коагуляційні порушення, ацидоз) та абдомінальними (блювання, наявність значного залишкового об’єму шлунку, зниження чи відсутність перистальтики кишечника, здуття живота, чутливість при пальпації, зміна частоти та характеру (кров, мелена) випорожнень, перитоніт).

Рентгенологічні ознаки НЕК: розширення кишкових петель; пневматоз кишкової стінки (інтрамуральне скопичення газу; частіше визначається на більш пізніх стадіях захворювання); газ у воротній вені; асцит; пневмоперитонеум (скопичення вільного газу у черевній порожнині, частіше під куполами діафрагми свідчить про перфорацію).

Лабораторні дані: лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво, можлива лейкопенія; метаболічний ацидоз, гіпоксемія; гіперкаліємія в результаті гемолізу еритроцитів; дослідження калу на скриту кров (виявляється у 20-50% випадків).

Лікування:

Відміна ентерального харчування.

Назогастральний зонд, декомпресія травного каналу.

Парентеральне харчування

Антибіотикотерапія: напівсинтетичні пеніциліни та аміноглікозиди, препарати, які діють на анаеробну флору (метронідазол, кліндаміцин). При відсутності клінічного ефекту, погіршенні лабораторних показників та рентгенологічної картини призначають антибіотики резерву.

Оксигенотерапія. Якщо живіт значно збільшений у розмірах, що порушує дихання, за необхідності використовується респіраторна підтримка.

Ентеральне годування новонароджених з НЕК розпочинається з того моменту, коли у дитини відновлюється пасаж по кишечнику, зникає здуття живота, з`являється стійка тенденція до покращення чи нормалізація лабораторних показників та рентгенологічних даних. Рекомендовані невеликі стартові об′єми харчування з поступовим збільшенням кількості їжі (грудне молоко, напівелементні суміші).

Єдиним абсолютним показом до хірургічного лікування є перфорація кишечнику.

Профілактика: грудне вигодовування, пробіотики.

Ретинопатія недоношених дітей (РН)

Мультифакторіальне захворювання, частота виникнення й тяжкість проявів якого зумовлені впливом перинатальних факторів ризику, які несприятливо діють на незрілу сітківку ока недоношеної дитини та призводять до порушення нормального васкулогенезу. Виявляється у 9-47 % недоношених дітей, які вижили, а серед глибоко недоношених - у 59-90%. У структурі дитячої інвалідності по зору РН посідає друге місце (17-18%).

Групи ризику розвитку РН: діти з масою тіла при народженні 1500 г і менше; діти з гестаційним віком 32 тижня і менше; діти, які отримали довготривалу оксигенотерапію або ШВЛ більше 5 діб, незалежно від терміну гестації.

Клініка та діагностика. Активна фаза РН має п'ять стадій. В основі їх градації лежить ступінь судинних порушень. Перші ознаки захворювання виявляються у 32-34 тижні постконцептуального віку, або на 4-9 тижнях життя дитини. Активна фаза РН триває в середньому 3-6 місяців.

Класична форма РН в 80-90 % випадків закінчується мимовільним регресом, без видимих змін на очному дні. При досягненні III-й стадії патологічного процесу регрес можливий в 50 % випадків, подальше прогресування викликає важкі (незворотні) форми захворювання, що призводять до втрати зору.

Лікування. Хірургічні методи лікування: профілактична лазерна фотокоагуляція сітківки (або кріотерапія) в активній стадії процесу; ленсвітректомія в поєднанні з екстраретинальним пломбуванням для лікування рубцевих форм захворювання. Методи консервативного лікування знаходяться в стадії розробки.

Профілактика. Запобігання гіпероксії та впливу яскравого світла. Ретельний офтальмологічний моніторинг глибоко недоношених немовлят: перші огляди проводять на 4-6 тижні після народження дитини (32 тиждень постконцептуального віку). Подальше диспансерне спостереження офтальмологом дітей із груп ризику після виписки зі стаціонару триває 6-12 місяців з моменту досягнення дитиною 40 тижнів постконцептуального віку.

Анемія недоношених

Анемія є одним з найпоширеніших патологічних станів недоношених дітей. Її частота залежить від маси тіла при народженні та гестаційного віку. У новонароджених масою тіла <1500 г протягом першого тижня життя показники гемоглобіну мають бути >130 г/л, гематокриту > 39%. За наявності серцевої чи легеневої патології або при потребі оксигенотерапії – слід підтримувати рівень гемоглобіну 150-170 г/л, гематокрит > 45%.

Для малюків з дуже малою масою тіла суттєве значення має ятрогенна анемія: якщо об’єм крові, забраної для лабораторних досліджень протягом 48 годин перевищує 10% від ОЦК, а загальний стан дитини є нестабільним, гематокрит ≤ 45%, слід перелити дитині еритроцитарну масу. Розрізняють ранню та пізню анемії недоношених.

Рання анемія недоношених (РАН)

Спостерігається у віці 8 тижнів життя. Частота виникнення залежить від гестаційного віку та маси тіла при народженні: чим вони менші, тим більша частота (від 20% у 34 тижні до 90% у дітей менше 28 тижнів).

Генез виникнення ранньої анемії недоношених складний. Численні дослідження показали, що організм недоношених дітей недостатньо забезпечений гемопоетичними чинниками. Інтенсивний ріст в перші місяці життя на тлі пригнічення еритропоезу та меншої тривалості життя еритроцитів призводить до зниження гемоглобіну. Суттєве значення має знижений синтез еритропоетинів та низька чутливість до них кісткового мозку. Обговорюється роль дефіциту фолієвої кистоти, вітамінів Е та В12. Значний вплив мають ятрогенні втрати крові під час лабораторного обстеження та венепункцій.

Клініка та діагностика. Анемія недоношених проявляється блідістю шкіри та слизових оболонок, зниженням рухової активності, тонусу м’язів, ніжним систолічним шумом на верхівці, тахіпное, апное, погіршенням апетиту.

Ступінь важкості анемії визначають за показником гемоглобіну крові з 1 міс:

100-85 г/л;

84-70 г/л;

Менше 70 г/л.

Профілактика та лікування. Раціональне вигодовування, а при відсутності грудного молока - застосування спеціальних сумішей для недоношених дітей. Важливими також є прогулянки на свіжому повітрі, масаж, своєчасна профілактика рахіту. Під час перебування в стаціонарі особлива увага повинна звертатись на мінімізацію ятрогенних втрат крові.

Рекомендації щодо застосування препаратів еритропоетину на сьогодні є суперечливими. Гемотрансфузія показана лише у разі появи ознак тканинної гіпоксії, таких як відсутність зростання маси тіла, втомлюваність під час смоктання, тахікардія, тахіпное, збільшення кількості чи поява нових епізодів апное, брадикардії з гіпоксемією чи без неї. У малюка з анемією та відсутністю клінічних симптомів доцільно перевірити рівень ретикулоцитів, як показника активності еритропоезу.

Пізня анемія виникає у 2 півріччі першого року життя і є класичною залізодефіцитною анемією, яка лікується препаратами заліза.

Профілактика: проводиться дітям з масою тіла менше 1800 г та /або гестаційним віком менше 32 тижнів з 14-го дня життя віку (за умови досягнення повного добового об’єму харчування) до кінця першого року життя. Щодня дитина повинна отримувати 2-3 мг/кг заліза.

Надання лікувально-профілактичної допомоги новонародженим недоношеним дітям здійснюється етапно:

етап. "Золотим стандартом" надання медичної допомоги недоношеним новонародженим є транспортування вагітної при загрозі передчасних пологів у перинатальний центр (транспортувіання плода "іn uterо"). Світовий досвід показав, що найкращі результати виходжування недоношених дітей з гестаційним віком <32 тижнів мають регіональні перинатальні центри, куди госпіталізують вагітних з загрозою переривання, приймають пологи, проводять інтенсивну терапію та виходжування недоношених дітей. Всі етапи здійснюються «під одним дахом», без транспортування новонароджених. Дитина більше 34 тижнів гестації, як правило, не потребує особливих умов прийняття пологів та отримує стандартний післяпологовий догляд (як доношена новонароджена дитина).

При народженні недоношеної дитини <32 тижнів в звичайному пологовому відділенні її переводять у відділення інтенсивної терапії новонароджених у лікувальний заклад 3-го рівня (обласна дитяча лікарня). Транспортування дитини здійснює виїздна неонатологічна бригада, яка цілодобово чергує у відділенні інтенсивної терапії.

етап. При досягненні стабілізації стану недоношених дітей переводять у спеціалізоване відділення для недоношених новонароджених при обласній чи міській лікарні. У такому відділенні продовжується терапія патологічних станів та виходжування. Виписка здійснюється при досягненні дитиною маси тіла 2000 г та задовільному загальному стані.

етап. Диспансерне спостереження за недоношеними дітьми проводиться на педіатричній дільниці та в спеціалізованому центрі лікарні третинного рівня. Лікарем загальної практики чи педіатром разом з вузькими спеціалістами здійснюється контроль раціональності вигодовування, фізичного та психомоторного розвитку дитини відповідно до постконцептуального віку, проводиться профілактика рахіту, анемії, інфекційних захворювань.

Головним принципом раціонального виходжування недоношених новонароджених є створення умов, максимально наближених до внутрішньоутробних. Створення комфортних умов допомагає новонародженому адаптуватися до нового оточуючого середовища.

Дитині необхідно забезпечити :

адекватні температуру та вологість повітря;

спокій, тишу, неяскраве освітлення;

раціональне вигодовування;

ощадні методи обстеження та лікування.

Дуже важливо при виходжуванні недоношеної дитини створити такі температурні умови, при яких вона не витрачатиме додаткових калорій для підтримки нормальної температури тіла. Для недоношеної дитини нейтральне температурне середовище (в палаті) дорівнює 26-30С, залежно від ваги й

гестаційного віку дитини. Діти з гестаційним віком < 32 тижнів та/або масою тіла <1500 г для уникнення гіпотермії потребують більш високої температури оточуючого середовища. Оптимально забезпечити виконання цих умов можна в інкубаторі (кувезі) – спеціальному пристрої, який складається з прозорої камери, куди поміщають новонародженого, та механізмів, що забезпечують автоматичне підтримання заданих параметрів температури, вологості та концентрації кисню. Можливо також здійснення догляду та проведення інтенсивної терапії у відкритій системі.

Таблиця 3. Рекомендована температура для оптимального середовища в інкубаторі

Задача. Недоношена дитина від 1-ї вагітності, перебіг якої був ускладнений загрозою переривання, 1-х пологів на 32 тижні вагітності народилася з масою 1500 г в тяжкому стані, що зумовлений дихальною недостатністю: тотальний ціаноз, що не зменшується при інгаляції кисню, ЧД 80 за хвилину, експіраторний стогін, чутний на відстані, значне втягнення грудної клітки, ослаблене дихання.

Попередній діагноз? Оцінка за шкалою Доунса? Ступінь важкості респіраторного дистресу? Тактика лікування? Стартова антибіотикотерапія? Які препарати призначити з метою адаптації до апарату

ШВЛ?

Еталон відповіді: СДР, недоношеність (ГВ 32 тижні), 8 балів, важка ступінь респіраторного дистресу, сурфактантзамісна терапія, ШВЛ, ампіцилін + гентаміцін, діазепам – доза насичення 0,5 мг/кг, підтримуюча 60 мкг/кг.год або ГОМК (50-100 мг/кг).

Білет №9

1. Лабораторні критерії сепсису новонароджених

Сепсис – це неправильна реакція організму на інфекцію з участю компонентів мікроорганізму та його ендотоксинів, а також продукованих організмом господаря медіаторів запальної відповіді (цитокінів, хемокінів, ейкозаноїдів та ін. відповідальних за SIRS) і пошкоджуючих клітини речовин (напр., вільні кисневі радикали).

Загальні показники

температура тіла >38 °C або <36 °C

тахікардія >90/хв

тахіпное >30/хв (або механічна вентиляція легень)

раптове порушення свідомості

значні набряки або позитивний водний баланс (>20 мл/кг/добу)

гіперглікемія (>7,7 ммоль/л [140 мг/дл]), незважаючи на відсутність цукрового діабету -лейкоцитоз, лейкопенія

Збільшення концентрації прокальцитоніну виявляють вже через 2-3 години від початку розвитку сепсису, спричиненого бактеріальними, грибковими та протозойними інфекціями, у протилежність цьому, при вірусних захворюваннях він майже не знаходиться. Протягом перших двох діб життя його концентрація фізіологічно підвищена до 21 нг/мл, (норма у дітей – до 0,5 нг/мл), при відсутності сепсису починаючи з третьої доби життя вона нормалізується.

Перспективним вважається визначення пресепсину – високочутливого та високо специфічного маркеру стимульованого фагоцитозу.

2. Дифузний токсичний зоб: клінічні і діагностичні ознаки

Дифузний токсичний зоб (Грейвса хвороба, Базедова хвороба) — генетичне автоімунне захворювання, з гіперфункцією щитоподібної залози (ЩЗ) та її гіперплазією.

Клініка:

Діагностика:

а) обов’язкові:

зниження ТТГ, підвищення вТ4 і/або вТ3 (при субклінічному тиротоксикозі — нормальний рівень в Т4 і вТ3);

УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов'язковим критерієм діагнозу), при колірному допплєрівському обстеженні — посилення кровотоку по всій ЩЗ. б) додаткові:

підвищені стимулювальні антитіла до рецептора ТТГ (TSAb);

підвищений титр АТПО (антитиреоідна пероксидаза) або АМФ(до мікросомальної фракції тиреоцитів) (не є обов'язковим критерієм діагнозу);

якщо є підозра на недостатність надниркових залоз, проводять дослідження рівня вільного кортизолу в крові (уранці) або в добовій сечі, рівень електролітів у крові (К, Na);

у разі ЕОП — ознаки стовщення ретробульбарних м'язів за даними УЗД, КТ, МРТ орбіт.

3. Критерії діагностики ЗВУР, клінічні варіанти:

Клінічні варіанти затримки внутрішньоутробного розвитку дітей: гіпотрофічний — асиметричний, гіпопластичний — симетричний, диспластичний — симетричний.

Виділяють 4 групи чинників ризику, що можуть призвести до ЗВУР:

1.Материнські:

— дефекти харчування (різкий дефіцит білків та вітамінів, цинку, селену й інших мікроеле- ментів): — гіпертонічна хвороба і захворювання серцево-судинної системи, хронічні захворювання нирок та легень, гемоглобінопатії;

— цукровий діабет 1 типу із судинними ускладненнями, ожиріння, хвороби сполучної тканини; — тривалий безплідний період, викидні, мертвонародження в анамнезі, народження попередніх дітей у сім’ї з низькою масою, гестози;

— шкідливі звички матері — паління, алкоголізм, наркоманія, прийом деяких медикаментів (наприклад, антиметаболіти, бета-блокатори, дифенін, оральні антикоагулянти тощо).

Плацентарні — недостатня маса і поверхня плаценти (менше 8% маси тіла новонаро- дженого), її структурні аномалії (інфаркти, кальциноз, фіброз, гемангіома, єдина артерія пуповини, тромбози судин, плацентит), часткове відшарування, аномалії прикріплення і вади розвитку плаценти.

Соціально-біологічні — низький соціально-економічний і загальноосвітній рівень матері, підлітковий вік, проживання у високогірній місцевості, фахові шкідливості в матері (робота в гарячому цеху, вібрація, проникаюча радіація, хімічні чинники тощо).

Плодові — багатоплідна вагітність, спадкові чинники (хромосомні хвороби, деякі спадкові аномалії обміну речовин), вроджені вади розвитку, генералізовані внутрішньоутробні інфекції.

Критерії діагностики ЗВУР: дородовий:

скринінговий ймовірний критерій при зовнішньому дослідженні - відставання висоти стояння дна матки на 2 см і> по порівнянні з нормою або відсутність її приросту протягом 2-3 тижнів; ймовірний критерій при КТГ -амплітуди і частоти осциляцій, амплітуди і тривалості акцелерацій; ймовірний критерій при УЗ скануванні - низька аж до відсутності зміст навколоплідних вод; ймовірний критерій при УЗ скануванні - підвищений дозрівання плаценти;

ймовірний критерій при перцентільном аналізі даних УЗ фетометрія - відхилення розмірів плода від нормативів даного гестаційного віку нижче 10-го перцентиля (70% такого результату складають нормально розвиваються конституційно-маловагі плоди)

Достовірні критерій ЗВУР- при УЗ фетометрія - відставання БПР голівки плоду по нормативам на 2 і> тижні від поточного гестаційного віку (подальший етап діагностики - ступінь тяжкості)

УЗ фетометрія: ставлення БПР до ІП> 1 або виходить за межі 2 (ознака ассимметричного ЗВУР; 1 буває в нормі, при конституційно-маловесних плоді і при симетричній формі ЗВУР) допплерометрия плода: систоло-діастолічний відношення (систоло-діастолічний коефіцієнт)> 3 (в нормі <2,85) або взагалі НЕ виявляється діастолічний компонент (III-я ступінь тяжкості ЗВУР, високий ризик розвитку загибелі плоду) післяпологові:

Діти при народженні за своїми антропометричними даними згідно оціночних перцентільних таблиць (Дементьєвої Г. М.), побудованих на підставі середніх статистичних показників в популяції, при виявлення відставання маси і розмірів тіла від нормативів даного гестаційного віку нижче 10-го перцентиля і більше 2-х -льних відхилень можуть бути розділені на: маленькі для терміну гестації - маса і довжина менше Р10 - ЗВУР по гипопластический типу маловагі для терміну гестації - маса нижче Р10 (по межами 2), довжина більше Р10 (в межах 2, т. е. в нормі) - ЗВУР по гипотрофических типу. відставання маси і розмірів тіла на 2 тижні і> від нормативів даного гестаційного віку.

Задача. Хлопчик 11 років поступив до лікарні у зв’язку із травмою правого колінного суглоба, скаргами на біль та обмеження рухів у суглобі, що появилися через 2 години після падіння. З анамнезу відомо, що в віці 1 року після падіння вперше були помічені підшкірні гематоми, декілька разів на рік відмічалися носові кровотечі. У віці 3-4 роки після удару виникла набряклість, болючість та обмеження рухів колінного та ліктьового суглобів.

При огляді стан дитини важкий. Скарги на біль у колінному суглобі. Встати на ногу не може. Шкіра бліда, на нижніх кінцівках, обличчі великі екстравазати. Правий колінний суглоб збільшений у розмірах, гарячий на дотик, болючий, рухи у ньому обмежені. Помічено обмеження рухливості у лівому ліктьовому суглобі, невелике збільшення у розмірах, як наслідок травми, що була отримана у 4 роки.

Загальний аналіз крові: еритроцити – 3,0х 10 12/л, гемоглобін – 100 г/л, тромбоцити – 300 х 10 9/л, лейкоцити – 8,4 х 10 9/л, еозинофіли – 3%, п/яд – 3%, с/яд – 63%, л – 22%, м – 9%, ШОЕ – 12 мм/год. Тривалість кровотечі – 2 хвилини 30 сек. Час згортання за Лі- Уайтом більше 15 хвилин. Рівень фактора VIII знижений.

Діагноз. Гемофілія А, середнього ступеня тяжкості, первинний гемартроз правого колінного суглоба, хронічний геморагічно-деструктивний остеоартроз лівого колінного суглоба, постгеморагічна анемія.

Лікування. Кріопреципітат 30 Од/кг в/в або свіжоморожену антигемофільну плазму 15 мл/кг, повторно кожні 6 годин протягом 4-5 днів. Десмопресин в/в 0,3 мг/кг, повільно кожні 12-24 годин. Імобілізація колінного суглоба на 2-3 дні, компрес із дімексидом.

Білет №10

1. Визначення поняття «асфіксія при народженні». Назвіть клініко-лабораторні та інструментальні ознаки асфіксії різного ступеню тяжкості.

Асфіксія при народженні – це окрема нозологічна форма, яку характеризують лабораторні ознаки шкідливої дії гіпоксії на організм плода до або під час пологів (гіпоксемія, гіперкапнія та метаболічний ацидоз), а також клінічні симптоми кардіореспіраторної і неврологічної депресії новонародженого з можливим наступним розвитком енцефалопатії і поліорганної дисфункції. Діагностичні критерії ступеню важкості асфіксії новонародженого

Шкала Апгар

2.Клінічні прояви та діагностика гемофілії у дітей. Принципи лікування.

Клінічна картина:

тривалі кровотечі після порушення цілісності шкірних покровів та слизових оболонок;

схильність до вогнищевих масивних крововиливів (гематомам) у підшкірну клітковину, м’язи, суглоби, внутрішні органи після мінімальних травм.

Існує залежність між рівнем фактору VІІІ у крові та ступенем важкості кровоточивості. При рівні 50-25 % від норми кровотечі спостерігаються тільки після значних травм або великих хірургічних втручань; при рівні 25-5 % від норми відмічається легка форма гемофілії, що проявляється тривалими кровотечами після будь-яких хірургічних втручань або незначних травмах; 5-1 % - гемофілія середньої важкості (важкі і тривалі кровотечі після мінімальних ушкоджень, утворення гемартрозів; при рівні фактору VІІІ менш, ніж 1 % у дитини діагностують важку форму гемофілії із глибокими тканинними гематомами і кровотечами.

При народжені можуть спостерігатися кефалогематоми, підшкірні та внутрішньошкірні крововиливи, пізні кровотечі з пуповини. Захворювання може проявити себе у другому півріччі життя кровотечею при прорізанні зубів (ясневі кровотечі), при підрізанні гнуздечкі язика, при травмі слизової оболонки іграшкою. Іноді захворювання може проявити себе при першому внутрішньом’язовому щепленні або введенні медикаментозних препаратів, внаслідок яких може виникнути велика міжм’язова гематома. Коли дитина починає рухатися, ходити, часто виникають підшкірні кровотечі на лобі, сідницях, носові кровотечі, з’являються гематоми та гемартрози великих суглобів. Крововиливи до суглобів – найбільш характерна проява гемофілії та найбільш часта причина інвалідізації хворих. Найбільш часто уражаються великі суглоби: колінні, локтьові, голеностопні, плечьові.

Тривалі кровотечі, що звичайно не зупиняються при застосуванні місцевої гемостатичної терапії, є характерною ознакою гемофілії. Кровотечі у хворих виникають не одразу після травми, а через 1-1,5 години.

Крововиливи до м’яких тканин займають друге місце серед геморагічних проявів при гемофілії. Вираженість крововиливів значно перевершує ступінь нанесеної травми. Першою ознакою виникаючої гематоми є біль, інтенсивність якої залежить від її об’єму та залучання нервових стовбурів. Колір шкіри над гематомою у перші дні незмінений. При прониканні крові до підшкірної основи відбувається інгибіція шкіри складовими частинами крові, що призводить до утворення великих екхимозів.

Крововиливи до великих суглобів кінцівок та виникнення гемартрозів є одним з основних симптомів захворювання. Гемартрози зустрічаються у 54-90 % хворих у віці 4-8 років. У кожного хворого відбувається ураження від 1 до 8 суглобів. Перші крововиливи до суглоба появляються внаслідок травми. Суглоб збільшується у обсязі , приймає форму кулі, шкіра над ним гіперемована та гаряча на дотик. Рухи у суглобі та його пальпація різко болючі.

При гемофілії до летального випадку можуть призвести деякі ускладнення: крововиливи до головного мозку; абсцеси, сепсис, некрози, підвивихи, контрактури. Гемофілія С (хвороба Розенталя - дефіцит ХІ фактору) – характеризується легким перебігом із ознаками підвищеної кровоточивості лише після травм або хірургічних втручань. Спонтанні крововиливи виникають нечасто (звичайно носові, менорагії). Гемартрозів, крововиливів до мозку звичайно не буває. Тип спадкування аутосомнодомінантний. Хворіють як чоловіки, так і жінки. Діагноз обгрунтовують на підставі визначення типових для гемофілії відхилень у першій фазі згортання крові та дефіциту фактору ХІ.

Діагноз гемофілії обгрунтовують на підставі даних анамнезу, характерних клінічних симптомів та результатів лабораторного обстеження. Про наявність гемофілії можна думати у випадках, коли у хлопчиків визначається гематомний тип кровоточивості із ураженням опорно-рухового апарату, а також при профузних кровотечах після травм та хірургічних втручань. Наявність у хлопчика гемартрозів та гематом дає можливість із 100 % впененістю припустити діагноз гемофілії.

Аналіз даних родоводу визначить наявність чоловіків із кровоточивістю за материнською лінією.

При лабораторному обстеженні визначається:

збільшення тривалості згорання крові за Лі-Уайтом (норма 8 хв, при гемофілії – значно подовжено); - збільшення часу рекальцифікації плазми;

збільшення активованого часткового тромбопластинового часу;

зниження споживання протромбину;

збільшення часу згортання рекальцифікованої плазми;

збільшення часу згортання крові в активованому парціальному тромбопластиновому тесті (при додаванні кефаліну);

показники протробинового та тромбинового часу у межах норми;

дефіцит фактору VІІІ згортання крові, дефіцит фактору ІХ або дефіцит фактору ХІ.

Існує дві програми лікування хворих на гемофілію. - Систематичне трансфузійне лікування показане дітям із важкою формою захворювання.

Профілактичне застосування антигемофільних препаратів починають у ранньому віці (1 – 3 роки життя) до виникнення артропатій і проводяться в амбулаторних умовах протягом тривалого часу під контролем рівня дефіцитного фактору у згортаючий системі крові. Хворим на гемофілію А вводять кріопреципітіт у дозах 25 – 40 Од/кг 3 рази на тиждень, а при гемофілії В – концентрат IX фактору 25 – 40 Од/кг 2 рази на тиждень. Така терапія проводиться протягом 1,5 – 2 років до 4-5 кратного збільшення дефіцитних факторів, що сприяє більш легкому перебігу хвороби і запобігає розвитку ранньої інвалідності. - Друга програма передбачає періодичне симптоматичне трансфузійне лікування.

Кровотечі будь-якої локалізації та тяжкості, гематоми, гемартрозы вимагають негайного введення антигемофільних препаратів: кріопреципітату або фактора VIII при гемофілії А в дозі 45–50 Од/кг маси. При гемофілії В - агемофілін В по 1 дозі 1 – 2 рази на добу внутрішньовенно, концентрат протромбінового комплексу PPSB 15 Од/ кг маси або свіжозаморожену антигемофільну плазму 15 мл/кг маси повторно через 4 – 6 годин протягом 4 – 5 днів, потім 2 – 3 рази на день і 1 раз 3 – 4 дні (період напіврозпаду VIII фактора при первинному введенні складає 4 – 8 годин, при повторному -12–36 годин).

Для підвищення активності VIII фактора застосовують десмопресин у дозі 0,3 мкг/кг внутрішньовенно повільно кожні 12 – 24 години.

Антигемофільні препарати необхідно обов’язково вводити і перед будь-яким хірургічним втручанням (розкриття абсцесу, екстракція молочного зуба, накладення швів на рани і т.п.), доза і частота введення залежать від визначеності геморагічного синдрому і обсягу оперативного втручання. Усі антигемофільні препарати повинні вводитися тільки внутрішньовенно струйно. При великих хірургічних втручаннях рекомендується введення дефіцитних факторів у дозі 50 Од/кг до операції, через 4-6 годин після операції, а далі кожні 24 години у дозі 20-30 Од/кг до повної зупинки кровотечі і загоєння післяопераційної рани (під контролем рівня дефіцитних факторів).

При необхідності екстракції зубів за 12 – 13 годин до операції вводять концентрат фактору VIII у дозі 30 – 40 Од/кг, за 1 годину до операції 40 Од/кг, через 4 – 10 годин після екстракції 30 – 40 Од/кг, а потім щоденно три дні, далі через день до епітелізації лунки. Застосовується також місцева тампонада за допомогою гемостатичної губки, тромбіну, ЕАКК по 50 мг/кг 4 рази на добу.

Засобами місцевої терапії, коли виникає кровотеча, є тампонада з гемостатичною губкою, віскозою, марлею, тромбіном, Е-амінокапроновою кислотою та ін. - При гемартрозах рекомендується:

- імобілізація суглоба на 2 – 3 дні, компрес з дімексидом на уражений суглоб, з 5 – 8 дня – фонофорез з дексаметазоном, електрофорез із кальцієм, лідазою, ронідазою, трипсином, з 2 % сульфатом міді 5 – 10 сеансів, лазеротерапія;

- при болях – аспірація крові із суглобної сумки з введенням гідрокортизону 10 – 15 мг /10 кг маси. При тяжких артропатіях призначають 2-х тижневий курс преднізолону;

- при частих повторних крововиливах в суглоб у дітей старше 5 років – методом вибору є рентгенотерапія (разова доза 0,5 грей, сумарна доза до 4 – 5 грей). При відсутності ефекту - хірургічне лікування (синовектомія).

Терапія гіпопротромбінемії, гіпопроконвертинемії включає переливання плазми, PPSB; при афибриногенемії використовують свіжозаморожену плазму, фібриноген.

3.Головні фактори ризику неонатального сепсису. Етіологія неонатального сепсису. Клінічні прояви неонатального сепсису.

При догляді за дитиною ризик інфікування виникає в разі:

•Інвазивні процедури

•Відсутність контакту з матір’ю

•Штучне вигодовування

•Нераціональна антибіотикотерапія

•Інфузійна терапія та парентеральне харчування

•Тривала катетеризація судин

•Тривала госпіталізація

•Недотримання з боку медичного персоналу принципу мінімального контакту з дитиною

•Невиконання політики обробки рук особами, які доглядають за дитиною.

Навпаки, грудне вигодовування підвищує резистентність новонародженої дитини до інфекції шляхом передачі материнських антитіл та інших захисних факторів.

Етіологія сепсису новонароджених

•Для ранньої неонатальної інфекції характерні наступні збудники: Str. B (30-50% випадків сепсису), E.coli, Klebsiella spp., Enterococ., Listeria m., Str. pneum., Str. A., Hem. influenzae, N. gonoc., Clostrid. spp., Bacteroides spp.

•Для пізньої інфекції: Staph. aureus, E. coli, Klebs. spp., Str. epiderm., Candida alb., Pseudomonas spp., Serratia spp.

•При трансплацентарному інфікуванні (гематогенному) переважають віруси, трепонеми, лістерії, кандіди, при інтранатальному - інші мікроорганізми.

У глибоко недоношених дітей та тих, що тривало лікуються в умовах палати інтенсивної терапії значну роль в етіології відіграють нозокоміальні штами грамнегативних та грампозитивних бактерій (Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter spp., Klebsiella pneumoniae, E.coli, Enterobacter spp., Staph. aureus).

Ангіогенний сепсис, як правило, викликається стафілококами.

В доантибіотикову еру домінував бета-гемолітичний стрептокок групи А, в п’ятидесяті роки – золотистий стафілокок, в останні десятиріччя підвищилось значення грам-негативної флори, потім за рахунок вкрай широкого застосування цефалоспоринів ІІІ генерації стали розглядати поновлення значення грам-позитивної флори. У теперішній час вкрай важливе значення має епідермальний стафілокок, протей, клебсієла, підвищується роль неклостридіальних анаеробів, грибів та вірусів.

Вкрай серйозна проблема сучасності – розвиток резистентності госпітальних штамів збудників до поширених антимікробних засобів. Розвиток цієї стійкості, зокрема, пов’язаний з продукцією бактеріями бета-лактамаз розширеного спектру, з гіперпродукцією хромосомних бета-лактамаз. Крім продукції бета-лактамаз мають значення і інші механізми: звуження порінового канальцю бактеріальної стінки з порушенням проникності, зміна рецептора-мішені як результат хромосомних мутацій бактерії, активне виділення антибіотиків із клітини, перехресна резистентність за рахунок наявності R-плазмід (ДНК-носіїв генів резистентності).

Клінічні прояви На початку хвороби найчастіше відсутня специфічна симптоматика сепсису. Але вкрай важливо його запідозрити і своєчасно почати лікувати, тому що новонароджений від сепсису може загинути протягом кількох годин.

Тому важливо правильно проаналізувати анамнез, фактори ризику, оцінити загальний клінічний стан дитини. У новонародженого порушення мікроциркуляції й ознаки недостатньої перфузії тканин найбільш яскраво проявляються з боку шкіри – виявляють блідість, мармуровість, сіруватий або жовтяничний її колір. Нерідко живіт здутий, можлива венозна сітка та набряки на передній черевній стінці, гепатомегалія, ділянки склереми, дитина вкрай швидко охолоджується під час огляду, вираз обличчя страждальницький. Дитина млява або, навпаки, значно збуджена.

В цілому, можливі наступні клінічні прояви неонатального сепсису з боку різних органів та систем:

•Температурна нестабільність: лихоманка понад 37,7о С / гіпотермія менше 36,5о С, різниця в пахвовій і базальній температурі;

•ЦНС: млявість або збудливість, гіпорефлексія, тремор або судоми, кома, напруження або вибухання переднього тім’ячка, аномальний рух очей, м’язова гіпотонія або збільшення тонусу;

•респіраторний тракт: тахіпное, апное, ціаноз або підвищена потреба в кисні, задишка, стогін на видиху, нерегулярні дихання, ретракція, хрипи;

•гастроінтестинальний тракт: слабке смоктання, блювання, діарея, метеоризм, набряк або еритема черевної стінки, гастроінтестинальна кровотеча, позитивний тест на кров у калі, гепатомегалія, ехографічно збільшений жовчний міхур;

•шкіра: висип або еритема, пурпура/петехії, пустули, пароніхії, омфаліт, склерема, набряки;

•система крові: анемія, тромбоцитопенія, порушення коагуляції, жовтяниця, пряма гіпербілірубінемія, згущення крові, спленомегалія;

•система кровообігу: блідість або ціаноз, холодна шкіра, тахікардія, аритмія, артеріальна гіпотензія, симптом “білої плями” перевищує 3 секунди при септичному шоку;

•метаболізм: метаболічний ацидоз, гіпер- або гіпоглікемія, глюкозурія, синдром порушеної секреції антидіуретичного гормону, ін.

•Часто новонароджені з сепсисом мають різноманітну супутню патологію, що вносить особливості в клінічні прояви (внутрішньошлуночкові крововиливи, відкрита артеріальна протока тощо).

ЗАДАЧА

У новонародженої дитини від І-ї вагітності, під час якої наприкінці ІІ-го триместру спостерігалась субфебрильна температура без катаральних явищ, лімфаденопатія, І-х пологів на 36-37 тижні з масою 2700 г, зростом 48 см, окружністю голови- 36 см, грудної клітини- 32 см під час огляду відмічається розходження тім’яних кісток по сагітальному шву, розмір великого тім’ячка 4х4 см, симптом Грефе, горизонтальний ністагм, печінка +3,5 см, селезінка+1 см. При нейросонографії в мозку виявлені поодинокі кальцифікати., ліквородинамічні розлади.

Попередній діагноз- TORCH-інфекції. Вроджений токсоплазмоз, недоношеність 1 ступення, ГВ 36-37 т.

План обстеження: КТ головного мозку та огляд офтальмолога. Визначають наявність T. Gondii в лейкоцитах периферійної крові, сечі або лікворі; специфічні IgG, IgM, IgA, та IgE антитіла; рівень глюкози, протеїнів; ПЛР ліквору. Серед серологічних тестів IgM-ISAGA (immunosorbent agglutination assay) і IgA-ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) в динаміці.

Лікування: піриметамін – 2 мг/кг/добу в 2 прийоми 2 дні, з 3-го дня 1 мг/кг/добу від 2 до 6 місяців, потім 1 мг/кг/добу 3 рази на тиждень до 1 року; сульфадімезин – 100 мг/кг/добу в 2 прийоми; та лейковорин – по 5-10 мг 3 рази на тиждень або в залежності від кількості нейтрофілів.

Білет №11 1. Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (ВДКН) або Андрогенітальний синдром (АГС): етіологія, патогенез, клінічні форми. Яким чином проводиться рання діагностика патології?

Вроджена дисфункція кори надниркових залоз (ВДКН) – серед вроджених ферментативних порушень стероїдогенезу найчастіше зустрічається дефіцит 21-гідроксилази. Генетично обумовлена патологія з аутосомно-рецесивним типом успадкування. Хворіють гомозиготні індивідууми.

Причиною захворювання є генетично обумовлена патологія з аутосомно-рецесивним типом успадкування. Хворіють гомозиготні індивідууми. Серед вроджених ферментативних порушень стероїдогенезу найчастіше зустрічається дефіцит 21-гідроксилази.

Патогенез захворювання зумовлений дефіцитом ферментів, необхідних для нормального стероїдогенезу. Помірний дефіцит 21-гідроксилази призводить до недостатньої продукції кортизолу. За типом зворотного зв’язку знижений рівень кортизолу в крові призводить до підвищення секреції АКТГ гіпофізом, стимуляції кори надниркових залоз, що спричинює її гіперплазію. Внаслідок стимуляції АКТГ кори наднирників: накопичуються попередники кортизолу, які утворюються на етапах, що передують заблокованому (17-гідроксипрогестерон – 17-ОНР, прогестерон); • зростає рівень стероїдів, шлях синтезу яких минає заблокований ферментативний рівень; • значно підвищується утворення андрогенів, біосинтез яких не залежить від 21-гідроксилази; субстратом для андрогенів є також попередник кортизолу – 17-гідросипрогестерон. Рівень андрогенів в крові значно перевищує норму, дія яких і визначає появу вірилізації у дівчаток та гіперандрогенізації у хлопчиків.

При частковому дефіциті 21-гідроксилази спостерігається проста вірильна форма ВДКН. Гіперплазована кора надниркових залоз здатна синтезувати адекватну кількість кортизолу і альдостерону і надниркова недостатність не розвивається. Тривала стимуляція кори наднирників АКТГ призводить до вичерпання функціональних резервів, і в стресових ситуаціях може розвинутися надниркова недостатність.

Внаслідок глибокого дефекту, особливо повного блоку 21-гідроксилази, виникає як виражена глюко-, так і мінералокортикоїдна недостатність, розвивається сільвтрачаюча форма. Зниження рівнів дезоксикортикостерону та альдостерону спричинює виражені електролітні порушення..

Виділяють 2 клінічні форми класичного варіанту недостатності 21-гідроксилази: просту вірильну і сільвтрачаючу.

Вірильна форма ВДКН

У дівчаток з ВДКН при народженні виявляється вірилізація зовнішніх статевих органів. Розрізняють 5 ступенів вірилізації зовнішніх геніталій (Prader) від помірної гіпертрофії клітора до майже повної відповідності зовнішніх геніталій чоловічій статі. Наявність матки та яєчників при такій будові зовнішніх геніталій дає змогу розглядати жіночій варіант ВДКН як несправжній жіночий гермафродитизм. При відсутності діагнозу розвиток дівчаток продовжує відбуватися під дією надмірної кількості андрогенів – за гетеросексуальним типом. Прояви вірилізації прогресують – голос стає низьким, з’являється чоловічий тип тілобудови, акне, гіпертрофія м’язів, збільшуються розміри клітора, рано виникає оволосіння за чоловічим типом; в пубертатному віці молочні залози не розвиваються, менструацій немає, тому що підвищений рівень андрогенів гальмує секрецію гонадотропінів гіпофізом.

У хлопчиків при народженні зовнішні геніталії відповідають статі дитини, може відзначатися незначне збільшення статевого члена, пігментація мошонки. Після народження симптоми андрогенізації в перші 1,5-2 роки можуть не проявлятися. Надалі з 2-4 років у хлопчиків починається бурхливий фізичний і статевий розвиток за ізосексуальним типом. З’являється статеве оволосіння, у пахвових ділянках, згодом — на обличчі, тулубі, нижніх кінцівках, збільшується статевий член. Грубішає голос, підвищується функція сальних і потових залоз, з’являються акне.

У дітей обох статей при простій вірильній формі є ознаки прихованої хронічної недостатності надниркових залоз, що проявляється періодичною слабкістю, втомлюваністю, гіперпігментацією шкіри в ділянках суглобів, сосків, білої лінії живота та іншими проявами. При дії будь-якого провокуючого фактора (травма, стрес, операція, інтеркурентні захворювання) може виникати гостра надниркова недостатність.

Сільвтрачаюча форма ВДКН зумовлена повним блоком 21-гідроксилази, внаслідок чого порушується утворення не тільки кортизолу, а і знижується біосинтез альдостерону. Крім клінічних ознак, характерних для простої вірильної форми, у дитини з перших днів життя при сільвтрачаючій формі виявляється млявість, поганий апетит, відсутність наростання маси тіла. Невдовзі приєднуються блювання, діарея, біль у животі, відмова від їжі, розвивається зневоднення. Дитина втрачає масу тіла, стає байдужою, шкіра суха, набуває сірувато- ціанотичного відтінку, знижується тургор тканин, западає тім’ячко, очі, виявляється гіпотонія, тахікардія, тони серця ослаблені. Виявляються порушення електролітного балансу: гіпонатріємія, гіпохлоремія та гіперкаліємія, значна втрата натрію та хлору із сечею. На фоні вираженого ексикозу розвивається гостра надниркова недостатність (ціаноз шкіри, порушення серцевого ритму, судоми, колапс). При несвоєчасній діагностиці та лікуванні дитина може загинути внаслідок різкої дегідратації, гіперкаліємїї, шоку.

Некласична форма дефіциту 21-гідроксилази

У дітей з некласичною формою захворювання відсутні симптоми постнатальної вірилізації. У новонароджених дівчаток зовнішні статеві органи розвинуті за жіночим типом, іноді зустрічається незначна гіпертрофія клітора. Найбільш частим проявом некласичної форми дефіциту 21-гідроксилази у дітей обох статей є рання поява лобкового та аксилярного оволосіння та прискорення швидкості росту і кісткового дозрівання. Але кінцевий зріст відповідає очікуваному генетичному. У дівчаток пубертатного віку та дорослих жінок незначний дефект 21-гідроксилази проявляється гіпертрихозом, іноді гірсутизмом, дисменореєю, склерополікістозом яєчників, що призводить до безпліддя. Але у 50% жінок з некласичною формою дефіциту 21-гідроксилази репродуктивна функція не порушена.

Діагностика

Важливим є якомога раніше діагностувати захворювання та правильно визначити стать дитини. При народженні дитини з бісексуальною будовою зовнішніх геніталій одразу після народження визначають статевий хроматин і досліджують каріотип.

Всім новонародженим дітям, які мають аномальну будову зовнішніх геніталій, при відсутності яєчок при пальпації проводять визначення 17-оксигідропрогестерону (17-ОНР) в крові. Підвищення рівня 17ОНР в сироватці крові – основний критерій гормональної діагностики дефіциту 21-гідроксилази. Вміст 17-ОНР при класичних формах захворювання більше, ніж у 10 разів перевищує норму. Внаслідок утворення корою наднирників великої кількості андрогенів у хворих з недостатністю 21-гідроксилази виявляється високий рівень дегідроепіандростерону і андростендіону в крові.

Проведення медико-генетичного дослідження дозволяє виявити мутації гена CYP21.

Для пренатального скринінгу дефіциту 21-гідроксилази, зумовленого мутаціями гену CYP21, який кодує цей фермент, використовують біопсію ворсин хоріону з наступним молекулярно-генетичним аналізом

2. Клініко-діагностичні критерії лімфоми Ходжкіна (лімфогранулематозу

відмічається збільшення лімфатичних вузлів. Лімфатичні вузли щільно-еластичної консистенції, неболісні, не спаяні між собою та з оточуючими тканинами. Прогресування процесу веде до злучення між ними, утворюючи пакети. Іноді процес починається із збільшення лімфатичних вузлів середостіння. Тривалий час захворювання перебігає безсиптомно. В процесі розповсюдженості пухлинного росту виникають симптоми інтоксикації (стадія В) – лихоманка, підвищена пітливість, шкіряний свербіж, втрата маси тіла, прискорення ШОЕ.

Клінічні стадії лімфоми Ходжкіна:

І- збільшення однієї або двух суміжних груп лімфатичних вузлів

ІІ – збільшення двох або більше груп лімфатичних вузлів по один бік діафрагми

ІІІ – збільшення лімфатичних вузлів по обидві боки діафрагми

ІV – включення в процес нелімфоїдних органів

Діагноз лімфоми Ходжкіна підтверджується наявністю в лімфатичних вузлах клітин БерезовськогоШтернберга-Ріда. Для гемограми характерний нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, помірна еозинофілія, абсолютна лімфопенія, прискорена ШОЕ

Загальна характеристика TORCH-інфекції. Наслідки для плоду в залежності від терміну інфікування

Група TORCH - поєднує патологію, що виникає внаслідок інфікування патогенними для людини мікроорганізмами, що здатні уражати плід та новонародженого, не дивлячись на різницю в структурі та властивостях. Абревіатуру складають: T (Тoxoplasmosis) токсоплазмоз; O (Others) інші інфекції, з яких вважаються абсолютно доведеними: хламідіоз, сифіліс, гепатити А і В, С, гонококова інфекція, лістеріоз; R (Rubella) краснуха; C (Cytomegalia) цитомегаловірусна інфекція; H (Herpes Symplex) герпесвірусна інфекція.

Загальна характеристика TORCH- інфекції:  У дорослих захворювання мають тенденцію до субклінічного перебігу.

У вагітної, не зважаючи на наявність Ig G, може відбуватися активація латентної інфекції. В таких випадках спостерігається менш інтенсивне інфікування плода.

Збудники TORCH зазвичай викликають захворювання, що клінічно не диференціюються і діагностуються лише серологічним методом.

Вроджені інфекції призводять до раннього утворення Ig M у плода.  Збудники TORCH мають тропізм до певних органів та систем (очі, ЦНС, серце та РЕС).

Задача

Дівчинка народилася від 1-ої вагітності, яка протікала патологічно (фетоплацентарна недостатність в Ⅲ триместрі, загроза переривання вагітності в 32-34 тижні), Ⅰ-х термінових пологів з масою 3000 г. Оцінка за шкалою Апгар 6-7 балів. На 3-й день життя у дитини раптово з'явився дьогтеподібний стілець, відрижки «кавовою гущею», які періодично з'являлися впродовж 48 годин. Дитина стала млявою, дещо знизилися рефлекси, шкіра зблідла. АД залишалося в межах норми. На тлі гемостатичної терапії поступово ці симптоми згаснули за 2 дні.

Поставте попередній діагноз.

Виділить фактори ризику виникнення геморагічного синдрому.

Які методи профілактики необхідно було призначити для запобігання геморагічному синдрому?

Призначте обстеження необхідне для підтвердження діагнозу.

Призначте комплексне індивідуальне лікування хворому. Завдання 1.

Геморагічна хвороба новонароджених, класична, легка форма.

ФПН, загроза переривання вагітності, застосування матерью фенобарбіталу.

Враховуючи чинники ризику дитині після народження необхідно було призначити канакіон в дозі 6 міліграм парентерально.

Загальний аналіз крові з тромбоцитами, час згортання і кровотечі, коагулограма.

Годування зцідженим охолодженим до кімнатної температури грудним молоком, в/в канакіон 6

міліграм і свіжозаморожена плазма -30 мл.

Білет №12 1. Особливості травм кісток у новонароджених. Фактори, що сприяють цій патології. Які провідні клінічні прояви перелому ключиці? У разі надлому може бути безсимптомний перебіг з утворенням мозолі через декілька днів. Біль, що локалізується в місці пошкодження кістки. При повному переломі вона різка, виражена, посилюється при дотику до ураженої ділянки.

Обмеження активних рухів в ураженій кінцівці. Дитина не може підняти руку вгору, приймає вимушене положення - руку з пошкодженої сторони підтримує здорової і щільно притискає до тулуба.

Відзначається патологічна рухливість ключиці.

Над ураженою ділянкою візуалізується набряк, можливі крововиливи. Також визначається зміна форми ключиці, виступання уламків кістки.

При обмацуванні області над ключицею нерідко виявляється крепітація - хруст, який виникає при терті уламків кістки.

Клінічні ознаки: болючість при пальпації ключиці, обмеження активних рухів руки, крепітація або зміщення відламків, утворення кісткової мозолі. У разі надлому може бути безсимптомний перебіг з утворенням мозолі через декілька днів.

2. Етіопатогенез, класифікація, клінічні прояви та лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - первинний геморагічний діатез, обумовлений кількісною і якісною недостатністю тромбоцитарної ланки гемостазу.

Етіопатогенез :

У дитячому віці розвиток ІТП частіше спостерігається після перенесеного інфекційного захворювання, особливо вірусного (грип, повітряна віспа, краснуха та ін.), вакцинації, персистенції вірусів ЕпштейнБара, цитомегаловіруса, парвовіруса В19 та ін. Отримані переконливі дані про роль Helicobacter pylori інфекції у розвитку ІТП. Розвиток ІТП можуть викликати деякі медикаментозні препарати (антибіотики, хінідин, солі золота, нестероідні протизапальні засоби, гепарин, саліцилова кислота та ін.), травми, фізичне та психічне перевантаження. Ці фактори є провокуючими, дія яких реалізується на фоні констітуціональної схильності організму (аутосомно-домінанте успадкування якісної неповноцінності тромбоцитів).

Для ІТП характерна підвищена деструкція тромбоцитів внаслідок утворення антитіл до їх мембранних антигенів, що обумовлено аномальною відповіддю на антигени. Аутотромбоцитарні антитіла спрямовані до різних глікопротеїнів мембрани тромбоцитів: ГП V, ГП Ib, ГП IIb – IIIa. Тромбоцити руйнуються у селезінці, яка одночасно є місцем синтезу антитромбоцитарних антитіл. Тромбоцитопоез при ІТП є підвищеним. Кровоточивість обумовлюється кількісною і якісною неповноцінністю тромбоцитарної ланки гемостазу. Судинний ендотелій підлягає деструкції, що призводить до підвищення проникливості судин, спонтанним геморагіям. Порушення коагуляційної ланки гемостазу (зниження темпів тромбопластиноутворення, підвищення фібринолізу) є вторинними по відношенню до недостатності тромбоцитарної ланки.

Класифікація

За характером перебігу захворювання виділяють такі форми:

гострі (тривалість до 6 місяців);

хронічні (тривалість більше, ніж 6 місяців);

із нечастими рецидивами;

з частими рецидивами;

безперервно рецидивуючий перебіг. За періодом захворювання:

загострення (криз);

клінічна ремісія (відсутність геморагічного синдрому при наявності тромбоцитопенії); - клініко-гематологічна ремісія ( відсутність клінічних і лабораторних ознак тромбоцитопенії).

За ступенем важкості:

легка (наявність шкірного симптому);

середньої важкості (помірні шкірний симптом та кровотечі, кількість тромбоцитів 50-100*10

⁹/л);

важка ступінь (шкірні прояви, тривалі великі кровотечі, , кількість тромбоцитів менше, ніж 30*10 ⁹/л). За формою: - гетероімунна;

аутоімунна.

Клініка

Захворювання починається з раптового виникнення геморагічного синдрому у вигляді петехій, пурпури, екхимозів усіх ступенів зрілості; крововиливами зі слизових оболонок; носовими, ясневими, шлунковокишковими кровотечами.

Характерними для ІТП є поліморфна, поліхромна, несиметрична спонтанна петехіально-плямиста шкірна висипка, крововиливи до слизових оболонок, кровотечі різної локалізації (носові, ясенні, маточні, мелена, гематурія, крововиливи у внутрішні органи). Геморагії частіше розташовані на передній поверхні тулуба та кінцівок, що пов’язане з їх більшою травматизацією. Проби на резистентність капілярів (джгута, щипка, Кончаловського-Румпель-Лєєде та ін) реєструються позитивними. Кровотечі при екстракції зубів починаються одразу після втручання.

Вони тривалі, однак після припинення, як правило, не поновлюються, чим вони відрізняються від кровотеч при коагулопатіях. У випадку значного зниження кількості тромбоцитів збільшується ризик профузних кровотеч із розвитком важкої постгеморагічної анемії. Основна причина смерті – внутрішньомозкові крововиливи.

Лабораторна діагностика:

зменшення кількості тромбоцитів (нижче 150 *10 ⁹ / л.);

подовження часу кровотечі (більш 8 хвилин);

зниження ретракції кров'яного згустку (нижче 50%); - виявлення антитромбоцитарних антитіл;

збільшення числа мегакаріоцитів у кістковому мозку (більше 54-114 у 1 мкл), що доводить тромболітичний характер тромбоцитопенії.;

збільшення розмірів тромбоцитів та їх пойкілоцитоз;

порушення функціональних властивостей тромбоцитів (зниження адгезії, порушення агрегації).

Диференціальний діагноз проводиться із лейкозом, апластичною анемією, синдромом Віскота-Олдрича, анемією Фанконі, синдромом Казабаха-Меррита, аномалією Мея-Хеггліна, синдромом Бернара-Сульє, вірусними інфекціями (CMV, EBV, парвовірус В₁₉).

Лікування

Терапевтична тактика залежить від генезу тромбоцитопенії. Немовлят з ізоімунними і трансімунними пурпурами переводять на вигодовування молочними сумішами для новонароджених дітей (на 2 тижні), потім, під контролем кількості тромбоцитів, переводять на природне вигодовування.

При алергічних проявах призначається гіпоалергенна дієта, при кишкових кровотечах – стіл № 1. Медикаментозна терапія спрямована на зменшення геморагічного синдрому, підтримку кількості тромбоцитів на рівні 50*10 9 / л, поліпшення їхньої функціональної активності, зміцнення стінок судин. Тромбоцитопенія при відсутності геморагічного синдрому лікування не потребує.

Початковою або альтернативною терапією може бути внутрішньовенне введення Ig G (октагам, пентаглобін, сандоглобулін).

Застосовується внутрішньовенне введення сандоглобуліну щодня протягом 4 – 5 днів у дозі 0,3-0,4 на 1 кг маси, або пентаглобіну 3-5 мл/ кг маси протягом 3 днів. Глюкокортикоїди в дозі 2 мг/кг маси/добу протягом 2-3 тижнів з подальшим зниженням дози та відміною препарату призначають при генералізованому шкірному геморагічному синдромі, вологій пурпурі, крововиливах у склеру і сітківку ока, крововиливах у внутрішні органи. При великих кровотечах преднізолон призначають у дозі 3-5 мг/кг/добу на 3-5 днів із подальшим переходом на дозу 2 мг/кг/добу. Показаннями до спленектомії є волога пурпура більше 6 місяців, гостра пурпура з важкою кровоточивістю, підозра на можливість крововиливів до мозку, безперервно рецидивуючий перебіг ІТП, часті загострення із кровотечами. Спленектомія є небажаною до 5 років. Імунодепресивна терапія цитостатиками призначається обмежено після безуспішної спленектомії у хворих з аутоімунними формами.

Застосовують вінкристин у дозі 0,05 мг/кг маси 4 – 6 ін'єкцій, азатіаприн 2 – 3 мг/кг маси, одночасно з глюкокортикоїдами. Симптоматична терапія: для поліпшення функціональної активності тромбоцитів е-АКК 0,05 – 0,1 г/кг маси, дицинон, пантотенат кальцію, андроксон 0,025 % 1 – 2 мл підшкірно, внутрішньом’язово і ентерально, АТФ 1 % 0,5 – 2 мл підшкірно, палена магнезія 0,5 г 3 рази на день або магнію тіосульфат 0,5г 3 рази на день, серотонін – 5-10 мг у 100-150 мл ізотонічного розчину натрія хлоріду внутрішньовенно крапельно. При місцевій зупинці кровотечі варто уникати тугої тампонади носа, вискоблювання порожнини матки, протипоказані припікання слизових оболонок.

Трансфузії тромбоцитної маси застосовують лише як ургентну терапію при профузних кровотечах і хірургічних втручаннях.

3. Клінічні ознаки дисфункції гіпоталамусу у дітей

Клініка. Захворювання розвивається поступово, нерідко виявляється при профілактичних оглядах школярів призовними та іншими комісіями. Клінічна картина:

ожиріння різного типу (андроїдний, геноїдний або змішаний, диспластичний кушингоїдний);

трофічні зміни шкірних покривів – шкіра мармурово-ціанотична з фолікулярним гіперкератозом та смужками розтягнення багряного кольору у ділянці плечей, живота, грудних залоз, сідниць, стегон;

вегетативні розлади з артеріальною гіпертензією транзиторного характеру, вегетативні кризи, порушення терморегуляції (субфебрильна температура з періодичними гіпертермічними кризами);

порушення розвитку (випередження росту);

нервово-психічні розлади (неврологічні симптоми ураження переважно стовбуроводіенцефальних та скронево-лімбічних структур — дратівливість, плаксивість, депресивні стани, зміна настрою), внутрішньочерепна гіпертензія;

нейрогермінативні порушення (статевий розвиток може бути прискореним, нормальним, рідше сповільненим, іноді настає склерокістоз яєчників, збільшується щитоподібна залоза

Задача

Дівчинка 7 років поступила до відділення із носовою кровотечею. Із анамнезу захворювання відомо, що 2 тижні тому перенесла ГРВІ. Тиждень тому на різних ділянках шкіри появилися екхімози різного розміру та дрібно точкова геморагічна висипка. При госпіталізації стан дитини важкий. При огляді привертають увагу прояви геморагічного синдрому у вигляді екхімозів різноманітних розмірів та петехіальної висипки на обличчі, шиї та руках. У носових ходах – тампони, зволожені кров’ю. Периферичні лімфовузли – дрібні, рухомі. Серцево-легенева діяльність задовільна. Живіт м’кий, неболючий. Печінка та селезінка не пальпуються. Загальний аналіз крові: еритроцити – 3,2х 10 12/л, гемоглобін – 101 г/л, тромбоцити – 12х10 9/л, лейкоцити – 6,4 х 10 9/л, еозинофіли – 3%, п/яд – 2%, с/яд – 59%, л – 26%, м – 8%, ШОЕ – 5 мм/год. Загальний аналіз сечі в нормі.

Гостра ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, важкий перебіг. Діагноз сформульовано на підставі клінічних даних – носові кровотечі, екхімози різноманітного розміру та давності, петехіальна висипка – та лабораторних даних – зниження кількості тромбоцитів

В плані лікування – госпіталізація, ліжковий режим, в/в Ig G, спостереження.

Ig G в/в 400 мг/кг на 200 мл фіз р-у за 4 год №5, преднізолон у дозі 1-2 мг/кг пер ос протягом 20 днів з подальшим зниженням дози до повної відміни. Місцево при носовій кровотечі- гемостатичну губку або тромбін

Інфузія Ig G не проводиться при кількості тромбоцитів більше ніж 30*10 9/л. Застосовується внутрішньовенне введення сандоглобуліну щодня протягом 4 – 5 днів у дозі 0,3-0,4 на 1 кг маси, або пентаглобіну 3-5 мл/ кг маси протягом 3 днів. Глюкокортикоїди в дозі 2 мг/кг маси/добу протягом 2-3 тижнів з подальшим зниженням дози та відміною препарату призначають при генералізованому шкірному геморагічному

синдромі, вологій пурпурі, крововиливах у склеру і сітківку ока, крововиливах у внутрішні органи. При великих кровотечах преднізолон призначають у дозі 3-5 мг/кг/добу на 3-5 днів із подальшим переходом на дозу 2 мг/кг/добу.

Білет №13

1. Поняття про сурфактантну систему легень. Чинники розвитку РДС у новонароджених. Методи антенатальної профілактики.

Сурфактант – мономолекулярний шар на поверхні розділу між епітелієм альвеол і повітрям, який є ліпопротеїном.

Склад сурфактанту: 90% ліпідів і 10% білків.

► Переважну частку ліпідів (70%) становить фосфатидилхолін, 60% якого припадає на дипальмітоїлфосфатидилхолін, саме він сприяє зниженню поверхневого натягу.

► Фосфатидилгліцерол і фосфатидилінозитол разом складають 15%.

► На частку інших фосфоліпідів припадає 5%,

► холестерин, тригліцериди, ненасичені жирні кислоти, сфінгомієлін складають 10%.

► Білкова фракція представлена білками-апопротеїнами,

► із яких А і D – гідрофільні виконують захисну функцію в організмі,

► а В і С – гідрофобні – знижують поверхневий натяг альвеол за рахунок абсорбції фосфоліпідів на поверхні аерогематичного бар’єру.

Сурфактант синтезується альвеолоцитами ІІ типу з 20-24 тижня вагітності, але найбільш активний його синтез (достатній для забезпечення ефективного газообміну) відбувається починаючи з 34 тижня. Він накопичується у вигляді гранул, секреція здійснюється шляхом екзоцитозу.

Основними функціями сурфактанту є: o зниження поверхневого натягу в альвеолах, o участь в антибактеріальному захисті легенів, o гальмування медіаторів запалення, o поліпшення функції мукоціліарної системи.

Стимулюють синтез сурфактанту: глюкокортикоїди, тиреоїдині гормони, естрогени, адреналін, норадреналін.

Сприяють розвитку дефіциту сурфактанту шляхом гальмування його синтезу або руйнування: - інсулін,

гіпотермія,

патологічний ацидоз, - гіповолемія,

поліцитемія, - гіпероксія,

Інфекція.

Чинники, що спричиняють виникнення СДР:

Недоношеність (ГВ менше 34 тижнів).

Цукровий діабет у матері.

Кровотеча у матері.

Важка асфіксія. 5. Внутрішньоутробна інфекція.

Чинники, що підвищують ризик розвитку СДР:

Гіпофункція щитоподібної залози і наднирників.

Холодова травма.

Кесарський розтин без пологової діяльності.

Друга дитина з двійні.

Резус-гемолітична хвороба. 6. Чоловіча стать.

Чинники, що зменшують ризик виникнення СДР:

Тривалий безводний період.

Затримка внутрішньоутробного розвитку (останнім часом дискутується). Материнський стрес (наприклад, гіпертензія). Наркоманія матері (героїн).

Профілактика СДР

Антенатальна профілактика

Проведення стероїдної терапії всім жінкам при терміні гестації 24-34 тижні, в яких починаються пологи:

а) стероїдна терапія призначається одразу при початку пологів: - бетаметазон – 2 дози в/м, по 12 мг кожна через 24 години; - дексаметазон – 4 дози, в/м, по 6 мг кожна, з інтервалом 6 год.

б) якщо вдалось пологи припинити, курс стероїдів повторюється при потребі через 6 днів (можливі 2-3 курси).

Застосування мукосолвану, інфузійного розчину для стимуляції пренатального розвитку легень плода. Покази:

а) загроза передчасних пологів між 28 і 34 тижнями вагітності;

б) при показаних штучних перериваннях вагітності в цих термінах;

в) при контролі зрілості легеневої тканини за допомогою дослідження амніотичної рідини до 36 тижня вагітності.

2 Оцінка морфологічної та нейро-функціональної зрілості передчасно народжених дітей (за шкалою Балард).

ВАЖЛИВО: ЯК КОРИСТУВАТИСЯ. У великій табличці є два стовпчика. Правий – вік дитини в тижнях, лівий – кількість балів, яку в нормі має набрати дитина цього віку. Припустимо, у вас дано, що вік дитини 36 тижнів, тоді норма в балах – 30 балів. Припустимо, ви нарахували за показниками 25 балів (нервово-мязева і фізична зрілість сумуються разом). Тоді ви кажете, що розвиток дитини не відповідає гестаційному віку і спостерігається затримка внутрішньоутробного розвитку. Оцінка показників нервово-м’язевої зрілості

Поза новонародженого.

Спостереження проводять, коли дитина перебуває в стані спокою і лежить на спині.

Оцінка 0 балів – верхні і ніжні кінцівки розігнуті.

Оцінка 1 бал – початкове згинання нижніх кінцівок у кульшових і колінних суглобах, верхні кінцівки – розігнуті.

Оцінка 2 бали – сильніше згинання нижніх кінцівок, верхні кінцівки – розігнуті.

Оцінка 3 бали – верхні кінцівки злегка зігнуті, нижні кінцівки – зігнуті і розведені.

Оцінка 4 бали – повне згинання верхніх і нижніх кінцівок.

Квадратне вікно.

Кисть новонародженого, затиснуту між великим і вказівним пальцями лікаря, згинають у напрямку до передпліччя.

Реакція рук.

Дитина лежить на спині. Верхні кінцівки згинають у ліктьовому суглобі й утримують в такому положенні протягом 5 секунд, а потім повністю розгинають шляхом потягування за кисті і різко відпускають і проводять оцінку.

Оцінка 0 балів – верхні кінцівки залишаються розігнутими чи мають місце лише їх мимовільні рухи.

Оцінка 2 бали – якщо кут в ліктьовому суглобі становить 100-180˚.

Оцінка 3 бали – якщо кут в ліктьовому суглобі становить 90-100˚.

Оцінка 4 бали – якщо кут в ліктьовому суглобі становить 90˚.

Підколінний кут.

Дитина лежить на спині, таз притиснутий до поверхні столу, лікар вказівним пальцем лівої руки утримує стегно в колінно-грудному положенні, а великим пальцем підтримує коліна новонародженого. Потім нижню кінцівку розгинають шляхом легкого натискання вказівним пальцем правої руки на задню поверхню надп’ятково-гомілкового суглоба і вимірюють підколінний кут.

Симптом комірця (косого руху).

Дитина лежить на спині, верхню кінцівку беруть за кисть і намагаються завести як можна далі за шию над протилежним плечем. Здійсненню цього руху допомагають пересуванням ліктя вздовж тіла.

Оцінка 0 балів – лікоть досягає передньої пахвової лінії.

Оцінка 1 бал – лікоть знаходиться між серединною лінією тіла і протилежною пахвовою лінією.

Оцінка 2 бали – лікоть досягає серединної лінії тіла. Оцінка 3 бали – лікоть не доходить до серединної лінії тіла.

Притягання п’ятки до вуха.

Дитина лежить на спині, стопу притягують як можна ближче до голови без особливих зусиль.

Визначають відстань між стопою і головою, а також ступінь розгинання кінцівки в колінному суглобі. Результати оцінюють в балах.

3.Геморагічнийваскуліт у дітей. Етіологія, патогенез, клінічні форми.

імунопатологічне захворювання, яке

харакеризується розвитком множинного мікротромбоваскуліта судин шкіри і внутрішніх органів, проявляється симетричними крововиливами на шкірі, часто у поєднанні із артралгіями та набряком суглобів, болями у животі, ураженням нирок. Геморагічний васкуліт (ГВ) діагностують у 2-2,5 осіб на 10000 дитячого населення за рік. Частіше хворіють діти від 6 міс до 7 років. Серед хворих дітей хлопчиків у 2 рази більше, ніж дівчаток.

Етіопатогенез

Причина захворювання не встановлена, проте у деяких дітей відмічено зв’язок її розвитку із перенесеними гострими вірусними захворюваннями, бактеріальними інфекціями, профілактичними щепленнями, медикаментозною алергією, гельмінтозами. Більшість дітей має алергологічний родинний анамнез та вогнища хронічної інфекції. Доведена належність ГВ до імунокомплексних захворювань, при яких мікросудини підлягають “асептичному запаленню” з більш або менш глибокою деструкцією стінок, тромбуванням та утворенням циркулюючих низькомолекулярних імунних комплексів і активованих компонентів системи комплементу. Вони викликають мікротромбоваскуліти із фибриноїдним некрозом, періваскулярним набряком, блокадою мікроциркуляції, геморагіями, глибокими дистрофічними змінами. Процес у дечому є подібним до синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання, але відрізняється дрібновогнищевим ураженням, пристіночним згортанням крові, перевагою на всіх етапах гіперкоагуляції, підвищеним вмістом фібриногену і інших факторів згортання крові у плазмі, відсутністю тромбоцитопенії споживання. Якщо у хворого виникли ознаки коагулопенії і тромбоцитотопенії споживання, то геморагічний васкуліт ускладнився синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром).

Клінічна картина:Найбільш типовою ознакою є ураження шкіри. Початок хвороби (частіше через 1-2 тижня після гострого респіраторного захворювання) може бути гострим із одночасним появленням декількох синдромів, але ураження шкіри іноді виникають і пізніше суглобового і абдомінальних синдромів. Звичайно зміни появляються на шкірі нижніх кінцівок, потім на сідницях, верхніх кінцівках, тулубі, обличчі та шиї.

У типових випадках це папульозно-геморагічна висипка. При натиску висипка не зникає. При подальшому перебігу захворювання елементи висипки набувають коричневого кольору, потім із жовтуватим відтінком. Шкірні ураження частіше симетричні, розташовані на суглобах, на сідницях, розгинальних поверхнях кінцівок. Шкірні ураження можуть носити поліморфний характер за рахунок подальших висипань. Характерна хвилеподібність висипань. Крім того, у хворих іноді можна відмітити поліморфну або нодозну еритему, ангіоневротичний набряк, пастозність суглобів кінцівок, повік, обличчя. Внаслідок супутньої вторинної тромбоцитопатії можливі носові кровотечі, екхімози. При тяжкому перебігу можливий розвиток некротичної пурпури.

Суглобовий синдром(форма) – припухлість, болючість, гіперемія – можна спостерігати у 2/3 хворих у великих суглобах (колінних, локтьових, гомілковоступеневих та ін.). Частіше ураження несиметричне. Артрит при ГВ зазвичай швидко минає і не залишає стійких деформацій.

Абдомінальний синдром (форма) розвивається приблизно у 2/3 хворих на ГВ і характеризується переймоподібними різкими болями, що локалізовані біля пупка, можуть супроводжуватися випорожненнями темного кольору, нудотою, блюванням із домішками крові (гематомезис). Випорожнення можуть бути до 3-4 разів на добу. Біль обумовлена крововиливами у стінку кишки, геморагіями у субсерозний шар та брижейку. Порушення моторики можуть призвести до інвагінації, перфорації кишки та перитониту (у 2-3 % хворих). Аналіз на приховану кров у випорожненнях (реакція Грегерсена) дає позитивний результат у 80 % хворих.

Нирковий синдром(форма) зустрічається у 1/3 – ½ хворих у вигляді гострого або хронічного гломерулонефриту із мікро- або макрогематурією, протеінурією, циліндрурією; підгострого екстракапілярного проліферативного нефриту. Ураження нирок частіше виникає через 1-4 тижні після початку захворювання. Змішана форма Задача.

Хлопчик 15-ти років скаржиться на підвищену масу тіла, втомлюваність, головний біль. Народився з масою тіла 4300 г. З перших років життя мав надлишкову масу тіла, любить картопляні, м’ясні блюда і солодощі. Протягом останніх 2-х років відзначався інтенсивний ріст і прибавка маси на 8 кг щорічно. Батьки описані середнього зросту З’явились рожеві стрії на стегнах і животі, періодично підвищувався артеріальний тиск. Об’єктивно: зріст 165см, маса тіла 82 кг. Розподіл підшкірно-жирової клітковини рівномірний з переважним відкладанням на грудях, животі, стегнах. Шкіра суха. З боку внутрішніх органів патології не виявлено. Артеріальний тиск лабільний. Відмічаєть схильність до гіпертензії.

Статевий розвиток відповідає 12-13 рокам.

Завдання: 1. Поставте попередній діагноз, обгрунтуйте його . 2. Складіть план обстеження

3. Призначте лікування.

Відповіді:

Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду;

Пубертатний юнацький диспітуїтаризм.

Рівень кортикотропіну в крові, екскреції кортизолу, 17-оксикортикостероїдів та 17-кетостероїдів із сечею; ядерно-магнтітно-резонансна томографія гіпоталамо-гіпофізарної ділянки та наднирникових залоз; ультразвукове дослідження наднирникових залоз; визначення «кісткового віку».

Білет №14

Питання 1 Які клінічні особливості перебігу внутрішньочерепної пологової травми?

Клініка. Ознаки багатьох ВЧК є подібними і включають зміну поведінки новонародженого (збудження, пригнічення, сонливість, порушення свідомості до коми), симптоми, пов’язані з крововтратою (блідість, жовтяниця, артеріальна гіпотонія, шок, ДВЗ), ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску (вибухання великого тім’ячка, розходження черепних швів, запрокидування голови, зригування та блювота), ознаки здавлення стовбуру мозку (апное, асфіксія, брадикардія, нестабільна температура тіла, нестабільний артеріальний тиск), симптоми ураження черепних нервів (ністагм, птоз, анізокорія, псевдобульбарні порушення). Проявом ВЧК також є судоми різного типу, парези, зміна тонусу м’язів, зміну рефлексів. Перебіг ВЧК може бути поступовим, катастрофічним, а також безсимптомним.

Питання 2 РДС.Причини, що призводять до цього стану.За якими клінічними критеріями оцінюють ступінь дих.недост. у доношених і недоношених дітей(шкали Доунса і Сільвермана)

Респіраторний дистрес-синдром новонароджених (РДС) – це гостре захворювання легень, яке виникає переважно у недоношених новонароджених внаслідок дефіциту легеневого сурфактанту і незрілості дихальної системи; клінічні ознаки з’являються невдовзі після народження, а клінічний перебіг за відсутності лікування супроводжується погіршенням стану протягом перших 2 днів життя. Дефіцит сурфактанту може спричинюватись недостатньою ендогенною продукцією або інактивацією.

Етіологія  Порушення синтезу сурфактанту.

Підвищене руйнування сурфактанту.

Недостатня внутрішньоутробна гормональна (кортикоїдна) стимуляція.

Основною клінічною ознакою РДС є дихальна недостатність.

Оцінка ступеню дихальної недостатності здійснюється за шкалою Сільвермана або Доунса .

Шкала Сільвермана

Шкала Доунса

Оцінка «0» свідчить про відсутність дихального дистресу. Оцінка 1-3 бали свідчить про мінімальний дихальний дистрес. Оцінка 4-6 балів означає дихальний дистрес помірного ступеню. Оцінка 7-10 балів свідчить про важкий дихальний дистрес.

Клінічно можна виділити наступні типи дихальних розладів.

„Легеневий”.Цей тип дихальних розладів у новонародженої дитини характеризується наявністю значних ретракцій (втягнення податливих ділянок грудної клітки), стогону на видиху, тахiпное > 80 за хв. Такий тип дихальних розладів може відображати розвиток захворювання легень.

„Серцевий”. За наявності цього типу дихальних розладів у новонародженої дитини виявляють центральний ціаноз і помірне тахiпное (60-80 за 1 хв) за відсутності значних ретракцій і стогону на видиху. У разі розвитку такого типу дихальних розладів треба передбачити можливу наявність вродженої вади серця і невідкладну потребу додаткового обстеження і/або переводу новонародженої дитини у спеціалізоване відділення.

3.Які клінічні ознаки хвороб кровоточивості?

вазопатії - ураження судинної ланки системи гемостазу, що обумовлює підвищену кровоточивість (геморагічний васкуліт/пурпура Шенлейн-Геноха)

коагулопатії - спадково обумовлений або набутий дефіцит плазмових факторів зсідання крові (гемофілії)

тромбоцитопенії (тромбоцитопатії) - група захворювань з геморагічними проявами в результаті зниженої кількості тромбоцитів або їх якісною неповноцінністю (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - пурпура Верльгофа, хвороба Гланцмана)

-

o Коагулопатії – в основі патогенезу лежать порушення системи згортання крові (гемофілія); o Тромбоцитопатії - захворювання обумовлені порушенням утворення і складу тромбоцитів o (хвороба Верльгофа); o Вазопатії – в основі лежить ушкодження судинної стінки (хвороба Шенлейна-Геноха).

1)Порушення судинно-тромбоцитарного гемостазу.

Вазопатії  Тромбоцитопенії

Тромбоцитопатії

2)Порушення коагуляційного гемостазу - коагулопатії.

Зниження активності коагулянтної системи  Підвищення активності антикоагулянтної системи  Підвищення активності фібринолітичної системи.

Задача.

У доношеного новонародженого від 3-ї вагітності 1-х пологів матері з групою крові В(ІІІ) резуснегативною приналежністю масою тіла 2900 г під час первинного огляду відмічається жовтяниця, асцит, гепатоспленомегалія. В анамнезі матері 2 медичних аборти, титр анти резус-антитіл під час вагітності складав 1:164. Результат аналізу пуповинної крові: група крові О(І) резус-позитивна належність, загальний білірубін 140 мкмоль/л за рахунок непрямої фракції, гемоглобін – 95 г/л.

Попередній діагноз? Лікування?

ВІДПОВІДЬ:

ГХН(гемолітична хвороба новонародженного), резус-конфлікт, жовтянична форма, важка ступінь.

Показана ОЗПК донорською кров’ю О(І) резус негативної належності терміном заготовлення не більше 3-х діб в об’ємі 2 ОЦК: 2 х 85 х 2,9 = 500 мл. Фототерапія, інфузійна терапія (10% розчин глюкози), сорбенти.

Якпроводиться ця операція?

Просте ЗПК.

Донорська кров вводиться в кількості, що дорівнює двом ОЦК новонародженого (160-180 мл/кг).

Покласти дитину на спину під джерело тепла, надійно зафіксувати її кінцівки.

Ввести катетер в пупкову вену на глибину 3-5 см від пупкового кільця.

Послідовно виводити кров дитини та вводити донорську кров рівними об’ємами (5-20 мл в залежності від маси тіла). Швидкість введення крові: 3-4 мл/хв.

Після кожних введених 100 мл крові необхідно повільно ввести 2 мл 10% розчину глюконату кальцію.

В першій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального білірубіну.

Двооб’ємне ізоволюметричне ЗПК.

Проводиться з одночасним використанням двох судин, як правило, пупкової вени для інфузії крові і пупкової артерії для забору. Такий спосіб показаний, коли коливання об’єму циркулюючої крові можуть викликати або збільшити серцеву недостатність (у разі водянки плода).

Вимоги до донорської крові:

Для ЗПК необхідно використовувати еритроцитарну масу з терміном зберігання не більше 72 годин, у виняткових випадках можна використовувати кров, заготовлену до 5 діб.

Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В та С, ВІЛ, цитомегаловірусної інфекції, сифілісу (реакція Вассермана).

При резус-конфлікті використовується одногрупна резус-негативна еритроцитарна маса і плазма АВ(ІV) у співвідношенні 2:1.

При АВ0-несумісності необхідна еритроцитарна маса з відповідною резус-належністю дитини та плазма АВ(ІV) групи у співвідношенні 2:1.

При несумісності і за резус-фактором, і за групою крові – еритроцитарна маса О(І) резус-

негативна та плазма АВ(ІV) у співвідношенні 2:1.

Підготовка до проведення операції замінного переливання крові:

Припинити ентеральне годування за 3 години до операції.

Ввести в шлунок дитини постійний зонд.

Зробити очисну клізму.

Провести пробу на сумісність крові дитини та донорської еритроцитарної маси.